Bulózní epidermolýza (epidermolysis bullosa – EB) je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje puchýři na kůži a sliznicích. U některých forem EB je riziko vzniku spinocelulárního karcinomu (SCC), který se na rozdíl od běžné populace tvoří již v mladém věku a bývá nejčastější příčinou úmrtí nemocných s dystrofickou formou. Je nezbytné sledovat chronické a nehojící se rány pro zvýšené riziko vzniku SCC. Základní léčbu tvoří chirurgická excize nádorového ložiska se širokým okrajem do zdravé tkáně. Vzniklý defekt je možné nechat dohojit sekundárně, aby nevznikala další traumatizace pacienta. Radikalita excize je ovlivněna CZECH SUMMARIES 208 Acta Chir Plast 2021; 63(4): 207–208 lokalizací nádoru. Na trupu je značně limitovaná okolními tkáněmi, v lokalizaci na končetinách je nutné zvážit jejich amputaci. Při diseminaci onemocnění je důležité přistupovat k pacientům individuálně a v rámci národního EB centra probrat v multioborovém týmu další léčebné možnosti vč. paliativní péče. Při paliaci dominuje zaměření se na léčbu bolesti, sanační chirurgické převazy a psychologická podpora s důrazem na zachování kvality života.
Epidermolysis bullosa (EB) is a rare inherited disease which is characterized by blisters on the skin and mucous membranes. Some forms of EB are associated with a risk of squamous cell carcinoma (SCC) development, which, unlike in the general population, is formed at a young age. SCC is the most common cause of death in patients with a dystrophic form. It is necessary to examine chronic and non-healing wounds for an increased risk of SCC. The basic treatment consists of surgical excision of the tumor site with a wide margin into healthy tissue. The surgical wound can be healed by secondary intention to prevent further trauma of the patient. The radicality of the excision is influenced by the location of the tumor. On the body, it is considerably limited by the surrounding tissue; on the limb, it is necessary to consider its amputation. In case of dissemination of the disease, it is important to approach patients individually and discuss other treatment options, including palliative care, within the national EB Center. The therapy is focused on pain treatment, remedial surgical dressings and psychological support with an emphasis on maintaining the quality of life.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Cíl studie: Zhodnotit výsledky rekonstrukce patra u dětí s rozštěpem patra na základě terapeutických výsledků multidisciplinárního týmu rozštěpového centra při Klinice plastické a estetické chirurgie FN U sv. Anny Brno (KPECH) se zaměřením na epidemiologická data a výsledky chirurgických kontrol. Metoda: Základní soubor tvořilo 919 pacientů s rozštěpem operovaných od 1. 1. 1993 do 31. 12. 2006 na KPECH, 20 dětí mělo atypický rozštěp, 899 typický rozštěp. U nich byla provedena epidemiologická analýza. Z uvedeného souboru bylo 688 dětí operováno pro rozštěp patra. Sledován byl timing, typ operace, operační a pooperační komplikace. U 561 z nich byla zhodnocena funkce velofaryngeálního uzávěru. Výsledky: U rozštěpů patra byla potvrzena predominance ženského pohlaví (55,7 %) a mužského pohlaví u ostatních typů rozštěpu (67,4–69,5 %) a též predispozice levostranných forem rozštěpu. Rekonstrukce patra byla provedena nejčastěji mezi 10.–15. měsícem života (medián 13 měsíců). Z operačních metod byla u 288 dětí užita Furlowova metoda, u 268 dětí dvojlaloková plastika s intravelární veloplastikou (IVV) a u 133 bez IVV. Časné komplikace se vyskytly u ¼ pacientů (nejčastěji serózní rýma a pooperační febrilie), perforace byly sledovány u 6,7 % pacientů. Pro velofaryngeální dysfunkci bylo reoperováno 16,2 % pacientů. Závěr: Z epidemiologického hlediska soubor pacientů vykazuje všechny charakteristiky středoevropské populace pacientů s rozštěpem. U pacientů s izolovaným rozštěpem patra dosáhla na základě výsledků chirurgických kontrol nejlepších výsledků metoda dle Furlowa, u pacientů s celkovým rozštěpem dvojlaloková plastika s IVV.
Objective: To evaluate the results of palatal reconstruction in children with cleft palate based on the therapeutic results of the multidisciplinary team of the Cleft center at the Department of Plastic and Aesthetic Surgery of St. Anna's Faculty Hospital in Brno (KPECH) focusing on epidemiological data and results of surgical control. Methods: The basic set consisted of 919 cleft patients operated from January 1, 1993 to December 31, 2006 at KPECH, 20 children had an atypical cleft, 899 children had a typical cleft. An epidemiological analysis of the set has been carried out. The 688 children of the set were operated with a cleft palate. Timing, type of surgery, surgical and postoperative complications were monitored. The function of the velopharyngeal closure was evaluated in 561 of these patients. Results: Female gender for cleft palate (55.7%) and male gender in other cleft types (67.4–69.5%) as well as the predisposition of left-sided clefts have been confirmed. The palatal reconstruction was performed most often between 10–15 months of life (median 13 months). From surgical methods, the Furlow's method was used in 288 children, two-flap palatoplasty with intravelar veloplasty (IVV) in 268 children and without IVV in 133 patients. Early complications occurred in ¼ of patients (most commonly serious rhinitis and postoperative febrile), palatal perforations were observed in 6.7% of patients. The 16.2% of patients were reoperated for velofaryngeal dysfunction. Conclusion: From the epidemiological point of view, the patient population has all characteristics of the Central European population of cleft patients. Based on the results of surgical examinations, Furlow's method had the best results in patients with the isolated cleft palate, and two-flap palatoplasty with IVV had the best results in patients with the cleft lip and palate.
- Klíčová slova
- orofaciální rozštěp,
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rozštěp patra * chirurgie MeSH
- rozštěp rtu * chirurgie MeSH
- velofaryngální nedostatečnost MeSH
- zákroky plastické chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Článek je krátkým sdělením z praxe plastického chirurga zabývajícího se vrozenými vývojovými vadami obličeje, který uvádí výseč z chirurgické léčby krátkého podjazykového frenula při jinak zdravé dutině ústní (tj. bez souvislosti např. s rozštěpovou vadou). Je zmíněna indikace k zákroku, technika operace u slabých i výrazných vad, pooperační ošetřování a návaznost na dlouhodobou rehabilitaci a logopedii.
The article is a brief statement from the clinical practice of a plastic surgeon for congenital developmental defects of the face, which lists the segment from the surgical treatment of a short sublingual frenule in an otherwise healthy oral cavity (ie without a link, for example, with a splitting defect). There is mentioned the indication of the procedure, technique of surgery for weak and significant defects, postoperative nursing and continuation of long-term rehabilitation and speech therapy.
- Klíčová slova
- discize, frenulotomie,
- MeSH
- hojení ran MeSH
- lidé MeSH
- masáž metody ošetřování MeSH
- nemoci jazyka chirurgie ošetřování rehabilitace vrozené MeSH
- plastická chirurgie * metody MeSH
- podjazyková uzdička * chirurgie patologie MeSH
- pooperační období MeSH
- recidiva MeSH
- rekonvalescence MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Rozštěpy rtu a patra patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady. Pro úspěšnost léčby, která trvá od narození až do dospělosti, je nezbytný multioborový přístup a centralizace péče. V přehledovém článku jsou popsány základní typy rozštěpových vad a možnosti chirurgického řešení. Dále jsou specifikovány jednotlivé časové mezníky v léčbě dle typu rozštěpu a věku dítěte včetně představení všech odborných lékařů, kteří se na léčbě v daném období vývoje dítěte podílejí.
Cleft lip and palate belong to the most common congenital malformations. In order to provide a successful long-term treatment,usually spanning from neonatal period to adulthood, multidisciplinary approach and centralization of cleft care is essential. Ourarticle describes all basic types of clefts and how to rectify these malformations by surgical procedures. The article also refers tospecific treatment periods during childhood, according to the cleft type and age of the pediatric patients, including introductionof all medical specialists participating in the cleft care.
- MeSH
- časové faktory MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- rozštěp patra * chirurgie klasifikace terapie MeSH
- rozštěp rtu * chirurgie terapie MeSH
- vrozené vady MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
