Plicní hypertenze (PH) je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicnici, tedy hodnota středního tlaku v plicnici (mPAP) ≥ 25 mmHg. Může se vyskytovat při vlastním postižení plicních cév jako plicní arteriální hypertenze (PAH) či v rámci sekundární příčiny v důsledku chronického srdečního selhání, respiračního onemocnění či jiných příčin. PAH je způsobena zvýšením plicní cévní rezistence (prekapilární forma PH) se zvýšením tlaku v plicnici a normálním tlakem v levé síni nebo v zaklínění. Současná farmakoterapie PAH zahrnuje blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, inhibitory fosfodiesterázy 5, antagonisty endotelinových receptorů. Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu vazoreaktivity je indikována moderní terapie.

Pulmonary hypertension (PH) is defined as an abnormal increase in pulmonary artery pressure, i.e. a mean pulmonary artery pressure (mPAP) ≥ 25 mm Hg. It can occur as pulmonary arterial hypertension (PAH) when the pulmonary vessels are involved or it can be due to a secondary cause as a result of chronic heart failure, respiratory disease, or other aetiology. PAH is caused by increased pulmonary vascular resistance (precapillary form of PH) with an increase in pulmonary artery pressure and normal left atrial pressure or pulmonary artery occluded pressure. Current pharmacotherapy of PAH includes calcium channel blockers, prostanoids, phosphodiesterase-5 inhibitors, or endothelin receptor antagonists. Treatment with high doses of calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive acute vasoreactivity test result. In the case of a negative vasoreactivity test result, modern therapy is indicated.

• Klíčová slova
• prostanoidy, akutní test plicní vazoreaktivity,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• arteria pulmonalis MeSH
• blokátory kalciových kanálů terapeutické užití   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• vazodilatace účinky léků   MeSH
• vazodilatancia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením tlaku v plicnici. Specifická farmakoterapie se uplatňuje především u plicní arteriální hypertenze (PAH), která představuje primární onemocnění plicních arteriol. U ostatních typů plicní hypertenze (plicní hypertenze u onemocnění levého srdce, plic, chronická tromboembolická plicní hypertenze) je uplatnění farmakoterapie menší. Arbitrárně lze farmakoterapii PAH rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba) a specifickou (blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy-5). Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická vazodilatační farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K perspektivním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.

Pulmonary hypertension is a syndrome characterized by increased pressure in the pulmonary artery. Specific pharmacotherapy is mostly used in pulmonary arterial hypertension (PAH) which is a primary disease of the pulmonary arterioles. In other types of pulmonary hypertension (pulmonary hypertension in left-heart and lung disease and chronic thromboembolic pulmonary hypertension), pharmacotherapy is less often used. Pharmacotherapy for PAH can be arbitrarily divided into conventional (treatment for heart failure, anticoagulation treatment) and specific (calcium channel blockers, prostanoids, endotheline receptor antagonists and phosphodiesterase-5 inhibitors). Treatment with high-dose calcium channel blockers is only indicated in patients with a positive acute vasoreactivity test. If the test is negative, specific vasodilator pharmacotherapy such as monotherapy or combination treatment is indicated in addition to chronic anticoagulation treatment. Perspective therapeutic options for PAH include prostacyclin receptor agonists, activators and stimulators of soluble guanylate cyclase, statins, serotonin receptor agonists and serotonin transporter blockers, Rho-kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.

• Klíčová slova
• konvenční léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru MeSH
• arteria pulmonalis patofyziologie   MeSH
• blokátory kalciových kanálů farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• chronická nemoc farmakoterapie   MeSH
• epoprostenol analogy a deriváty   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• iloprost aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesteras terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní arteriální hypertenze MeSH
• plicní hypertenze diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• prostaglandiny farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• receptory endotelinů aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• vazodilatace účinky léků   MeSH
• vazodilatancia terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením tlaku v plicnici. Plicní arteriální hypertenze (PAH) je onemocnění malých plicních cév vedoucí k prekapilární plicní hypertenzi a posléze k pravostrannému srdečnímu selhání. V její léčbě dominuje farmakoterapie. Arbitrárně lze léčbu PAH vedle režimových opatření rozdělit na terapii podpůrnou (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba), specifickou (blokátory kalciových kanálů, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5, perspektivně také stimulátor solubilní guanylátcyklázy riociguat a pravděpodobně agonista prostacyklinového receptoru selexipag) a na léčbu nefarmakologickou (balonková atriální septostomie, transplantace plic). Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická vazodilatační farmakoterapie podávaná samostatně nebo jako kombinační léčba. Při jejím vyčerpání padá v úvahu léčba nefarmakologická. V současné době se v oblasti testování nových léčiv pro nemocné s PAH klade velký důraz na doklad ovlivnění prognózy pacientů. Je proto snaha soustředit i v případě tohoto vzácného onemocnění relativně vysoký počet pacientů v dlouhodobých studiích, jejichž cílem není pouze průkaz ovlivnění zátěžové kapacity, hemodynamiky a funkční třídy, ale i průkaz morbidity a mortality nemocných. V počátku svého klinického vývoje zaměřeného na léčbu nemocných s PAH se v současné době nacházejí inhibitory Rho-kinázy, látky ovlivňující endoteliální NO syntázu, apelin, některé monoklonální protilátky již používané v cílené biologické léčbě, blokátory epidermálního růstového faktoru a léčba pomocí kmenových buněk.

Pulmonary hypertension is a syndrome characterised by increased pressure in the pulmonary artery. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries leading to precapillary pulmonary hypertension, and subsequently to right heart failure. Its treatment is dominated by pharmacotherapy. The treatment of PAH con be arbitrarily divided in addition to routine measures into supportive therapy (treatment of heart failure, anticoagulation therapy), specific (calcium channel blockers, prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterases, also prospectively stimulator of soluble guonylate cyclase riociguat and probably the agonist of the prostacyclin receptor selexipag) and non-pharmacological treatment (balloon atrial septostomy, lung transplantation). Only patients with a positive test for acute vasoreactivity are indicated for the treatment of high doses of calcium channel blockers. In the case of a negative test results, specific vasodilator pharmacotherapy administered alone or as combination therapy is indicated in addition to chronic anticoagulation treatment. When this option is used up, non-pharmacological treatment should be taken into account. Currently in testing new drugs for patients with PAH, great emphasis is placed on evidence affecting the prognosis of patients. It is therefore an effort to concentrate and in the case of this rare disease a relatively high number of patients in long-term trials, aimed not only at demonstrating the influence of exercise capacity, and haemodynamic functional class, but also at the detection of morbidity and mortality. Early clinical development aimed at treating patients with PAH currently includes Rho-kinase inhibitors, substances affecting endothelial NO synthase, apelin, some monoclonal antibodies have use in targeted biological treatment blockers epidermal growth factor and stem cell therapy.

• MeSH
• antihypertenziva aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• blokátory kalciových kanálů aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• epoprostenol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plíce patologie   účinky léků   MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• transplantace plic MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Nebývalý zájem o problematiku PAH v posledních dvou desetiletích je dán zejména významným posunem v oblasti léčby tohoto dříve prakticky neléčitelného onemocnění. Arbitrálně lze farmakoterapii PAH rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, blokátory kalciových kanálů) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). Pouze nemocní s pozitivním testem akutní vazoreaktivity jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie nebo jako kombinační léčba. K perspektivním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozinkinázy.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of the pulmonary arterioles leading to progressive precapillary pulmonary hypertension and, if left untreated, to rapid right ventricular failure or even to death. PAH is either of unknown cause or results from a known cause such as connective tissue disease, liver disease, congenital heart defects, HIV infection, and anorectic drug abuse. Increasing interest in PAH in the two last decades is associated with considerable advances in the treatment of this previously intractable disease. Phamnacotherapy of PAH can be arbitrarily divided into conventional (heart failure therapy, anticoagulation therapy, calcium channel blockers) and specific prostanoids, endothelin receptor antagonists, and phosphodiesterase; 9 5 inhibitors). High-dose calcium channel blockers are only indicated for the treatment of patients with a positive acute vasoreactivity test. Patients with a negative response to acute vasoreactivity testing are candidates for specific pharmacotherapy given as monotherapy or combination therapy in addition to the chronic anticoagulation therapy. Prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and serotonin transporter blockers, Rho-kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors are among promising therapeutic options in PAH.

• Klíčová slova
• konvenční léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5,
• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru MeSH
• epoprostenol antagonisté a inhibitory   MeSH
• inhibitory fosfodiesteras terapeutické užití   MeSH
• kyseliny prostanové terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze farmakoterapie   MeSH
• receptory endotelinů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH