Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Současnou farmakoterapii PAH lze rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, blokátory kalciových kanálů) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). O způsobu léčby rozhoduje test akutní plicní vazodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K nově studovaným experimentálním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of pulmonary arterioles resulting in progressive precapillary pulmonary hypertension and, if untreated, it relatively rapidly leads to right ventricular failure and death. PAH either occurs due to unknown causes or is associated with a known cause (connective tissue disease, liver disease, congenital heart disease, HIV infection or abuse of some anorectic drugs). Current pharmacotherapy of PAH can be divided into conventional (treatment of heart failure, anticoagulation treatment, calcium channel blockers) and specific (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors). The method of treatment is determined by the use of acute pulmonary vasodilation testing. Treatment with high doses of calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive test. Those who test negative receive, in addition to long-term anticoagulation treatment, a specific pharmacotherapy as monotherapy or combination therapy. Newly investigated experimental treatment options in PAH include prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and serotonin transporter blockers, Rho kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.

2 interní klinika kardiologie a angiologie Centrum pro plicní hypertenzi VFN a 1 lékařská fakulta UK Praha

Current status and perspectives of pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension

Lit.: 19

000      

00000naa 2200000 a 4500

001      

bmc11039334

003      

CZ-PrNML

005      

20111210223322.0

008      

111107s2011 xr e cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Jansa, Pavel, $d 1971- $7 jo2008427138

245    10

$a Současný stav a perspektivy farmakoterapie plicní arteriální hypertenze / $c Pavel Jansa

246    11

$a Current status and perspectives of pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension

314    __

$a 2. interní klinika kardiologie a angiologie, Centrum pro plicní hypertenzi VFN a 1. lékařská fakulta UK, Praha

504    __

$a Lit.: 19

520    3_

$a Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Současnou farmakoterapii PAH lze rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, blokátory kalciových kanálů) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). O způsobu léčby rozhoduje test akutní plicní vazodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K nově studovaným experimentálním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.

520    9_

$a Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of pulmonary arterioles resulting in progressive precapillary pulmonary hypertension and, if untreated, it relatively rapidly leads to right ventricular failure and death. PAH either occurs due to unknown causes or is associated with a known cause (connective tissue disease, liver disease, congenital heart disease, HIV infection or abuse of some anorectic drugs). Current pharmacotherapy of PAH can be divided into conventional (treatment of heart failure, anticoagulation treatment, calcium channel blockers) and specific (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors). The method of treatment is determined by the use of acute pulmonary vasodilation testing. Treatment with high doses of calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive test. Those who test negative receive, in addition to long-term anticoagulation treatment, a specific pharmacotherapy as monotherapy or combination therapy. Newly investigated experimental treatment options in PAH include prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and serotonin transporter blockers, Rho kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.

650    _2

$a plicní hypertenze $x farmakoterapie $7 D006976

650    _2

$a farmakoterapie $x metody $7 D004358

650    _2

$a léčivé přípravky $7 D004364

650    _2

$a epoprostenol $x analogy a deriváty $x aplikace a dávkování $x farmakologie $7 D011464

650    _2

$a endotelin-1 $x antagonisté a inhibitory $x farmakologie $x fyziologie $7 D019332

650    _2

$a inhibitory fosfodiesteras $x farmakologie $x terapeutické užití $7 D010726

650    _2

$a modely nemocí na zvířatech $7 D004195

650    _2

$a multicentrické studie jako téma $7 D015337

650    _2

$a randomizované kontrolované studie jako téma $7 D016032

650    _2

$a zátěžový test $7 D005080

650    _2

$a kombinovaná farmakoterapie $7 D004359

650    _2

$a lidé $7 D006801

653    00

$a Macientan

655    _2

$a přehledy $7 D016454

773    0_

$w MED00168495 $t Vaskulárna medicína $g Roč. 3, č. 3 (2011), s. 118-122 $x 1338-0206

856    41

$u http://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2010/04/03.pdf $y plný text volně přístupný

910    __

$a ABA008 $b B 2639 $c 436 $y 7

990    __

$a 20111107 $b ABA008

991    __

$a 20111108091808 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 885494 $s 749643

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2011 $b 3 $c 3 $d 118-122 $m Vaskulárna medicína $x MED00168495

LZP    __

$a 2011-22/mkrk