Syndrom aktivovaných makrofágů (MAS) je relativně vzácnou a potencionálně život ohrožující komplikací autoimunitních systémových onemocnění, především systémové formy juvenilní idiopatické artritidy. Je charakterizován perzistující horečkou, cytopenií, dysfunkcí vnitřních orgánů a koagulopatií na podkladě aktivace a proliferace T-lymfocytů a makrofágů s následným nekontrolovaným uvolněním cytokinů (tzv. cytokinová bouře). Autoři prezentují případ 36leté ženy se simultánní manifestací Stillovy nemoci v dospělosti a MAS. Rozvoj multiorgánového selhání si vyžádal několik týdnů trvající komplexní intenzivní péči, díky kombinované imunosupresivní léčbě se podařilo dosáhnout remise obou onemocnění. Klíčová slova: syndrom aktivovaných makrofágů, Stillova nemoc v dospělosti, multiorgánové selhání

Macrophage activation syndrome (MAS) is a relatively rare and potentially life threatening complication of autoimmune systemic diseases, mainly systemic juvenile idiopathic arthritis. It is characterized by persistent fever, cytopenia, internal organ dysfunction and coagulopathy on the basis of activation and proliferation of T-lymphocytes and macrophages with uncontrolled cytokine release (so called „cytokine storm“). The authors present a case of 36-year-old woman with simultaneous manifestation of adult-onset Stillęs disease and MAS. Multiorgan failure required a complex intensive care, lasting several weeks. The combined immunosuppressive therapy led to the remission of both diseases. Key words: macrophage activation syndrome, adult-onset Stillęs disease, multiorgan failure

2 interní klinika oddělení revmatologie Lékařská fakulta UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny Lékařská fakulta UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

Multiorgan failure and macrophage activation syndrome in adult-onset Still´s disease