V této kazuistice se budeme věnovat případu 14letého chlapce, který byl přivezen zdravotnickou záchrannou službou (ZZS) na dětské oddělení naší nemocnice pro dva dny trvající horečky, dehydrataci a celkové vyčerpání. Kromě horeček se u chlapce za hospitalizace postupně rozvíjely příznaky respiračního infektu, objevily se průjmovité stolice a makulózní exantém s bílým dermografismem. Z anamnézy bylo při příjmu zjištěno, že se chlapec před dvěma dny vrátil z pobytu v tropické oblasti.
In this article we present a case of a fourteen-year-old boy who was transported via ambulance to our Pediatric Ward due to a two-day-lasting fever, dehydration and total exhaustion. Additionally, the patient progressively developed respiratory symptoms, diarrhoea and rash with white dermographism during hospitalization. The medical history revealed that the boy had been visiting a tropical destination two days prior to hospital admission.
- MeSH
- cestovní nemoci * MeSH
- dengue diagnóza přenos virologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- horečka * diagnóza etiologie klasifikace mikrobiologie MeSH
- koinfekce etiologie klasifikace mikrobiologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- průjem diagnóza etiologie mikrobiologie MeSH
- Salmonella enterica klasifikace patogenita MeSH
- tracheitida diagnóza etiologie farmakoterapie mikrobiologie MeSH
- tropické lékařství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- elektrokardiografie metody MeSH
- Glasgowská stupnice kómat MeSH
- horečka klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- měření krevního tlaku klasifikace metody přístrojové vybavení MeSH
- monitorování fyziologických funkcí * klasifikace metody MeSH
- poruchy dýchání klasifikace patologie MeSH
- poruchy vědomí diagnóza klasifikace patologie MeSH
- termometrie klasifikace metody přístrojové vybavení MeSH
- určení tepové frekvence metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Horečka je vždy považována za závažný příznak. A to nejen v prvním roce života, ale kdykoliv při přítomnosti změny chování, poruchy vědomí, křečí, změny prokrvení kůže, dusnosti či jiných systémových změn. Potom jsme postaveni před rozhodnutí, které antipyretikum, v jaké formě a dávce zvolíme.
- MeSH
- acetylcystein farmakologie terapeutické užití MeSH
- aminopyrin aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky MeSH
- antipyretika * aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- Aspirin aplikace a dávkování kontraindikace škodlivé účinky MeSH
- dantrolen aplikace a dávkování MeSH
- dítě MeSH
- horečka * etiologie klasifikace terapie MeSH
- ibuprofen aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- maligní hypertermie farmakoterapie MeSH
- paracetamol aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky MeSH
- předškolní dítě MeSH
- tělesná teplota fyziologie účinky léků MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
Recidivující horečky u dětí mohou být pro pediatra těžkým diagnostickým „oříškem“. V posledním desetiletí se do diagnostického algoritmu začlenila i nová skupina onemocnění z řad autoinflamatorních syndromů, jejichž hlavním projevem jsou periodické horečky. Jedná se o onemocnění charakterizovaná poruchou mechanizmů vrozené imunity. Opakované epizody horečky jsou doprovázeny lokálními zánětlivými projevy. Většina syndromů periodických horeček je způsobena geneticky podmíněnou poruchou, která vyvolá nadměrnou stimulaci prozánětlivých mechanizmů. Autosomálně dominantní dědičnost charakterizuje periodické syndromy asociované s kryopyrinem (CAPS; Cryopyrin Associated Periodic Syndromes) a periodický syndrom asociovaný s receptorem pro TNF (TRAPS; Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome). Familiární středomořská horečka (FMF; Familiar Mediterranean Fever) a periodický syndrom asociovaný s mevalonátkinázou (MAPS; Mevalonatekinase Associated Periodic Syndrome) se vyznačují autosomálně recesivní dědičností. Mimo tuto klasifikaci stojí periodická horečka s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční adenitidou (PFAPA; Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis), u které doposud nebylo genetické pozadí určeno.
Recurrent fever in children may pose a major diagnostic challenge to pediatricians. In the last decade, a new group of diseases from the category of autoinflammatory syndromes, whose main manifestation is periodic fever, has been included in the diagnostic algorithm. These conditions are characterized by impairment of innate immune mechanisms. Recurrent fever episodes are accompanied by local inflammatory processes. The majority of periodic fever syndromes are caused by a genetic disorder that induces excessive stimulation of proinflammatory mechanisms. Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) and tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) are characterized by autosomal dominant inheritance. Familial Mediterranean fever (FMF) and mevalonate kinase-associated periodic syndrome (MAPS) are distinguished by autosomal recessive inheritance. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA), wherein the genetic background has not yet been determined, are outside this classification.
- Klíčová slova
- periodická horečka, vrozená imunita,
- MeSH
- anamnéza MeSH
- dítě * MeSH
- familiární středomořská horečka MeSH
- horečka * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- kyselina mevalonová MeSH
- lidé MeSH
- periodicita MeSH
- periodické syndromy asociované s kryopyrinem MeSH
- receptory TNF MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- horečka neznámého původu * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- horečka diagnóza klasifikace patofyziologie MeSH
- infekční nemoci MeSH
- lidé MeSH
- paraneoplastické syndromy MeSH
- revmatické nemoci * patofyziologie MeSH
- revmatologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Horečka patří k hlavním chorobným projevům v dětství. Provází v první řadě infekce, ale také řadu dalších onemocnění zánětlivých a onkologických. Diferenciální diagnostika zejména protrahované nebo opakující se horečky bývá obtížná. Jejím základem je podrobná cílená anamnéza, zhodnocení klinického obrazu a laboratorních nálezů v době horečky i v afebrilním období. Syndromy periodických horeček jsou klinické jednotky patřící do skupiny tzv. autoinflamatorních chorob. Jde o onemocnění charakterizovaná poruchou mechanizmů vrozené imunity. Opakované epizody teplot jsou doprovázeny lokálními zánětlivými projevy. Řada těchto syndromů je spojena s mutacemi genů, jejichž produkty se účastní na regulaci zánětlivých procesů. Dle typu dědičnosti je rozdělujeme na autosomálně dominantní: kryopyrinasociované periodické syndromy a TNF-receptor asociovaný periodický syndrom a autosomálně recesivní: familiární středomořská horečka a mevalonátkináza-asociovaný periodický syndrom. Mimo tuto klasifikaci stojí periodická horečka s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční adenitidou (syndrom PFAPA), u které doposud není definována vyvolávající příčina. Léčba periodických horeček závisí na individuálním fenotypu, tedy závažnosti klinického obrazu, a na rizikových faktorech spojených s typem zachycené mutace.
Fever belongs to the main disease manifestations in childhood. It is mainly a feature of infections, but also of a variety of inflammatory and neoplastic disorders. Differential diagnosis of protracted or recurrent fever is often challenging. It is based on the meticulous directed history, evaluation of clinical and laboratory findings during the fever episode as well as at afebrile interval. Periodic fever syndromes are clinical entities within the broad spectrum of autoinflammatory disorders. They are characterised by disruption of innate immune mechanisms. Recurrent fever episodes are accompanied with localised inflammatory manifestations. In majority they are connected with mutations of genes involved in the regulation of inflammatory processes. According to the type of Mendelian inheritance they can be divided into autosomal dominant: cryopyrin-associated periodic syndromes and TNF-receptor associated periodic syndrome, and autosomal recessive: familiar Mediterranian fever and mevalonatekinase-associated periodic syndrome. PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphtae, Pharyngitis, Adenitis) is a periodic syndrome without identifiable genetic cause. Periodic fever patients are treated according to the severity of their individual phenotype and risk factors associated with the mutations involved.
- Klíčová slova
- vrozená imunita, periodická horečka, autoinflamatorní,
- MeSH
- anamnéza MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- familiární středomořská horečka etiologie farmakoterapie terapie MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- febrilní křeče etiologie farmakoterapie terapie MeSH
- financování organizované MeSH
- horečka etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- zánět MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Zvýšení tělesné teploty patří k nejčastějším projevům onemocnění u dětí. I když je často příčina horečky zřejmá, v případě protrahovaných nebo recidivujících teplot a nedostatku jiných projevů může být její stanovení a zvolení správné léčby problémem. V takových případech je vhodné systematicky zvážit pravděpodobnost jiných diagnóz než jsou běžné dětské infekce. Podrobná anamnéza má často větší diferenciálně diagnostickou hodnotu než laboratorní vyšetření, která by měla být prováděna cíleně k vyloučení či potvrzení předem vytypovaných onemocnění. Infekce neobvyklými patogeny nebo závažný systémový průběh onemocnění obvyklými mikroorganismy mohou provázet řadu imunodeficitních stavů, ale v případě časté nemocnosti běžnými respiračními infekty v batolecím a předškolním věku bývá primární imunodeficitní stav identifikován jen zřídka. Výjimkou je izolovaný deficit IgA, se kterým se setkáváme u opakovaně nemocných dětí častěji. Mezi primárně neinfekční choroby, jejichž hlavním projevem může být horečka, patří zejména systémová zánětlivá onemocnění, malignity a skupina chorob označovaných pojmem autoinflamatorní. Přehled chorob manifestujících se protrahovanou nebo recidivující horečkou je uveden v tabulce 1.
Periodická horečka je většinou příznakem recidivujících infekcí, autoimunitních anebo nádorových onemocnění. K méně častým příčinám opakujících se febrilních stavů patří choroby, které jsou souhrnně označovány jako vrozené syndromy periodické horečky. Většina těchto syndromů patří mezi onemocnění vzácná a k jejich hlubšímu poznání přispěl až rozvoj poznatků molekulární biologie. V rámci široké a často i nelehké diferenciálně diagnostické rozvahy nad příčinami opakovaných horeček u dětí je proto racionální také v našich podmínkách pomýšlet na některý ze syndromů periodické horečky. Formou klinického pozorování jsou uvedeny zkušenosti s diagnostikou a léčbou jedné z nemocí provázených periodickou horečkou.
Usually is periodic fever symptom of recurrent infections, autoimmune or neoplastic disorders. Familial periodic fever syndromes or hereditary autoinflammatory syndromes are rare in childhood. Great progress has been made in the comprehension of the familial periodic fever syndromes from identifying the genetic mutations in many of these syndromes. Among childrens with prolonged fever of unknown origin or clinical course compatible with non-infectious hereditary autoinflammatory syndromes must be ruled out. The authors present their experience with diagnose and treatment with one of the hereditary autoinflammatory syndrome.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- familiární středomořská horečka diagnóza etnologie genetika MeSH
- horečka neznámého původu diagnóza MeSH
- horečka diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mutace fyziologie genetika MeSH
- perikarditida komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Téměř pětileté zkušenosti s vyšetřením CRP v ordinaci PLDD prokázaly ohromný význam přístroje QuikRead firmy Orion Diagnostica při každodenním rozhodování v péči o akutně nemocné pacienty. Vyšetření CRP z kapky kapilární krve s výsledkem do pěti minut přímo v ordinaci zajistí individuální šetrný přístup k pacientovi. Při rychlé diagnostice vysokých zánětlivých parametrů umožní vyšetření nasadit ATB cíleně. Naopak při nízkých hodnotách CRP vyšetření umožní lékaři vyčkat s podáním ATB i při zdánlivě závažných stavech. Lékař se o léčbě antibiotiky rozhoduje až dle rozvoje klinického stavu, může monitorovat zánětlivé parametry v průběhu onemocnění. Výhodou pro pacienty je, že nebudou antibiotiky léčeni zbytečně, např. při febrilních virózách. Jindy naopak při zdánlivě banálním onemocnění odhalí CRP vyšetření latentní infekci a pomůže předejít nebezpečným bakteriálním komplikacím. Pro lékaře má CRP vyšetření kromě upřesnění diferenciální diagnostiky i velký význam ekonomický. Terapie ATB je vždy cílená a odpadá zbytečné podávání ATB „pro jistotu“. Při dnešní ceně ATB je úspora nákladů na léky značná. Vyšetření CRP je dnes v ordinaci praktického lékaře nepostradatelné.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- C-reaktivní protein diagnostické užití chemie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie ekonomika metody trendy MeSH
- horečka klasifikace terapie MeSH
- infekční nemoci diagnóza etiologie krev MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH