Cíl studie: Popis případu pacientky se zjištěnou trombotickou trombocytopenickou purpurou v těhotenství. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha. Závěr: Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné a závažné multisystémové onemocnění charakterizované kombinací mikroangiopatické hemolytické anémie, konsumpční trombocytopenie a projevy orgánové dysfunkce – zejména postižením ledvin a neurologickým deficitem. Podkladem onemocnění je tvorba mikrotrombů postihující cévy malých kalibrů. Tyto na trombocyty bohaté mikrotromby vznikají při deficitu deproteinázy von Willebrandova faktoru – ADAMTS13 metaloproteinázy, která je zodpovědná za štěpení ultravelkých multimerů von Willebrandova faktoru na menší jednotky. V kazuistice popisujeme případ pacientky, u které byla v průběhu gravidity diagnostikována TTP. Terapie kortikoidy a imunoglobulinem nebyla efektivní, úprava hladiny trombocytů nastala teprve po opakovaných plazmaferézách (celkem 14). Indukovaný porod v termínu proběhl bez komplikací. Cíleným vyšetřením byla potvrzena diagnóza získané formy TTP.

Objective: Description of case of patient with rare thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Subject: Case report. Setting: Department of Gynecology and Obstetrics, Charles University and University Hospital Motol, Prague. Conclusion: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and substantial disorder characterized with combination of microangiopathic haemolytic anemia, consumption trombocytopenia and symptoms of organs dysfunction – especially kidneys and neurological deficiency. It‘s caused by production of microthrombi affecting small blood vessels. These palatelets-rich microtrombi are formed due to deficiency of the enzyme ADAMTS13 – metalloprotease which is responsible for cleaving of ultralarge multimers of von Willebrand factor into smaller units. In our case report we describe patient with TTP in pregnancy. Therapy with corticosteroids and immunoglobulines was not effective, improvement of thrombocytopenia appeared after plasmapheresis (total count 14). The delivery was induced at term without complications. Target examination confirmed diagnosis of secondary TTP.

Gynekologicko porodnická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Thrombotic thrombocytopenic purpura in pregnancy : case report

Lit.: 7