Detail
Článek
Článek online
FT
Medvik - BMČ
  • Je něco špatně v tomto záznamu ?

Hyper IgE syndrom
[Hyper IgE syndrome]

Králíčková, P., Krčmová, I., Vokurková, D.

. 2009 ; 6 (3) : 24-30.

Jazyk čeština Země Česko

Typ dokumentu kazuistiky

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/bmc09004032

Hyper IgE syndrom je řídce se vyskytující imunodeficit charakterizovaný ekzémem, kožními abscesy, opakujícími se pneumoniemi s tvorbou pneumatokél, mykotickými infekcemi a abnormalitami postihující skelet a pojivovou tkáň. U většiny pacientů lze prokázat mutaci v genu pro transkripční faktor STAT-3. Ve sdělení popisujeme případ 46letého pacienta s hyper-IgE syndromem. Dlouhodobě je léčen profylaktickým podáváním antibiotik a antimykotik za podpory intravenózních imunoglobulinů. Tento léčebný postup zlepšuje kvalitu života, snižuje počet infekčních komplikací a prodlužuje tak i celkové přežití pacientů s hyper IgE syndromem.

Hyper IgE syndrome (HIES) is a rare immunodeficiency characterized by eczema, skin abscesses, recurrent pneumonias with pneumatocele formation, mycotic infections and skeletal/connective tissue abnormalities. Mutations in transcription factor STAT-3 have been found in a majority of patients. Here we describe a case report of 46 years old patient with HIES. Long term prophylaxis of antibiotics and antimycotics with support of intravenous immunoglobulins have been administered in our patient. This therapeutical approach improves significantly the quality of life, decrease the frequency of infections and prolongs survival of HIES patients.

Hyper IgE syndrome

Bibliografie atd.

Lit.: 28

000      
00000naa 2200000 a 4500
001      
bmc09004032
003      
CZ-PrNML
005      
20111210153729.0
008      
091127s2009 xr e cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Králíčková, Pavlína $7 xx0110369
245    10
$a Hyper IgE syndrom / $c Králíčková, P., Krčmová, I., Vokurková, D.
246    11
$a Hyper IgE syndrome
314    __
$a Ústav klinické imunologie a alergologie, FN, Hradec Králové
504    __
$a Lit.: 28
520    3_
$a Hyper IgE syndrom je řídce se vyskytující imunodeficit charakterizovaný ekzémem, kožními abscesy, opakujícími se pneumoniemi s tvorbou pneumatokél, mykotickými infekcemi a abnormalitami postihující skelet a pojivovou tkáň. U většiny pacientů lze prokázat mutaci v genu pro transkripční faktor STAT-3. Ve sdělení popisujeme případ 46letého pacienta s hyper-IgE syndromem. Dlouhodobě je léčen profylaktickým podáváním antibiotik a antimykotik za podpory intravenózních imunoglobulinů. Tento léčebný postup zlepšuje kvalitu života, snižuje počet infekčních komplikací a prodlužuje tak i celkové přežití pacientů s hyper IgE syndromem.
520    9_
$a Hyper IgE syndrome (HIES) is a rare immunodeficiency characterized by eczema, skin abscesses, recurrent pneumonias with pneumatocele formation, mycotic infections and skeletal/connective tissue abnormalities. Mutations in transcription factor STAT-3 have been found in a majority of patients. Here we describe a case report of 46 years old patient with HIES. Long term prophylaxis of antibiotics and antimycotics with support of intravenous immunoglobulins have been administered in our patient. This therapeutical approach improves significantly the quality of life, decrease the frequency of infections and prolongs survival of HIES patients.
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    _2
$a Jobův syndrom $x genetika $x komplikace $x terapie $7 D007589
650    _2
$a kožní vředy $7 D012883
650    _2
$a difúzní velkobuněčný B-lymfom $7 D016403
650    _2
$a bronchopneumonie $7 D001996
650    _2
$a kompresivní fraktury $7 D050815
650    _2
$a antibiotická profylaxe $x využití $7 D019072
650    _2
$a intravenózní imunoglobuliny $x terapeutické užití $7 D016756
650    _2
$a mužské pohlaví $7 D008297
650    _2
$a dospělí $7 D000328
650    _2
$a lidé středního věku $7 D008875
655    _2
$a kazuistiky $7 D002363
700    1_
$a Krčmová, Irena, $d 1957- $7 mzk2006368125
700    1_
$a Vokurková, Doris, $7 xx0110367 $d 1958-
773    0_
$w MED00153579 $t Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $g Roč. 6, č. 3 (2009), s. 24-30 $x 1802-0518
856    41
$u https://www.geum.org/files/shop-archiv-casopisu/pdf/158.pdf $y plný text volně přístupný
910    __
$a ABA008 $b B 2436 $c 851 $y 8
990    __
$a 20091126134329 $b ABA008
991    __
$a 20100222100508 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 699850 $s 562262
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2009 $b 6 $c 3 $d 24-30 $i 1802-0518 $m Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL $x MED00153579
LZP    __
$a 2009-55/ipmd

Najít záznam

Citační ukazatele

Pouze přihlášení uživatelé

Možnosti archivace