Solitary fibrous tumors (SFTs) may show unusual morphologies, and in such circumstances, an unexpected immunoprofile can be misleading. Following an index case of myxoid meningeal SFT with a neuroendocrine immunoprofile, we decided to assess a neuroendocrine profile in SFTs from various locations. The cohort of 9 meningeal and 28 extrameningeal SFTs was evaluated for CNS WHO grade (G1-G3) and 4-tiered Demicco risk stratification. Immunohistochemical detection of synaptophysin, chromogranin, INSM1, CD56, and CD57 was performed in each case and semiquantitatively assessed (0: no expression; 1+: <10% positive; 2+: 11-50%; and 3+: >51%); whole sections (meningeal SFTs) or tissue microarray (extrameningeal SFTs) were used for immunohistochemistry. The cohort included 13 men and 24 women. Meningeal SFTs included 5 WHO G1, 3 WHO G2, and 1 WHO G3 tumors. Extrameningeal SFTs included 21 low-risk, 4 intermediate-risk, and 2 high-risk tumors. INSM1 immunoreactivity was observed in 12 of 37 cases (32%; 8 cases 1+, 3 cases 2+, and 1 case 3+); synaptophysin was positive in 6 of 35 cases (19%; 5 cases 1+ and 1 case 2+); CD56 was positive in 20 of 37 cases (54%; 16 cases 1+, 3 cases 2+, and 1 case 3+); and CD57 was expressed in 14 of 36 cases (39%; 5 cases 1+, 4 cases 2+, and 5 cases 3+). Chromogranin positivity was not observed. No significant association was observed between expression of neuroendocrine markers and tumor grade, Demicco risk group or meningeal and extrameningeal location. Extrapleural SFTs showed a tendency for positivity of INSM1 (P = .014, χ2) and CD57 (P = .017, χ2) compared to pleural SFTs.
- MeSH
- chromograniny MeSH
- lidé MeSH
- meningeální nádory * diagnóza patologie MeSH
- nádorové biomarkery metabolismus MeSH
- nádory měkkých tkání * MeSH
- neuroendokrinní nádory * MeSH
- represorové proteiny metabolismus MeSH
- solitární fibrózní tumory * diagnóza patologie MeSH
- synaptofysin metabolismus MeSH
- těžká forma horečky s trombocytopenickým syndromem * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Meningioma is the most common primary central nervous system neoplasm, accounting for about a third of all brain tumors. Because their growth rates and prognosis cannot be accurately estimated, biomarkers that enable prediction of their biological behavior would be clinically beneficial. OBJECTIVE: To identify coding and noncoding RNAs crucial in meningioma prognostication and pathogenesis. METHODS: Total RNA was purified from formalin-fixed and paraffin-embedded tumor samples of 64 patients with meningioma with distinct clinical characteristics (16 recurrent, 30 nonrecurrent with follow-up of >5 years, and 18 with follow-up of <5 years without recurrence). Transcriptomic sequencing was performed using the HiSeq 2500 platform (Illumina), and biological and functional differences between meningiomas of different types were evaluated by analyzing differentially expression of messenger RNA (mRNA) and long noncoding RNA (IncRNA). The prognostic value of 11 differentially expressed RNAs was then validated in an independent cohort of 90 patients using reverse transcription quantitative (real-time) polymerase chain reaction. RESULTS: In total, 69 mRNAs and 108 lncRNAs exhibited significant differential expression between recurrent and nonrecurrent meningiomas. Differential expression was also observed with respect to sex (12 mRNAs and 59 lncRNAs), World Health Organization grade (58 mRNAs and 98 lncRNAs), and tumor histogenesis (79 mRNAs and 76 lncRNAs). Lnc-GOLGA6A-1, ISLR2, and AMH showed high prognostic power for predicting meningioma recurrence, while lnc-GOLGA6A-1 was the most significant factor for recurrence risk estimation (1/hazard ratio = 1.31; P = .002). CONCLUSION: Transcriptomic sequencing revealed specific gene expression signatures of various clinical subtypes of meningioma. Expression of the lnc-GOLGA61-1 transcript was found to be the most reliable predictor of meningioma recurrence.
- MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru * diagnóza genetika MeSH
- meningeální nádory * diagnóza genetika MeSH
- meningeom * diagnóza genetika MeSH
- prognóza MeSH
- RNA dlouhá nekódující * genetika metabolismus MeSH
- stanovení celkové genové exprese MeSH
- transkriptom MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
INTRODUCTION: Trigeminal neuralgia (TN) secondary to tumors is encountered in up to 6% of patients with facial pain syndromes and is considered to be associated with tumors affecting the trigeminal nerve pathways. The most frequent are meningiomas and vestibular schwannomas (VS). Stereotactic radiosurgery (SRS) has emerged as a valuable treatment, with heterogeneity of clinical results. We sought to review the medical literature on TN treated with SRS for meningiomas and VS and investigate the rates of improvement of TN symptoms. METHODS: We reviewed articles published between January 1990 and December 2019 in PubMed. Pain relief after SRS, the maintenance of pain relief, and TN recurrence and complications were evaluated with separate meta-analyses, taking into account the data on individual patients. RESULTS: Pain relief after SRS was reported as Barrow Neurological Institute (BNI) pain intensity scores of BNI I in 50.5% (range 36-65.1%) of patients and BNI I-IIIb in 83.8% (range 77.8-89.8%). There was no significant difference in series discussing outcomes for tumor targeting versus tumor and nerve targeting. Recurrences were described in 34.7% (range 21.7-47.6; tumor targeting). Maintenance of BNI I was reported in 36.4% (range 20.1-52.7) and BNI I-IIIb in 41.2% (range 29.8-52.7; tumor targeting series). When both the nerve and the tumor were targeted, only 1 series reported 86.7% with BNI I-IIIb at last follow-up. Complications were encountered in 12.6% (range 6.3-18.8; tumor targeting series) of patients; however, they were much higher, as high as 26.7%, in the only study reporting them after targeting both the nerve and the tumor. The most common complication was facial numbness. CONCLUSION: SRS for TNB secondary to benign tumors, such as meningiomas and VS, is associated with favorable clinical course, but less favorable than in idiopathic TN. There was, however, heterogeneity among reports and targeting approaches. Although targeting both the nerve and the tumor seemed to achieve better long-term results, the rate of complications was much higher and the number of patients treated was limited. Future clinical studies should focus on the standard reporting of clinical outcomes and randomization of targeting methods.
- MeSH
- lidé MeSH
- management bolesti metody MeSH
- meningeální nádory komplikace diagnóza chirurgie MeSH
- meningeom komplikace diagnóza chirurgie MeSH
- neuralgie trigeminu diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- radiochirurgie metody trendy MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- vestibulární schwannom komplikace diagnóza chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- metaanalýza MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- systematický přehled MeSH
BACKGROUND: Stereotactic radiosurgery (SRS) is increasingly used for management of perioptic meningiomas. OBJECTIVE: To study the safety and effectiveness of SRS for perioptic meningiomas. METHODS: From 12 institutions participating in the International Radiosurgery Research Foundation (IRRF), we retrospectively assessed treatment parameters and outcomes following SRS for meningiomas located within 3 mm of the optic apparatus. RESULTS: A total of 438 patients (median age 51 yr) underwent SRS for histologically confirmed (29%) or radiologically suspected (71%) perioptic meningiomas. Median treatment volume was 8.01 cm3. Median prescription dose was 12 Gy, and median dose to the optic apparatus was 8.50 Gy. A total of 405 patients (93%) underwent single-fraction SRS and 33 patients (7%) underwent hypofractionated SRS. During median imaging follow-up of 55.6 mo (range: 3.15-239 mo), 33 (8%) patients experienced tumor progression. Actuarial 5-yr and 10-yr progression-free survival was 96% and 89%, respectively. Prescription dose of ≥12 Gy (HR: 0.310; 95% CI [0.141-0.679], P = .003) and single-fraction SRS (HR: 0.078; 95% CI [0.016-0.395], P = .002) were associated with improved tumor control. A total of 31 (10%) patients experienced visual decline, with actuarial 5-yr and 10-yr post-SRS visual decline rates of 9% and 21%, respectively. Maximum dose to the optic apparatus ≥10 Gy (HR = 2.370; 95% CI [1.086-5.172], P = .03) and tumor progression (HR = 4.340; 95% CI [2.070-9.097], P < .001) were independent predictors of post-SRS visual decline. CONCLUSION: SRS provides durable tumor control and quite acceptable rates of vision preservation in perioptic meningiomas. Margin dose of ≥12 Gy is associated with improved tumor control, while a dose to the optic apparatus of ≥10 Gy and tumor progression are associated with post-SRS visual decline.
- MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dospělí MeSH
- internacionalita * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- meningeální nádory diagnóza chirurgie MeSH
- meningeom diagnóza chirurgie MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- následné studie MeSH
- nervus opticus chirurgie MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
Meningiomas are the most common primary extra-axial tumours of the central nervous system, however their metastatic spread beyond central nervous system is rare. Here we present the case of a 54-year-old male with anaplastic meningioma who, 1.5 years after initial diagnosis, developed a tumorous expansion in his left adrenal gland, showing octreotide uptake on scintigraphy. Clinical diagnosis of pheochromocytoma was made and left adrenalectomy performed. The tumour weighed 480 grams and measured up to 140 mm in diameter. On histologic examination, morphology consistent with the diagnosis of anaplastic meningioma was present, resembling the original central nervous system tumour. The tumour expressed strongly SSTR2A and focally epithelial membrane antigen, p63 and pancytokeratin (AE1/3). An extensive panel of neuronal and additional epithelial markers (SOX10, synaptophysin, chromogranin, inhibin, calretinin, BER-EP4, MOC31) was negative. The review of the literature on meningioma metastasising outside the central nervous system and on its differential diagnosis is provided.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningeální nádory diagnóza patologie MeSH
- meningeom diagnóza patologie MeSH
- mucin 1 genetika MeSH
- nádorové biomarkery analýza MeSH
- nádory nadledvin sekundární MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Práce je zaměřena na poruchy čichu u pacientů s olfaktoriálními meningiomy (OGM). Přesné klinické vyšetření pacientů s OGM, včetně pre- a pooperačního zhodnocení čichu, je nezbytné pro hodnocení provedené chirurgické resekce. Článek poskytuje základní přehled recentních sérií OGM světových autorů. Jen malý zlomek z nich však dokumentuje přesné vyšetření čichu. Standardní vyšetření čichu by mělo stanovit čichovou detekci, diskriminaci a identifikaci pomocí jednoho z užívaných testů (např. University of Pennsylvania Smell Identification Test [UPSIT], The Single Staircase Odor Detection Treshold Test, Sniffin’ Sticks Test). Metodami vyšetření čichu, které jsou zatím využívány pro výzkum, zůstávají elektro-olfaktogram, čichové evokované potenciály a funkční magnetická rezonance. Zlatým standardem léčby OGM je chirurgická resekce. Volba vhodného operačního přístupu je stále kontroverzní a mezi jednotlivými autory nepanuje shoda. Nejčastěji se používá frontolaterální a pterionální přístup. Alternativou je endoskopická resekce, jejíž indikace jsou však omezené. Pooperační zachování čichu představuje zatím obtížný úkol.
This review summarizes dysfunction of olfaction in patients with olfactory groove meningiomas (OGM). Clinical examination, including pre-operative and post-operative assessment of olfaction, is indispensable for the evaluation of the surgical outcome in patients with OGM. Review of a recent series of OGM documents showed a lack of the olfaction assessment in most of the studies. Psychophysical tests determining olfactory detection, discrimination and identification (e. g. University of Pennsylvania Smell Identification Test [UPSIT], The Single Staircase Odor Detection Threshold Test, Siffin’ Sticks Test) should be used to reveal olfactory dysfunction. Specialized examination techniques such as electro-olfactogram, olfactory evoked potentials and functional magnetic resonance imaging are being used in research. Standard treatment of OGM is a surgical resection. Controversy exists among the authors regarding the selection of a convenient surgical approach. Commonly, the uni-frontal and pterional approaches are being performed. Endoscopic resection, olfactory groove meningiomas, represents an alternative approach yet its indications are still limited. Postoperative olfaction preservation remains a difficult task even today.
- Klíčová slova
- olfaktoriální meningiom,
- MeSH
- baze lební chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- meningeální nádory diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- meningeom * diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- nemoci čichového nervu diagnóza etiologie MeSH
- nervus olfactorius MeSH
- neurochirurgické výkony * metody škodlivé účinky MeSH
- olfaktometrie MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- poranění čichového nervu etiologie MeSH
- poruchy čichu * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Pro glioblastoma multiforme je typický nejen infiltrativní růst do blízkého okolí, ale i masivní rozsev nádorových buněk mozkomíšním mokem do vzdálenějších nervových struktur s tvorbou metastatických ložisek. Na rozdíl od primárního nádoru je jejich klinická manifestace sporadická, u některých forem vzácná. Představujeme případ mladého muže s multiformním glioblastomem, u kterého došlo ke klinickým projevům vzácné varianty simultánních metastáz.
Glioblastoma multiforme is known for its infiltrative growth into surrounding tissues as well as for dissemination of tumor cells into distant nerve structures via cerebrospinal fluid. Unlike primary brain tumors, clinical presentation of metastasis is sporadic or rare. We present a young man, who developed a clinical manifestation of a rare variant of simultaneous metastasis. Key words: glioblastoma multiforme – leptomeningeal metastasis – intramedullary metastasis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- Klíčová slova
- lepto-meningeální metastázy, intramedulární metastázy,
- MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- glioblastom * diagnóza komplikace terapie MeSH
- kombinovaná terapie metody MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meningeální nádory * diagnóza patologie sekundární MeSH
- nádory míchy * diagnóza patologie sekundární MeSH
- nádory mozku * diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Beta2-Microglobulin ( β 2-m) is a low molecular weight protein occurring in all body fluids. Its concentration increases in various pathologies. Increased values in cerebrospinal fluid (CSF) are ascribed to an activation of immune system. Using immunoturbidimetry, we examined concentrations of beta2-microglobulin in cerebrospinal fluid in a large group of 6274 patients with defined neurological diseases. Cell counts, total protein, albumin, glucose, lactic acid, immunoglobulins concentrations, and isofocusing (IEF) were also evaluated. We found substantial changes of CSF β 2-m concentrations in purulent meningitis, leptomeningeal metastasis, viral meningitis/encephalitis, and neuroborreliosis, while in multiple sclerosis these changes were not significant. Intrathecal synthesis and immune activation were present in these clinical entities. A new normative study enables better understanding of beta2-microglobulin behavior in CSF.
- MeSH
- beta-2-mikroglobulin MeSH
- biologické markery MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- infekce bakteriemi rodu Borrelia diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningeální nádory diagnóza sekundární MeSH
- meningitida bakteriální diagnóza MeSH
- meningitida virová MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- předškolní dítě MeSH
- roztroušená skleróza diagnóza MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Úvod:Meningeomy jsou zpravidla pomalu rostoucí nádory, jež vznikají z meningoteliálních buněk mozkových obalů a tvoří přibližně třetinu všech primárních intrakraniálních nádorů. Vyskytují se častěji u žen. Někdy jsou mnohočetné. Klinická manifestace meningeomů je závislá na lokalizaci a velikosti tumoru. V terapii se uplatňuje hlavně chirurgická léčba, jejíž úspěšnost je spojena s radikalitou resekce. Další léčebnou modalitou je radiochirurgie, alternativou spíše experimentální zůstává hormonální terapie. Materiál a metodika: Autoři popisují zkušenosti svého pracoviště se záchytem, diagnostikou, terapií a dalším sledováním pacientů s meningeomem (n = 314). Rovněž hodnotí pooperační morbiditu a časnost recidiv. Výsledky a závěr: Navzdory převážné histologické benignitě meningeomů, recidivy mohou být poměrně časté a oscilují mezi 10 až 30 %, vždy ale s ohledem na stupeň radikality operace. Proto je nutná dispenzarizace těchto pacientů a pravidelné kontroly pomocí magnetické rezonance.
Introduction:Meningiomas are usually slow-growing tumors that arise from meningothelial cells and represent about one third of all primary intracranial tumors. They predominate in women. A patient may have multiple meningiomas. Clinical manifestations of meningiomas are determined by location and tumor size. Treatment is mostly surgical; success rate depends on the extent of resection. Radiotherapy is another treatment modality used, whilst hormonal therapy remains on experimental field. Material and methods: Authors describe their experience with the diagnosis, treatment and follow up of patients with meningioma (n = 314). Furthermore, they also assess postoperative morbidity and time to recurrence. Results and conclusion: Despite mostly benign histology of meningiomas, their recurrence is relatively frequent and oscillates between 10 to 30%, always in association with the extent of resection. Therefore, these patients should be followed up and regularly monitored using magnetic resonance imaging.
- MeSH
- dospělí MeSH
- hodnocení výsledků zdravotní péče statistika a číselné údaje MeSH
- kontinuita péče o pacienty MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru epidemiologie MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meningeální nádory diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- meningeom * diagnóza chemie patofyziologie MeSH
- mortalita MeSH
- neurochirurgické výkony * metody statistika a číselné údaje MeSH
- pooperační komplikace diagnóza epidemiologie klasifikace MeSH
- radiochirurgie statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Burkittův lymfom je vysoce agresivní B-buněčná hematologická malignita, patřící mezi non-Hodgkinské lymfomy (NHL). Primární leptomeningeální lymfom je vzácným syndromem, kdy dochází k lymfomatózní meningeální infiltraci bez nálezu systémového lymfomu či lymfomu parenchymu CNS. Významnou charakteristikou této neoplazie je výskyt maligních buněk pouze v mozkomíšním moku, mozkomíšních obalech a kolem nich, dále může postihnout periferní i kraniální nervy nebo spinální kořeny. Kraniální či spinální polyneuropatický syndrom je nejčastější klinickou manifestací této malignity. Tumorózní buňky nenapadají vlastní parenchym CNS, avšak sekundární postižení parenchymu metastatickým procesem není vyloučeno.
Burkitt lymphoma is a high grade B-cell hemathologic malignity and a subtype of Non-Hodgkin lymphoma. Primary leptomeningeal lymphoma is a rare syndrome, characterized by lymphomatous meningeal infiltration with no evidence of either systemic lymphoma or parenchymal central nervous system lymphoma. Malignant cells are found in the cerebrospinal fluid, within and around the meninges only, with no invasion of parenchymal tissue. The infiltration affects also peripheral and cranial nerves or spinal roots. Polyneuropathic syndrome is a common clinical manifestation of the disease. Nevertheless, the secondary metastatic invasion of the parenchymal central nervous system is possible.
- Klíčová slova
- primární leptomeningeální lymfom, polyneuropatický syndrom, kraniální neuropatie,
- MeSH
- Burkittův lymfom diagnóza patologie MeSH
- cauda equina patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- elektromyografie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meningeální nádory diagnóza patologie MeSH
- mozkomíšní mok cytologie MeSH
- nemoci kraniálních nervů diagnóza etiologie MeSH
- plazmaferéza MeSH
- polyneuropatie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH