BACKGROUND: Local treatment of pelvic Ewing's sarcoma may be challenging, and intergroup studies have focused on improving systemic treatments rather than prospectively evaluating aspects of local tumor control. The Euro-EWING99 trial provided a substantial number of patients with localized pelvic tumors treated with the same chemotherapy protocol. Because local control included surgical resection, radiation therapy, or a combination of both, we wanted to investigate local control and survival with respect to the local modality in this study cohort. QUESTIONS/PURPOSES: (1) Do patients with localized sacral tumors have a lower risk of local recurrence and higher survival compared with patients with localized tumors of the innominate bones? (2) Is the local treatment modality associated with local control and survival in patients with sacral and nonsacral tumors? (3) Which local tumor- and treatment-related factors, such as response to neoadjuvant chemotherapy, institution where the biopsy was performed, and surgical complications, are associated with local recurrence and patient survival in nonsacral tumors? (4) Which factors, such as persistent extraosseous tumor growth after chemotherapy or extent of bony resection, are independently associated with overall survival in patients with bone tumors undergoing surgical treatment? METHODS: Between 1998 and 2009, 1411 patients with previously untreated, histologically confirmed Ewing's sarcoma were registered in the German Society for Pediatric Oncology and Hematology Ewing's sarcoma database and treated in the Euro-EWING99 trial. In all, 24% (339 of 1411) of these patients presented with a pelvic primary sarcoma, 47% (159 of 339) of which had macroscopic metastases at diagnosis and were excluded from this analysis. The data from the remaining 180 patients were reviewed retrospectively, based on follow-up data as of July 2016. The median (range) follow-up was 54 months (5 to 191) for all patients and 84 months (11 to 191) for surviving patients. The study endpoints were overall survival, local recurrence and event-free survival probability, which were calculated with the Kaplan-Meier method and compared using the log-rank test. Hazard ratios (HRs) with their respective 95% CIs were estimated in a multivariate Cox regression model. RESULTS: Sacral tumors were associated with a reduced probability of local recurrence (12% [95% CI 1 to 22] versus 28% [95% CI 20 to 36] at 5 years, p = 0.032), a higher event-free survival probability (66% [95% CI 51 to 81] versus 50% [95% CI 41 to 58] at 5 years, p = 0.026) and a higher overall survival probability (72% [95% CI 57 to 87] versus 56% [95% CI 47 to 64] at 5 years, p = 0.025) compared with nonsacral tumors. With the numbers available, we found no differences between patients with sacral tumors who underwent definitive radiotherapy and those who underwent combined surgery and radiotherapy in terms of local recurrence (17% [95% CI 0 to 34] versus 0% [95% CI 0 to 20] at 5 years, p = 0.125) and overall survival probability (73% [95% CI 52 to 94] versus 78% [95% CI 56 to 99] at 5 years, p = 0.764). In nonsacral tumors, combined local treatment was associated with a lower local recurrence probability (14% [95% CI 5 to 23] versus 33% [95% CI 19 to 47] at 5 years, p = 0.015) and a higher overall survival probability (72% [95% CI 61 to 83] versus 47% [95% CI 33 to 62] at 5 years, p = 0.024) compared with surgery alone. Even in a subgroup of patients with wide surgical margins and a good histologic response to induction treatment, the combined local treatment was associated with a higher overall survival probability (87% [95% CI 74 to 100] versus 51% [95% CI 33 to 69] at 5 years, p = 0.009), compared with surgery alone.A poor histologic response to induction chemotherapy in nonsacral tumors (39% [95% CI 19 to 59] versus 64% [95% CI 52 to 76] at 5 years, p = 0.014) and the development of surgical complications after tumor resection (35% [95% CI 11 to 59] versus 68% [95% CI 58 to 78] at 5 years, p = 0.004) were associated with a lower overall survival probability in nonsacral tumors, while a tumor biopsy performed at the same institution where the tumor resection was performed was associated with lower local recurrence probability (14% [95% CI 4 to 24] versus 32% [95% CI 16 to 48] at 5 years, p = 0.035), respectively.In patients with bone tumors who underwent surgical treatment, we found that after controlling for tumor localization in the pelvis, tumor volume, and surgical margin status, patients who did not undergo complete (defined as a Type I/II resection for iliac bone tumors, a Type II/III resection for pubic bone and ischium tumors and a Type I/II/III resection for tumors involving the acetabulum, according to the Enneking classification) removal of the affected bone (HR 5.04 [95% CI 2.07 to 12.24]; p < 0.001), patients with a poor histologic response to induction chemotherapy (HR 3.72 [95% CI 1.51 to 9.21]; p = 0.004), and patients who did not receive additional radiotherapy (HR 4.34 [95% CI 1.71 to 11.05]; p = 0.002) had a higher risk of death. The analysis suggested that the same might be the case in patients with a persistent extraosseous tumor extension after induction chemotherapy (HR 4.61 [95% CI 1.03 to 20.67]; p = 0.046), although the wide CIs pointing at a possible sparse-data bias precluded any definitive conclusions. CONCLUSION: Patients with sacral Ewing's sarcoma appear to have a lower probability for local recurrence and a higher overall survival probability compared with patients with tumors of the innominate bones. Our results seem to support a recent recommendation of the Scandinavian Sarcoma Group to locally treat most sacral Ewing's sarcomas with definitive radiotherapy. Combined surgical resection and radiotherapy appear to be associated with a higher overall survival probability in nonsacral tumors compared with surgery alone, even in patients with a wide resection and a good histologic response to neoadjuvant chemotherapy. Complete removal of the involved bone, as defined above, in patients with nonsacral tumors may be associated with a decreased likelihood of local recurrence and improved overall survival. Persistent extraosseous tumor growth after induction treatment in patients with nonsacral bone tumors undergoing surgical treatment might be an important indicator of poorer overall survival probability, but the possibility of sparse-data bias in our cohort means that this factor should first be validated in future studies. LEVEL OF EVIDENCE: Level III, therapeutic study.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• dospělí MeSH
• Ewingův sarkom diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory kostí diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• nádory pánve diagnostické zobrazování   mortalita   patologie   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• novorozenec MeSH
• osteotomie * škodlivé účinky   mortalita   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Rodina Ewingových sarkomů (EWS) jsou tumory z malých kulatých buněk s různým stupněm neuroektodermální diferenciace. Jedná se o tumory mezenchymálního původu, které se vyskytují i u dětí a mladých dospělých. Nejčastěji jsou postižené dlouhé kosti končetin, asi 10-20 % má primární extraskeletální lokalizaci.

The Ewing´s sarcoma (EWS) family tumors are small, round, cell tumors with different degrees of neuroectodermal differentiation with a peak incidence in children and young adults. About 10-20% of cases are extraskeletal EWS.

• MeSH
• dospělí MeSH
• Ewingův sarkom * diagnostické zobrazování   chirurgie   terapie   MeSH
• hematurie MeSH
• hypertenze farmakoterapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nefrektomie MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• retroperitoneální nádory * diagnostické zobrazování   chirurgie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Stereotaktická radioterapie zažívá v poslední dekádě mimořádný rozvoj. Je to podmíněno dostupností on-line verifikačních systémů a jedná se tak vlastně o zdokonalení či nástavbu obrazem řízené radioterapie. Extrakraniální stereotaktická radioterapie vykazuje vysokou účinnost a velmi příznivý profil vedlejších účinků u celé řady diagnóz. Podmínkou je však aplikace vysokých (ablativních) dávek do co nejmenších objemů. Jedná se proto o proceduru s požadavkem na precizní provedení všech částí řetězce, od navigačních metod, přes optimalizaci dávkové distribuce v definovaných objemech až po vlastní ozáření. Tato kazuistika popisuje abskopální efekt po stereotaktickém ozáření rozsáhlejší nádorové infiltrace v předním mediastinu.

Stereotactic radiotherapy has seen extraordinary development in the last decade. This has been made possible by the availability of online verification systems, making it in fact an improvement or extension of image-guided radiotherapy. Extracranial stereotactic radiotherapy exhibits high efficacy and a very favorable side effect profile in a number of conditions. The requirement is, however, administration of high (ablative) doses into the smallest possible volumes. Therefore, it is a procedure requiring a precise execution of all parts of the process, ranging from navigation methods to optimization of dose distribution in defined volumes to irradiation itself. The present case report describes the abscopal effect following stereotactic irradiation of extensive tumorous infiltration in the anterior mediastinum.

• Klíčová slova
• abskopální efekt, Cyberknife,
• MeSH
• dítě MeSH
• Ewingův sarkom * chirurgie   diagnostické zobrazování   radioterapie   MeSH
• indukce remise metody   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory mediastina chirurgie   radioterapie   MeSH
• nádory imunologie   MeSH
• radiochirurgie * metody   MeSH
• radioterapie řízená obrazem metody   MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• recidiva MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Předkládán je souhrn literárně dokumentovaných poznatků se vzácnou skupinou nediferencovaných sarkomů měkkých tkání a kostí definovaných přeskupením genů CIC resp. BCOR, který je ilustrován osobní zkušeností se třemi případy. Tato skupina nádorů se původně vyčlenila z tzv. Ewing-like family, kde nebyla prokázána rearanže EWSR1 genu. Sarkomy s rearanží CIC a BCOR se částečně liší věkovou i topografickou distribucí, ale i prognostickými a prediktivními parametry. První z nich jsou vysoce agresívní a prakticky nepostihují skelet, ty druhé jsou převážně kostní tumory mladých chlapců s příznivější biologií oproti klasickému Ewingově sarkomu. Zásadním zjištěním je variabilita histologického projevu, přesahující běžný obraz malobuněčného kulatobuněčného sarkomu. Mnohé tyto nádory charakterizuje naopak vřetenobuněčná a myxoidní úprava a relativně blandní vzhled, které posouvají spektrum diferenciální diagnostiky mimo Ewing-like family. Naše tři pozorování poukazují na obtížnost diagnostiky těchto lézí a nutnost implementace cílené molekulární analýzy i v rutinní praxi. Stále však existují případy, kde ani extenzívní genetické vyšetření prvotní označení Ewing-like sarkomu blíže neupřesní.

The literature is reviewed regarding of a rare molecularly defined group of sarcomas with rearrangement of both CIC and BCOR genes, which were originally placed into the EWSR1wt Ewing-like category. Personal experience with three cases demonstrating difficulties of this issue is added. Both groups of lesions differ not only by age and topography, but also vary in both the prognostic and the predictive parameters. CIC-rearranged tumors are very aggressive and almost never occur in the skeleton; in contrary, the BCOR-rearranged ones are predominantly bone tumors in young males behaving even better than classical Ewing sarcoma. From the morphologic point of view, it turned out to be a salient finding that these types of neoplasm might leave canonical morphotype of small blue round cell sarcoma. Instead of it, they are not uncommonly characterized as a relatively uniform spindle cell proliferation with prevailing myxoid transformation deserving much broader differential diagnosis. Our three cases reports display difficulties in reaching the correct diagnosis even by implementing sophisticated molecular techniques in routine practice. Notwithstanding of exhaustive molecular assays used, one may still encounter a lesion where original descriptive term Ewing-lie sarcoma remains uncorrected.

• Klíčová slova
• geny CIC, geny BCOR,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• Ewingův sarkom * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• exprese genu MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční využití   MeSH
• ileus chirurgie   terapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lumbosakrální krajina chirurgie   patologie   MeSH
• malobuněčný sarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• mladiství MeSH
• nádory kostí MeSH
• nádory měkkých tkání MeSH
• translokace genetická MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Terapie primárních maligních nádorů kostí je vždy multimodální a probíhá za těsné spolupráce onkologů, ortopedů, rentgenologů a dalších. V článku podáváme stručný přehled nejčastějších maligních kostních nádorů u dětských pacientů a shrnujeme obecně užívané terapeutické postupy. I přes pokroky onkologické léčby je stále nezbytné radikální chirurgické ošetření tumoru. Pokud je to možné, měla by být resekce postižených struktur provedena ve smyslu tzv. limb-saving (limb-sparing) surgery, která zachovává funkci a tvar postižené končetiny v co nejvyšší možné míře. Kromě resekce je nutné v jedné době provést též náhradu odstraněné kosti. Tu nejčastěji provádíme pomocí kostních štěpů, ať již autoštěpů či aloštěpů. Diskutujeme též porovnání jednotlivých přístupů záchovné chirurgie s ablativními výkony.

Therapy of primary malignant bone tumors is always multimodal and requires close cooperation of oncologist, orthopedic surgeon, radiologist and others. In our article, we provide a brief overview of the most common malignant bone tumors in pediatric patients and summarize the commonly used therapeutic procedures. Despite advances in cancer treatment radical surgical resection of the tumor is still necessary. If possible, it should be complete removal of the affected structures, made in terms of the so-called limb-saving (limb-sparing) surgery that preserves the shape and function of the affected limb to the fullest extent possible. In addition the resection must be done at the same time with substitution of the removed bone. Bone grafts, both autografts and allografts, are used in majority of solutions. We also discuss the comparison of different approaches of limb-saving surgery compared to ablative procedures.

• MeSH
• alografty transplantace   MeSH
• chondrosarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• dolní končetina chirurgie   patologie   MeSH
• Ewingův sarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• horní končetina chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory kostí * dějiny   diagnóza   terapie   MeSH
• nádory pánve chirurgie   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• osteosarkom diagnostické zobrazování   diagnóza   chirurgie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• protézy a implantáty MeSH
• transplantace kostí metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• megaterapie,
• MeSH
• apoptóza účinky léků   MeSH
• biologická terapie metody   MeSH
• diagnostické techniky molekulární MeSH
• Ewingův sarkom * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• látky modulující angiogenezi terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• somatomediny agonisté   terapeutické užití   MeSH
• stupeň nádoru MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH