Plicní arteriální hypertenze je vzácné a závažné onemocnění, při kterém dochází k poruše regulace vasodilatačních a antiproliferačních mechanismů v plicním cévním řečišti. Následkem je vzestup plicní cévní rezistence s rozvojem dysfunkce pravé srdeční komory. Onemocnění bez léčby rychle progreduje a má vysokou mortalitu. Tento článek přináší přehled současných možností farmakoterapie, včetně stručného popisu zkušeností s léčbou v Centru pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze IKEM.

Pulmonary arterial hypertension is a rare orphan disease caused by impaired regulation of vasodilator and antiproliferative mechanisms in the pulmonary vascular bed, resulting in an increase in pulmonary vascular resistance and right ventricular dysfunction. If untreated, the disease leads to rapid progression and early death. This article provides an overview of contemporary pharmacological treatment options, followed by a short summary of experience from the Center for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension at the Prague-based Institute for Clinical and Experimental Medicine (Institut klinické a experimentální medicíny, IKEM in Czech).

Klinika kardiologie IKEM Praha

Treatment of pulmonary arterial hypertension

Lit.: 20