An in-depth look at a rare diseaseMyasthenia gravis (MG) is a rare autoimmune disorder of the neuromuscular junction, characterized by muscle fatigability. Patients often initially present with ocular symptoms, but in most cases the disease spreads beyond the eye muscles to more generalized involvement of bulbar, facial, neck, proximal limb and respiratory muscles. With adequate treatment, most patients with MG are able to live productive lives with few or no symptoms, but a distinct subset of patients do not respond to conventional treatment. With new treatment options on the horizon, it is important that these patients are identified. 'Fast Facts: Recognizing Refractory Myasthenia Gravis' takes an in-depth look at:• the immune-mediated nature of MG• classification of MG by disease type and severity, and antibody status• clinical presentation and diagnostic work-up• conventional management options• how patients with treatment-refractory MG present• the assessment tools that can be used to identify non-responders.This informative resource will be of value to neurologists, neurology trainees and ophthalmologists caring for patients with this rare disease, as well as patients with MG who wish to have a deeper dialog with their doctor or patient group.Contents:• Definition and epidemiology• Pathophysiology and classification• Diagnosis and management: an overview• Assessment of disease severity and treatment response

• Klíčová slova
• refrakterní forma,
• MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   MeSH
• neurologie MeSH
• Publikační typ
• příručky MeSH

• NLK Obory
• neurologie
• oftalmologie

• MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   terapie   MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie
• alergologie a imunologie

• MeSH
• antikonvulziva farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• kognitivní poruchy diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• neurodegenerativní nemoci diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• neurologické vyšetření MeSH
• poruchy spánku a bdění diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• psychosomatické poruchy diagnóza   terapie   MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie

• MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• nervosvalové spojení anatomie a histologie   fyziologie   MeSH
• poruchy nervosvalového přenosu diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie

In our large series of muscles excisions we would like to define by use enzyme histochemistry and immunohistochemistry the spectrum of changes in skeletal muscle in myasthenia gravis, which have not yet been reported in the literature. For the cases where the secondary lymphocytic infiltrate is present in the muscle biopsy we will try to estimate the differential diagnostic criteria for distinguishing between the myasthenia gravis and the primary idiopathic myositides. We will try to estimate the histopathologic prognostic markers obtainable from the MG muscle biopsy during thymectomy which could further enhance management of the individual disease.

Svalovou excizi získanou během thymektomie u pacientů s myasthenia gravis budeme analyzovat pomocí moderních enzymově histochemických, imunohistochemických metod a budeme definovat spektrum morfologických změn v kosterní svalovině u tohoto onemocnění. Upřípadů myasthenia gravis s přítomností zánětlivého infiltrátu ve svalové biopsii chceme stanovit znaky, které je umožní odlišit od definovaných zánětlivých myopatií. Na podkladě korelačních studií se budeme snažit stanovit prognostický význam morfologických znaků získaných ze svalové biopsie u pacientů s myasthenia gravis, což může vést k cílenější péči o tyto pacienty.

• MeSH
• biopsie MeSH
• imunohistochemie metody   využití   MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   MeSH
• prognóza MeSH
• thymektomie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie
• neurochirurgie
• histologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Development of a new non-radioactive method for the determination of antibodies against nicotinic receptors in patients with myasthenia gravis.

Vytvoření nové metody pro stanovení protilátek proti nikotinovým receptorům u pacientů s myasthenia gravis bez použití radioaktivity.

• MeSH
• myasthenia gravis imunologie   diagnóza   MeSH
• nikotinové receptory MeSH
• radioimunoanalýza MeSH
• reakce antigenu s protilátkou MeSH
• specificita protilátek MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie
• biologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému MeSH
• kongenitální myastenické syndromy klasifikace   MeSH
• Lambertův-Eatonův myastenický syndrom krev   MeSH
• myasthenia gravis diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nádory brzlíku MeSH
• nervosvalové spojení patofyziologie   MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
• receptory cholinergní genetika   MeSH
• refrakterní doba elektrofyziologická MeSH
• thymektomie MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• neurologie