Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH se jedná o dosud nevyLéčiteLné onemocnění. Nicméně všechny pokroky dosažené ve farmakologické a nefarmakologické léčbě v posledních dekádách umožňují u nemocných s PAH významné zlepšení kvality života a jeho prodloužení.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterized by vascular proliferation and remodeling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. However, during the past 25 years, treatment options for patients with the disease have evolved to help prolong their survival and improve their quality of life.

• Klíčová slova
• selexipag, ambrisentan, riociguat,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• blokátory kalciových kanálů terapeutické užití   MeSH
• bosentan terapeutické užití   MeSH
• dyspnoe etiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• hemodynamika MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• oxid dusnatý MeSH
• plicní arteriální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• plicní hypertenze etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• receptory epoprostenolu agonisté   MeSH
• rozpustná guanylátcyklasa účinky léků   MeSH
• sildenafil citrát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Swanova-Ganzova katetrizace metody   MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   MeSH
• tadalafil aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• vazodilatancia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Treprostinil, a prostacyclin analogue, is effective for the treatment of pulmonary arterial hypertension. However, information is scarce regarding treprostinil for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). The aim of this study was to examine the efficacy and safety of subcutaneous treprostinil in this setting. METHODS: In this 24-week, randomised, double-blind controlled trial, we enrolled patients with CTEPH, classified as non-operable, or with persistent or recurrent pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy, in six European expert centres in Austria, Czech Republic, Germany, and Poland. Patients in WHO functional class III or IV with a 6-min walk distance of 150-400 m were randomly assigned at a 1:1 allocation ratio to continuous high-dose subcutaneous treprostinil (target dose around 30 ng/kg per min at week 12) or low-dose subcutaneous treprostinil (target dose around 3 ng/kg per min at week 12). The primary endpoint was the change from baseline in 6-min walk distance at week 24. All patients who received at least one dose of the study drug were included in the intention-to-treat efficacy and safety analyses based on assessment of adverse events. The trial was registered at ClinicalTrialsRegister.eu EudraCT number 2008-006441-10 and ClinicalTrials.gov, number NCT01416636. FINDINGS: From March 9, 2009, to June 9, 2016, 105 patients were enrolled with 53 (50%) patients randomly assigned to high-dose and 52 (50%) patients to low-dose subcutaneous treprostinil. At week 24, marginal mean 6-min walk distance improved by 44·98 m (95% CI 27·52 to 62·45) in the high-dose group, and by 4·29 m (95% CI -13·34 to 21·92) in the low-dose group (treatment effect 40·69 m, 95% CI 15·86 to 65·53, p=0·0016). 12 serious adverse events were reported in ten (19%) of 52 patients from the low-dose group and 16 serious adverse events were reported in nine (17%) of 53 patients from the high-dose group. The most common treatment-related adverse events in both groups were infusion site pain and other infusion site reactions. INTERPRETATION: Treatment with subcutaneous treprostinil was safe, and improved exercise capacity in patients with severe CTEPH. Subcutaneous treprostinil provides a parenteral treatment option for patients of WHO functional class III or IV and those who do not tolerate other therapies or need combination treatment. FUNDING: SciPharm Sàrl.

• MeSH
• antihypertenziva aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• dvojitá slepá metoda MeSH
• epoprostenol aplikace a dávkování   škodlivé účinky   analogy a deriváty   MeSH
• injekce subkutánní MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• monitorování léčiv metody   MeSH
• plicní embolie komplikace   MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   etiologie   patofyziologie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• test chůzí metody   MeSH
• tolerance zátěže účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky, fáze III MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

x

x

• MeSH
• aktivátory enzymů terapeutické užití   MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   MeSH
• familiární plicní arteriální hypertenze * patofyziologie   terapie   MeSH
• inhibitory agregace trombocytů terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH, se jedná o dosud nevyléčitelné onemocnění. V uplynulých desetiletích bylo dosaženo významného pokroku v léčbě PAH. Vzhledem k vysoké úmrtnosti pacientek s PAH se těhotenství nedoporučuje. Pokud k němu dojde a pacientka si přeje v těhotenství pokračovat, pak se léčba vede inhibitory fosfodiesterázy 5, prostanoidy a podpůrnou léčbou podle potřeby. Ostatní léky (antagonisté endotelinových receptorů, oxid dusnatý) jsou kontraindikovány z důvodu teratogenního účinku.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterised by vascular proliferation and remodelling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. Significant advances in the treatment of PAH have been achieved over the past decades. Given the high mortality rate of patients with PAH, pregnancy is not recommended. Patients who do become pregnant and wish to carry on with the pregnancy are treated with PDE-5 inhibitors, prostanoids, and supplemental therapy as needed. Other treatments such as endothelin receptor antagonists are contraindicated because they cause foetal malformations.

• Klíčová slova
• léky ovlivňující biologickou dostupnost oxidu dusnatého,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• familiární plicní arteriální hypertenze * diagnóza   terapie   MeSH
• kardiovaskulární komplikace v těhotenství * MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• porod MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH se jedná o dosud nevyléčitelné onemocnění. Nicméně všechny pokroky dosažené ve farmakologické a nefarmakologické léčbě v posledních dekádách umožňují u nemocných s PAH významné zlepšení kvality života a jeho prodloužení.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterized by vascular proliferation and remodeling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. However, during the past 25 years, treatment options for patients with the disease have evolved to help prolong their survival and improve their quality of life.

• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• chůze normy   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• familiární plicní arteriální hypertenze * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• oxid dusnatý metabolismus   MeSH
• poměr plicní ventilace a perfuze MeSH
• radioisotopová scintigrafie metody   MeSH
• rozpustná guanylátcyklasa účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH se jedná o dosud nevyléčitelné onemocnění. Nicméně všechny pokroky dosažené ve farmakologické a nefarmakologické léčbě v posledních dekádách umožňují u nemocných s PAH významné zlepšení kvality života a jeho prodloužení.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterized by vascular proliferation and remodeling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. However, during the past 25 years, treatment options for patients with the disease have evolved to help prolong their survival and improve their quality of life.

• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• chůze normy   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• familiární plicní arteriální hypertenze * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• oxid dusnatý metabolismus   MeSH
• poměr plicní ventilace a perfuze MeSH
• radioisotopová scintigrafie metody   MeSH
• rozpustná guanylátcyklasa účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• analoga prostacyklinu, onemocnění levého srdce, chronická tromboembolická plicní hypertenze,
• MeSH
• algoritmy MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• arteria pulmonalis patofyziologie   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pojiva MeSH
• nemoci srdce MeSH
• plicní embolie MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• plicní nemoci MeSH
• respirační insuficience MeSH
• rozhodovací stromy MeSH
• srdeční selhání MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Problematice onemocnění centrální cirkulace byla na letošním kongresu Evropské kardiologické společnosti, který se konal v Londýně od 29 srpna do 2. září, věnována již tradičně značná pozornost. Vedle řady sekcí ústních a posterových sdělení zaměřených na problematiku akutní plicní embolie, chronické plicní hypertenze, vrozených srdečních vad v dospělosti, pravé komory a zobrazovacích metod centrájní cirkulace, představovala významnou součást programu také četná satelitní sympózia. Na letošním kardiologickém kongresu byly rovněž představeny nové doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze.

• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• vazodilatancia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Plicní hypertenze (PH) je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicnici, tedy hodnota středního tlaku v plicnici (mPAP) ≥ 25 mmHg. Může se vyskytovat při vlastním postižení plicních cév jako plicní arteriální hypertenze (PAH) či v rámci sekundární příčiny v důsledku chronického srdečního selhání, respiračního onemocnění či jiných příčin. PAH je způsobena zvýšením plicní cévní rezistence (prekapilární forma PH) se zvýšením tlaku v plicnici a normálním tlakem v levé síni nebo v zaklínění. Současná farmakoterapie PAH zahrnuje blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, inhibitory fosfodiesterázy 5, antagonisty endotelinových receptorů. Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu vazoreaktivity je indikována moderní terapie.

Pulmonary hypertension (PH) is defined as an abnormal increase in pulmonary artery pressure, i.e. a mean pulmonary artery pressure (mPAP) ≥ 25 mm Hg. It can occur as pulmonary arterial hypertension (PAH) when the pulmonary vessels are involved or it can be due to a secondary cause as a result of chronic heart failure, respiratory disease, or other aetiology. PAH is caused by increased pulmonary vascular resistance (precapillary form of PH) with an increase in pulmonary artery pressure and normal left atrial pressure or pulmonary artery occluded pressure. Current pharmacotherapy of PAH includes calcium channel blockers, prostanoids, phosphodiesterase-5 inhibitors, or endothelin receptor antagonists. Treatment with high doses of calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive acute vasoreactivity test result. In the case of a negative vasoreactivity test result, modern therapy is indicated.

• Klíčová slova
• prostanoidy, akutní test plicní vazoreaktivity,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• arteria pulmonalis MeSH
• blokátory kalciových kanálů terapeutické užití   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• vazodilatace účinky léků   MeSH
• vazodilatancia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• epoprostenol * analogy a deriváty   aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• infuzní pumpy škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * farmakoterapie   MeSH
• skladování léků normy   MeSH
• stabilita léku MeSH
• způsoby aplikace léků * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• klinické zkoušky, fáze IV MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH