- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- epidermolysis bullosa * diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- abnormality ústního a čelistního systému diagnóza terapie MeSH
- epidermolysis bullosa * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- vzácné nemoci diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Děti s epidermolysis bullosa (EB) tvoří vzácnou populaci s vysokou morbiditou a mortalitou. EB má hluboký dopad na každodenní život pacienta a členů rodiny, na fyzické, psychické i duševní zdraví dítěte včetně narušení jeho sociálních vztahů. Je běžné, že o pacienty s EB pečují zdravotníci, kteří nejsou specializovaní na tuto vzácnou poruchu. Zdravotníci edukují rodiče o bezpečnostních a preventivních krocích v péči o dítě s EB, o tom, jak s dítětem zacházet, jak rozeznat vlastnosti rány, jak o rány pečovat, jak dítě kojit, krmit atd. Prohloubení znalostí všech zdravotnických pracovníků o problematice EB včetně věku v době klinické diagnózy a závažných klinických příznacích podpoří optimalizaci zdravotní péče a ošetřovatelských postupů a přispěje ke zlepšení kvality života dětských pacientů s EB.
Children with epidermolysis bullosa (EB) are a rare population with high morbidity and mortality. EB has a profound impact on the daily life of the patient and family members, on the child's physical, psychological and mental health, including disruption of social relationships. It is common for EB patients to be cared for by health professionals who are not specialized in this rare disorder. Health professionals educate parents about safety and preventive steps in caring for a child with EB, how to treat the child, how to recognize the characteristics of a wound, how to care for wounds, how to breastfeed and feed the child, etc. Increasing the knowledge of all healthcare professionals on EB issues, including age at clinical diagnosis and severe clinical signs, will support the optimisation of healthcare and nursing practices and contribute to improving the quality of life of paediatric patients with EB.
Inherited epidermolysis bullosa (EB) comprises rare disorders that manifest with fragility and blistering of the skin and mucous membranes, with variable clinical severity. Management of EB is challenging due to disease rarity and complexity, the wide range of extracutaneous manifestations and a profound impact on daily life for the patient and family members. Although reference centres providing multidisciplinary care for EB exist in each European country, it is common for healthcare professionals that are not specialized in this rare disorder to treat EB patients. Here, experts of the European Reference Network for Rare and Undiagnosed Skin Diseases (ERN-Skin, https://ern-skin.eu) propose practical recommendations for the diagnosis and management of the commonest clinical issues, skin blisters and wounds, oral manifestations, pain and itch.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění. Patří mezi bulózní dermatózy se subepidermální tvorbou puchýře, je velmi vzácná a špatně odpovídá na terapii. K typickým projevům patří křehká kůže s tvorbou puchýřů v místech vystavených tlaku.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare autoimune bullous disease. It belongs among bullous diseases with subepidermal blister formation, it is very rare and resistant to therapy. Fragile skin and blisters at the sites of pressure are typical signs.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- Candida albicans izolace a purifikace patogenita účinky léků MeSH
- dermatologie MeSH
- epidermolysis bullosa * diagnóza etiologie terapie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- genetické nemoci vrozené MeSH
- genetické testování MeSH
- klinický obraz nemoci * MeSH
- kojenec MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- multiorgánové selhání MeSH
- parenterální výživa metody využití MeSH
- prognóza * MeSH
- Pseudomonas aeruginosa izolace a purifikace patogenita účinky léků MeSH
- sepse MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Epidermolysis bullosa (EB) comprises a group of genetic disorders with the hallmark of fragility of the skin and mucosal surfaces. The severity of different types of EB varies markedly as does the occurrence of extra-cutaneous involvement and complications. A number of emergency situations may occur in the context of EB including obstruction to oral intake from oral or esophageal blisters or scarring, acute airway obstruction, acute urinary retention, sepsis and corneal erosions. Whilst general management principles apply in each of these settings, specific considerations are essential in managing EB to avoid undue trauma or damage to delicate tissues. These recommendations have been developed from a literature review and consensus from experts of the European Network for Rare Skin Disorders (ERN-Skin) to aid decision-making and optimize clinical care by non-EB expert health professionals encountering emergency situations in babies, children and adults with EB.
- MeSH
- epidermolysis bullosa diagnóza genetika terapie MeSH
- genetická onemocnění kůže * genetika terapie MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- svépomocné skupiny MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
