-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy
[Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis]
Radek Špíšek, E. Kolouchová, J. Jenšovský
Jazyk čeština, angličtina Země Česko
Typ dokumentu kazuistiky
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- hypopituitarismus diagnóza chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- psychotické poruchy diagnóza MeSH
- vaskulitida centrálního nervového systému diagnóza MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.
Wegener granulomatosis is a systemic vasculitis of small and medium vessels. It predominantly affects upper and/or lower respiratory airways and kidneys and its pathogenesis is not fully understood. WG relatively frequently affects the nervous system (in 30-50% according to the different studies). The most frequently it manifests as necrotizing vasculitis that leads to the peripheral neuropathies or to the cranial nerves palsy. Impairment of the central nervous system is less frequent and occurs in 2-8 % of patients. Three major pathogenetic mechanisms are described: CNS vasculitis, spreading of granulomas from the adjacent anatomical areas (paranasal cavities, orbit etc.) and new formation of granulomas in brain tissue. This case report describes patient, in whom WG manifested in the form of localized skin involvement and combined CNS involvement which included pituitary gland. Atypical presentation of WG impedes and slows down the process of diagnosis and emphasises the need for collaboration between medical specialists.
Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis
Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy = Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis /
Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis /
Lit. 20
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc05006248
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20130902122142.0
- 008
- 050701s2005 xr u cze||
- 009
- AR
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a cze $a eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Špíšek, Radek, $d 1975- $4 aut $7 nlk20030145288
- 245 10
- $a Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy = $b Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis / $c Radek Špíšek, E. Kolouchová, J. Jenšovský
- 246 11
- $a Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener's granulomatosis
- 314 __
- $a Ústav imunologie, 2. LF UK a FNM, Praha 5, CZ
- 504 __
- $a Lit. 20
- 520 3_
- $a Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.
- 520 9_
- $a Wegener granulomatosis is a systemic vasculitis of small and medium vessels. It predominantly affects upper and/or lower respiratory airways and kidneys and its pathogenesis is not fully understood. WG relatively frequently affects the nervous system (in 30-50% according to the different studies). The most frequently it manifests as necrotizing vasculitis that leads to the peripheral neuropathies or to the cranial nerves palsy. Impairment of the central nervous system is less frequent and occurs in 2-8 % of patients. Three major pathogenetic mechanisms are described: CNS vasculitis, spreading of granulomas from the adjacent anatomical areas (paranasal cavities, orbit etc.) and new formation of granulomas in brain tissue. This case report describes patient, in whom WG manifested in the form of localized skin involvement and combined CNS involvement which included pituitary gland. Atypical presentation of WG impedes and slows down the process of diagnosis and emphasises the need for collaboration between medical specialists.
- 650 _2
- $a granulomatóza s polyangiitidou $x diagnóza $x etiologie $x farmakoterapie $7 D014890
- 650 _2
- $a hypopituitarismus $x diagnóza $x chirurgie $7 D007018
- 650 _2
- $a vaskulitida centrálního nervového systému $x diagnóza $7 D020293
- 650 _2
- $a cyklofosfamid $x aplikace a dávkování $7 D003520
- 650 _2
- $a psychotické poruchy $x diagnóza $7 D011618
- 650 _2
- $a magnetická rezonanční tomografie $x metody $7 D008279
- 650 _2
- $a dospělí $7 D000328
- 650 _2
- $a finanční podpora výzkumu jako téma $7 D012109
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a mužské pohlaví $7 D008297
- 655 _2
- $a kazuistiky $7 D002363
- 700 1_
- $a Kolouchová, E. $4 aut
- 700 1_
- $a Jenšovský, Jiří, $d 1958- $4 aut $7 jn20010309155
- 700 1_
- $a Rusina, R. $4 aut
- 700 1_
- $a Plas, Jaroslav, $d 1946- $4 aut $7 nlk20040147073
- 700 1_
- $a Bartůňková, Jiřina, $d 1958- $4 aut $7 jn20000400093
- 773 0_
- $w MED00010985 $t Česká revmatologie $g Roč. 13, č. 1 (2005), s. 29-32 $x 1210-7905
- 856 41
- $y plný text volně přístupný $u https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-revmatologie/2005-1/kombinovane-postizeni-cns-a-hypofyzy-jako-primarni-projev-wegenerovy-granulomatozy-5383
- 910 __
- $a ABA008 $b B 1844 $c 803 $y 0
- 913 __
- $a CZ $b 111300001 VZ MŠMT
- 913 __
- $a CZ $b 0021620812 MSM
- 913 __
- $a CZ $b 00000064203 VZ MZd
- 990 __
- $a 20050722 $b ABA008
- 991 __
- $a 20130902122628 $b ABA008
- BAS __
- $a 3
- BMC __
- $a 2005 $b Roč. 13 $c č. 1 $d s. 29-32 $i 1210-7905 $m Česká revmatologie $x MED00010985
- LZP __
- $b přidání abstraktu