BACKGROUND: Paraneoplastic pemphigus (PNP) in the oral cavity is a rare variant of blistering pemphigus disease closely associated with mostly malignant tumors. The diagnosis may even precede an underlying malignancy enabling early detection. Here, we describe a previously unreported case of PNP associated with HPV-related tonsillar squamous cell carcinoma. METHODS AND RESULTS: A 50-year-old woman was referred to a dentist because of painful oral lesions resembling aphthae major and minor. Later, blisters appeared and an incisional biopsy was performed. Histological examination revealed an unusual coexistence of subepithelial and intraepithelial blisters raising suspicion of paraneoplastic pemphigus. The patient underwent 18F-FDG PET/MRI, showing a metabolically active process in the left palatal tonsil. Diagnostic biopsy revealed HPV type 16 associated tonsillar squamous cell carcinoma. A left tonsillectomy with elective left-sided neck dissection was performed. The postoperative period was complicated by bilateral fluidothorax. Two weeks after radical tumor removal, the mucosal and skin lesions of PNP disappeared. The patient currently shows no evidence of recurrence either of malignancy or PNP eight months after the surgery. CONCLUSION: PNP is a rare autoimmune blistering disease characterized by polymorphous cutaneous and mucosal lesions associated with internal neoplasms including HPV associated squamous cell carcinoma of a tonsil. In order to identify an occult malignancy, a whole-body PET/CT or PET/MRI scan is recommended. Rarely, accurate patient management may depend on the dentist being familiar with this entity and on interdisciplinary cooperation involving dermatologist, radiologist, pathologist, and pneumologist. A strict patient follow-up is indicated.
- Klíčová slova
- 18F-FDG PET/MRI, oral mucosa lesions; paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome, paraneoplastic pemphigus, pulmonary complications, tonsillar carcinoma HPV associated,
- MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace MeSH
- infekce papilomavirem * komplikace diagnóza MeSH
- krční mandle patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- paraneoplastické syndromy * etiologie diagnóza patologie MeSH
- pemfigus * diagnóza etiologie MeSH
- PET/CT škodlivé účinky MeSH
- puchýř komplikace MeSH
- spinocelulární karcinom * komplikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dermatitis herpetiformis etiologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gama-globuliny terapeutické užití MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- krevní sedimentace MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus diagnóza etiologie MeSH
- puchýř krev diagnóza farmakoterapie etiologie MeSH
- sulfony terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Názvy látek
- gama-globuliny MeSH
- hormony kůry nadledvin MeSH
- sulfony MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus diagnóza farmakoterapie etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- dermatitis herpetiformis farmakoterapie etiologie MeSH
- dospělí MeSH
- gama-globuliny terapeutické užití MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- kožní nemoci farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus farmakoterapie etiologie MeSH
- senioři MeSH
- sulfonamidy terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Názvy látek
- gama-globuliny MeSH
- hormony kůry nadledvin MeSH
- sulfonamidy MeSH
