Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které je charakterizováno vaskulární proliferací a remodelací. Následně dochází vlivem progredujícího onemocnění ke zvýšení plicní cévní rezistence, selhání pravé komory a v krajním případě úmrtí. I přes konvenční a symptomatickou léčbu PAH, se jedná o dosud nevyléčitelné onemocnění. V uplynulých desetiletích bylo dosaženo významného pokroku v léčbě PAH. Vzhledem k vysoké úmrtnosti pacientek s PAH se těhotenství nedoporučuje. Pokud k němu dojde a pacientka si přeje v těhotenství pokračovat, pak se léčba vede inhibitory fosfodiesterázy 5, prostanoidy a podpůrnou léčbou podle potřeby. Ostatní léky (antagonisté endotelinových receptorů, oxid dusnatý) jsou kontraindikovány z důvodu teratogenního účinku.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a disease of the small pulmonary arteries that is characterised by vascular proliferation and remodelling. It results in a progressive increase in pulmonary vascular resistance and, ultimately, right ventricular failure and death. Despite recent major improvements in symptomatic treatments, no current treatment cures this devastating condition. Significant advances in the treatment of PAH have been achieved over the past decades. Given the high mortality rate of patients with PAH, pregnancy is not recommended. Patients who do become pregnant and wish to carry on with the pregnancy are treated with PDE-5 inhibitors, prostanoids, and supplemental therapy as needed. Other treatments such as endothelin receptor antagonists are contraindicated because they cause foetal malformations.

1 interní klinika kardiologická LF UP a FN Olomouc

Interní oddělení Vojenská nemocnice Olomouc

Pulmonary arterial hypertension and pregnancy