Projevuje se širokým spektrem účinků, z nichž nejdůležitější jsou: * autokrinní efekt: aktivní produkty působí přímo v buňkách, kde jsou syntetizovány; * parakrinní efekt: produkty působí na buňky v bezprostřední blízkosti buněk NES; * endokrinní produkty jsou v krevním oběhu distribuovány do celého organismu; * neuromodulační efekt: v nervovém systému modifikují propustnost synapsí při přenosu vzruchů. Není známá ani globálně snížená, ani globálně zvýšená činnost NES. Klinicky důležité jsou tumory, které z buněk NES vycházejí (neuroendokrinní tumory - NETs). NETs jsou obvykle maligní s různým stupněm biologické malignity. Většinou rostou pomalu a jejich hlavní klinické projevy jsou způsobeny hormonální produkcí. Incidence NETs je nízká - od 0,1 osoby/ milión osob/rok po 20 osob/milión osob/ rok. Názvosloví vychází z názvů buněk, ze kterých tumor vychází, respektive z názvů převažujícího produktu (gastrinom, inzulinom, glukagonom, somatostatinom, vipom atd.). Nejčastějším NET je karcinoid (který podle nové patologicko-anatomické klasifikace má být při lokalizaci v gastrointestinálním systému označován jako gastropankreatický neuroendokrinní tumor -s označením stupně malignity). Diagnóza NETs zahrnuje lokalizaci, vyšetření sekreční aktivity a morfologické klasifikace stupně malignity. Lokalizace může být obtížná. Zlatým standardem je scintigrafie značeným analogem somatostatinu (oktreoscan). Nejcennějším prostředkem laboratorní diagnózy je vyšetření chromograninu A, u jednotlivých tumorů se stanovují hormonálně aktivní produkty (inzulín, gastrin atd.) v séru. V diagnostice karcinoidu se uplatňuje vyšetření hydroxyindoloctové kyseliny (HIAA) v séru. Léčba je primárně chirurgická, radikální není obvykle možná vzhledem k pozdní diagnóze NETs (ve stadiu metastáz), klinicky významná je i léčba paliativní. Medikamentózní léčba zahrnuje podávání analog somatostatinu (oktreotid, lanreotid) a interferonu A. Klasická onkologická léčba může být účinná u dediferencovaných forem.

Neuroendocrine system (NES) is ubiquitously distributed net of hormonally active cells with a broad spectrum of mechanisms of their effects: - autocrine: regulation of metabolism into cells producing active products; - paracrine: the active products influence cells localized in surroundings; - endocrine: the products are distributed via circulation in the whole organism; - neuromodulatory: influence in synapses in neural system. There is not described globally decreased or increased function of NES. Clinically important are tumors from NES (neuroendocrine tumors-NETs). NETs are usually malignant with different degree of biologic malignity. In the most cases growth of NETs is slow and most important is their hormonal hyperproduction. Incidence of NETs is low from 0,1 person per million per year to 20 persons per million year. Nomenclature of NETs is simple: their are named according to cells of origin or according to their products: gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, vipoma etc.). The most frequent NET is carcinoid (proper term of new classification is „gastropancreatic-neuroendocrine tumor - with various degree of malignancy“). Diagnosis of NETs includes localization, evaluation of secretory activity and morphologic classification of malignancy. The localization may be difficult, the gold standard is scintigraphy with labeled somatostatin analogue (octreoscan). The most useful too for laboratory diagnosis is estimation of chromogranin A and of hormonal products (insulin, gastrin etc.) in serum. For diagnosis of carcinoid estimation of hydroxyindolacetic acid (HIAA) in urine is still used. Treatment is primary surgical, even palliative therapy is effective, radical one is not usually possible as NETs are often diagnosed in the metastatic stage. The medical treatment includes application of analogues of somatostatin (octreotide, lanreotide) interferon A or their combination. Classical oncologic treatment might be effective in dedifferentiated forms of NETs.

Endokrinologický ústav Praha

Neuroendocrine system and its significance. Neuroendocrine tumors

Hematologie

Lit.: 24