VIPom Dotaz Zobrazit nápovědu

Přesná shoda Sémantické

Neuroendokrinní systém (NES) je komplexní neuroendokrinní síť ne zcela jasného původu (buňky neurální lišty či primitivní pluripotentní buňky?) se širokým spektrem funkcí parakrinní sekrece, endokrinní sekrece, neuromodulační funkce. Význam NES a poruch jeho funkcí nebyl dosud bezpečně zhodnocen. Z NES vycházejí tumory (NETs), které secernují řadu hormonálně aktivních látek, které vyvolávají různé endokrinní syndromy. Povaha NETs je převážně maligní, stupeň malignity je obvykle nízký. Lokalizované jsou převážně v zažívacím systému. Spolehlivou diagnózu umožňuje jen morfologické vyšetření a v klinické diagnostice se užívá stanovení hormonálně aktivních látek nebo jejich metabolitů. Lokalizační diagnóza zahrnuje rtg metody (vč. CT), MR a scintigrafii značeným analogem somatostatinu (octreoscan). Ze širokého spektra NETs jsou nejdůležitější karcinoid, gastrinom, inzulinom, vzácné jsou glukagonomy, somatostatinomy a vipomy. NETs mohou vyvolat klasické paraneoplatické syndromy (hyperkortikalizmus, Schwartz-Bartterův syndrom, hyperkalcemie). Léčba je konzervativní a chirurgická (radikální, paliativní). I paliativní výkon obvykle vede ke zlepšení klinického obrazu a pravděpodobně k prodloužení života. Konzervativní léčba zahrnuje podávání analogů somatostatinu a interferonu, klasická onkologická léčba je obvykle málo účinná. Nověji se zkoušejí různé další léčebné postupy.

Neuroendocrinne system (NES) is a complex neuro-endocrine network of non well-defined origic (neural crest cells? pluripotent cells?) with varios function incl. paracrine and endocrine secretion and neuromodulatory function. Clinical importance of disorders of NES is not yet well established. From cells of NES arise neuroendocrine tumors (NETs), NETs secrete many hormonaly active substances that lead to various endocrine syndromes a NETs are malignant in nature, grade of malignity is usuelly low. There are localized predominantly in gastrointestinal system. Diagnosis can be estabilished by morphological methods, for clinical diagnosis estimation of hormonaly active substances only and for their metabolites widely used. Localization of NETs includes RTG methods (incl. CT). MR and scintigraphy with radiolabeled analog of somatostatin (octreoscan). From a broad spectrum of NETs most important is carcinoid, gastrinom, insulinom, very rare is vipom, glucagonom and somatostatinom. NETs also cause paraneoplastic syndromes incl. Cushing syndrome, Schwartz-Bartter´s syndrome and paraneoplastic hypercalcemia. Treatment NETs is medical and surgical. Even non-radical (paliative) surgery can significantly improve clinical status and probably prolange the life. Medical treatment includes application of somatostatin analogues and interferon. Antitumorous cytostatic treatment is not very effective as well as external irradiation. New therapeutic modalities are at the begining of clinical practice.

Klíčová slova
Sandostatin LAR,
MeSH
chirurgie metody trendy MeSH
diareogenní nádor diagnóza etiologie terapie MeSH
gastrinom diagnóza etiologie terapie MeSH
glukagonom diagnóza etiologie terapie MeSH
inzulinom diagnóza etiologie terapie MeSH
karcinoid diagnóza etiologie terapie MeSH
neuroendokrinní nádory diagnóza etiologie terapie MeSH
neurosekreční systémy patofyziologie patologie MeSH
somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
somatostatinom diagnóza etiologie terapie MeSH

Článek online

Neuroendokrinní systém a jeho význam. Neuroendokrinní tumory
[Neuroendocrine system and its significance. Neuroendocrine tumors]

... vychází, respektive z názvů převažujícího produktu (gastrinom, inzulinom, glukagonom, somatostatinom, vipom ...

Zamrazil, Václav, 1936-2018
Autor Autorita

Postgraduální medicína. 2010 ; 12 (6) : 620-626.

Medvik
Zdroj

Projevuje se širokým spektrem účinků, z nichž nejdůležitější jsou: * autokrinní efekt: aktivní produkty působí přímo v buňkách, kde jsou syntetizovány; * parakrinní efekt: produkty působí na buňky v bezprostřední blízkosti buněk NES; * endokrinní produkty jsou v krevním oběhu distribuovány do celého organismu; * neuromodulační efekt: v nervovém systému modifikují propustnost synapsí při přenosu vzruchů. Není známá ani globálně snížená, ani globálně zvýšená činnost NES. Klinicky důležité jsou tumory, které z buněk NES vycházejí (neuroendokrinní tumory - NETs). NETs jsou obvykle maligní s různým stupněm biologické malignity. Většinou rostou pomalu a jejich hlavní klinické projevy jsou způsobeny hormonální produkcí. Incidence NETs je nízká - od 0,1 osoby/ milión osob/rok po 20 osob/milión osob/ rok. Názvosloví vychází z názvů buněk, ze kterých tumor vychází, respektive z názvů převažujícího produktu (gastrinom, inzulinom, glukagonom, somatostatinom, vipom atd.). Nejčastějším NET je karcinoid (který podle nové patologicko-anatomické klasifikace má být při lokalizaci v gastrointestinálním systému označován jako gastropankreatický neuroendokrinní tumor -s označením stupně malignity). Diagnóza NETs zahrnuje lokalizaci, vyšetření sekreční aktivity a morfologické klasifikace stupně malignity. Lokalizace může být obtížná. Zlatým standardem je scintigrafie značeným analogem somatostatinu (oktreoscan). Nejcennějším prostředkem laboratorní diagnózy je vyšetření chromograninu A, u jednotlivých tumorů se stanovují hormonálně aktivní produkty (inzulín, gastrin atd.) v séru. V diagnostice karcinoidu se uplatňuje vyšetření hydroxyindoloctové kyseliny (HIAA) v séru. Léčba je primárně chirurgická, radikální není obvykle možná vzhledem k pozdní diagnóze NETs (ve stadiu metastáz), klinicky významná je i léčba paliativní. Medikamentózní léčba zahrnuje podávání analog somatostatinu (oktreotid, lanreotid) a interferonu A. Klasická onkologická léčba může být účinná u dediferencovaných forem.

Neuroendocrine system (NES) is ubiquitously distributed net of hormonally active cells with a broad spectrum of mechanisms of their effects: - autocrine: regulation of metabolism into cells producing active products; - paracrine: the active products influence cells localized in surroundings; - endocrine: the products are distributed via circulation in the whole organism; - neuromodulatory: influence in synapses in neural system. There is not described globally decreased or increased function of NES. Clinically important are tumors from NES (neuroendocrine tumors-NETs). NETs are usually malignant with different degree of biologic malignity. In the most cases growth of NETs is slow and most important is their hormonal hyperproduction. Incidence of NETs is low from 0,1 person per million per year to 20 persons per million year. Nomenclature of NETs is simple: their are named according to cells of origin or according to their products: gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, somatostatinoma, vipoma etc.). The most frequent NET is carcinoid (proper term of new classification is „gastropancreatic-neuroendocrine tumor - with various degree of malignancy“). Diagnosis of NETs includes localization, evaluation of secretory activity and morphologic classification of malignancy. The localization may be difficult, the gold standard is scintigraphy with labeled somatostatin analogue (octreoscan). The most useful too for laboratory diagnosis is estimation of chromogranin A and of hormonal products (insulin, gastrin etc.) in serum. For diagnosis of carcinoid estimation of hydroxyindolacetic acid (HIAA) in urine is still used. Treatment is primary surgical, even palliative therapy is effective, radical one is not usually possible as NETs are often diagnosed in the metastatic stage. The medical treatment includes application of analogues of somatostatin (octreotide, lanreotide) interferon A or their combination. Classical oncologic treatment might be effective in dedifferentiated forms of NETs.

Článek online

VIPoma: An Unusual Cause of Chronic Diarrhea

Acta medica (Hradec Kralove). 2024 ; 67 (2) : 64-68. [pub] -

Acta Medica (Hradec Kralove)
ISSN 1805-9694
Medvik
Zdroj

Chronic diarrhea is a significant challenge in clinical practice because of its high prevalence and various causes. Comprehensive clinical assessment and stepwise laboratory approach are crucial for an accurate diagnosis. This report presents a case of an adult woman who experienced chronic watery diarrhea, complicated by renal impairment and multiple electrolyte imbalances, including hypokalemia, hypophosphatemia, and metabolic acidosis. The diagnosis of a vasoactive intestinal polypeptide-secreting tumor (VIPoma) with liver metastases was confirmed by elevated serum levels of a vasoactive intestinal polypeptide (VIP) and imaging findings of a pancreatic mass with multiple hepatic lesions. Preoperative management, including fluid rehydration, electrolyte correction, and somatostatin analog therapy, significantly improved her clinical symptoms. Subsequent surgical tumor removal and radiofrequency ablation of the hepatic lesions resulted in complete resolution of symptoms and normalized VIP levels. This case emphasizes the importance of early recognition of this rare tumor in patients with chronic diarrhea to improve clinical outcomes.