• MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• hypertenze etiologie   MeSH
• katecholaminy analýza   MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• hypertenze MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Feochromocytom (feo) je adrenální nebo méně často extraadrenální tumor chromafinní tkáně. Jedná se o relativně vzácnější nádor, který však může míti řadu metabolických a kardiovaskulárních komplikací. Neléčený feo může vést až k fatální hypertenzní krizi v průběhu anestezie či jiných forem stresu. Správná diagnostika tohoto onemocnění je proto enormně důležitá. Již 24hodinové monitorování krevního tlaku (TK) může přispět k diagnostice feo díky nálezu zvýšené variability TK a absenci nočního poklesu TK. Feo obsahují velké množství enzymu katechol-O-methyl transferáza (COMT) s následnou excesivní produkcí metabolitů COMT, jako jsou metanefriny. Stanovení plazmatických volných metanefrinů nebo močových frakcionovaných metanefrinů má obvykle vyšší diagnostickou výtěžnost ve srovnání s plazmatickými, popřípadě močovými katecholaminy. V diagnostice adrenálních (extraadrenálních či mnohočetných forem se kromě CT/MR uplatňuje zobrazení pomocí radiofarmaka 123I-metaiodobenzylguanidinu (MIBG) nebo PET značený 18F-fluorodeoxyglukózou. Genetická analýza by se měla provádět u všech potvrzených případů feo, zejména u mladších osob do 50 let věku s ohledem na mutace některých genů zodpovědných za vznik familiárních feo /von Hippel- -Lindau (VHL), RET – protoonkogen, mutace genů kodujících B, C a D subjednotky mitochondriální sukcinát dehydrogenázy (SDHB, SDHC, SDHD), mutace typu 1 genu pro neurofibromatózu. Farmakologická léčba se opírá o podávání blokátorů alfa-receptorů a ve druhé době po 24–48 hodinách je možné přidávat (zejména při sklonu k tachykardii) i blokátory beta-receptorů. Po léčbě dochází rychle k normalizaci TK a je vhodné realizovat následnou laparoskopickou extirpaci tumoru. V případě maligních forem feo nejsou stále k dispozici přesvědčivě účinné léčebné přístupy, neboť v době operace již bývají založeny metastázy špatně reagující na onkologickou léčbu.

Pheochromocytoma (pheo) is adrenal or less frequently extraadrenal tumour of chromafine tissue. Pheos are rare, but cardiovascular and metabolic abnormalities are common. Unrecognised pheo may lead to fatal hypertensive crisis during anesthesia or other stresses. Proper diagnosis of pheo is thus of utmost importance. 24-h blood pressure (BP) monitoring may contribute to the diagnosis of pheo due to increased BP variability and absence of night BP decline. Pheo contains large amount of enzyme catechol- O-methyl transpherase (COMT) with subsequent excessive production of COMT metabolites like metanephrines. Measurement of plasma free metanephrines or urinary fraccionated metanephrines has usually higher sensivitivity and specificity compared with plasma or urinary catecholamines. Morphological diagnosis of adrenal /extraadrenal pheo is based on CT/MR visualisation and 123I-metaiodobenzylguanidin (MIBG) or PET 18F-fluorodeoxyglucose scan. Genetic analysis should be performed in all confirmed pheo cases, especially in younger subjects below 50 years of age in order to detect mutations of following genes: von Hippel-Lindau (VHL), RET – protooncogen, genes encoding B , C and D subunit of mitochondrial sukcinat dehydrogenaze (SDHB, SDHC, SDHD) and neurofibromatosis type I gene. Pharmacological treatment is based on alpha blockers with subsequent (after 24-48 hours) administration of beta-blockers /especially in patients with tendency to tachycardia/. Following this therapy normalisation of BP is common and laparoscopic excision of pheo tumour can be realised. Malignant pheos are difficult to treat due to early occurrence of metastasis and lack of response to chemotherapy or iradiation in most cases.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• feochromocytom diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory nadledvin diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• termografie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• MeSH
• adrenalin moč   MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• dopamin moč   MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• katecholaminy moč   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• noradrenalin moč   MeSH
• tomografie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• kardiomyopatie MeSH
• katecholaminy krev   moč   MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• nádory nadledvin diagnóza   MeSH
• nemoci srdce diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Feochromocytóm (FEO) a paraganglióm (PGL) sú zriedkavé katecholamíny produkujúce neuroendokrinné tumory vychádzajúce z drene nadobličky alebo z extraadrenálnych sympatikových a parasympatikových ganglií. Vo väčšine prípadov FEO/PGL ide o benígne tumory, avšak metastatické ochorenie nie je výnimkou, predovšetkým u pacientov so špecifickým genetickým pozadím. Aj keď FEO/PGL boli popísané už pred viac ako storočím, diagnostika a liečba metastatického ochorenia sú stále problematické. Pokrok v porozumení molekulárnym a metabolickým zmenám asociovaným s tumorigenézou nás vedie bližšie k identifikácii podstaty týchto tumorov. Nové poznatky umožnili vyvinúť presnejšie diagnostické metódy a identifikovať molekulárne terapeutické ciele, ktoré by mali prispieť k zlepšeniu starostlivosti o pacientov s metastatickým FEO/PGL.

Pheochromocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL) are rare catecholamine-producing neuroendocrine tumors arising from adrenal medulla or extra-adrenal sympathetic and parasympathetic ganglia. Most of the PHEOs/PGLs are benign tumors, but metastatic disease is common, especially in patients with particular genetic background. Although PHEOs/PGLs were described more than a century ago, diagnosis and therapy of metastatic disease are still challenging. Advances in understanding molecular and metabolic changes associated with tumorigenesis lead us to identification of the background of these tumors. Novel information allowed for development of more precise diagnostic methods and molecular therapeutic targets identification, which will improve care of patients with metastatic PHEO/PGL.

• MeSH
• chromogranin A analýza   fyziologie   MeSH
• cílená molekulární terapie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dopamin analýza   MeSH
• feochromocytom * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• mutace genetika   MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• paragangliom * diagnóza   terapie   MeSH
• radioterapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• feochromocytom diagnóza   MeSH
• hypertenze diagnóza   patofyziologie   MeSH
• interpretace statistických dat MeSH
• lidé MeSH
• metanefrin analýza   krev   metabolismus   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   krev   MeSH
• normetanefrin analýza   krev   metabolismus   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• falešně negativní reakce MeSH
• falešně pozitivní reakce statistika a číselné údaje   MeSH
• feochromocytom diagnóza   sekrece   MeSH
• klinické chemické testy metody   normy   statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metanefrin krev   moč   MeSH
• mladiství MeSH
• senioři MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

This work discusses the clinical performance of deconjugated metanephrine (MN), normetanephrine (NMN) and 3-methoxytyramine (3MT) determined in the basal first morning urine using a chromatographic method with electrochemical detection for the clinical diagnosis of pheochromocytoma (PHEO) and paraganglioma (PGL). Urine samples were collected from 44 patients (36 with PHEO, 8 with PGL) aged 54+/-17 (20-78) years (22 females, 22 males). A sampling of biological materials was performed preoperatively and about one week, six months and one year after adrenal gland surgery. The control group consisted of 34 PHEO/PGL patients more than 4 months after adrenal gland surgery. All subjects in the control group were without a diagnosis of PHEO or PGL. Clinical sensitivity was 55 % for MN, 64 % for NMN, 80 % for combination of both MN and NMN, and only 23 % for 3TM. Clinical specificity calculated from the control group was 93 % for MN, 95 % for NMN, 95 % for the combination MN and NMN, and 97 % for 3TM. Cut-off values for deconjugated metanephrines in the basal urine were 310 (MN), 690 (NMN) and 250 microg/l (3MT). Chromatographic determination of deconjugated urinary metanephrines, which is simple without the necessity of special laboratory material, can serve for the screening of PHEO or PGL patients. Urine NMN and 3MT exerts an association to malignity, and all markers are associated with tumor mass. However, the principal laboratory diagnosis of PHEO or PGL must be based on plasma-free metanephrines and plasma chromogranin A with better performance in the laboratory diagnosis of PHEO or PGL.

• MeSH
• biologické markery moč   MeSH
• dopamin analogy a deriváty   moč   MeSH
• dospělí MeSH
• feochromocytom diagnóza   moč   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metanefrin moč   MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory nadledvin diagnóza   moč   MeSH
• normetanefrin moč   MeSH
• paragangliom diagnóza   moč   MeSH
• senioři MeSH
• vysokoúčinná kapalinová chromatografie metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH