Úvod: Nefroblastom (Wilmsův tumor – WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V naší práci představujeme cestu k moderní léčbě WT v České republice na Klinice dětské hematologie a onkologie (KDHO) 2. LF UK a FN v Motole za 30 let. Pacienti zařazení do historické skupiny byli léčeni před přistoupením k mezinárodní léčebné skupině International Society of Pediatric Oncology (SIOP), po přistoupení byli dále léčeni podle léčebných protokolů SIOP 9, SIOP 93-01 a SIOP 2001. Soubor pacientů a metody: Mezi lednem 1980 a dubnem 2009 jsme na KDHO léčili 330 pacientů s WT. V historické skupině (1980–1988) bylo 91 pacientů, podle protokolu SIOP 9 (1988–1993) bylo léčeno 94, SIOP 93–01 (1994–2001) 80 a SIOP 2001 (2002–2009) 65 pacientů. Pomocí Kaplan‑Meierova testu jsme hodnotili celkové přežití (overall survival – OS) a přežití bez události (event‑free survival – EFS). Výsledky: V celém souboru je 10leté EFS 81,2 %, OS 87,6 %. Z 330 pacientů mělo 58 (17,6 %) přítomny metastázy v době dia­gnózy, EFS bez metastatického procesu je 84,6 % oproti 65,4 % u pacientů s metastázami (p = 0,0003), OS je 70,7 % oproti 91,2 % (p < 0,0001). Ze všech pacientů bylo 170 (51,5 %) léčeno předoperační chemoterapií a/nebo radioterapií. 158 pacientů (47,5 %) podstoupilo primární nefrektomii. EFS a OS se mezi těmito skupinami neliší: neoadjuvantně vs primátní nefrektomie – EFS 81,2 % vs 80,9 % (p = 0,85), OS 89,4 % vs 85,4% (p = 0,38). Šedesát (18 %) pacientů prodělalo recidivu onemocnění, OS po relapsu je 33 %. EFS a OS historické skupiny je 85,7 % a 91,2 %, u pacientů léčených podle protokolu SIOP 9 68,1 % a 74,5 %, SIOP 93–01 83,6 % a 93,7 % a SIOP 2001 87,7 % a 95,4 % (p = 0,001 a p = 0,0008). Závěr: Naše data potvrzují, že WT je již od 80. let minulého století dobře léčitelné onemocnění. Cílem do budoucna je zachovat současné velmi dobré přežití pacientů s WT a zároveň minimalizovat pozdní následky náročné onkologické léčby.

Introduction: Nephroblastoma (Wilms' tumor – WT) is the most common solid tumor of kidney in children. We present treatment development of WT at the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Charles University in Prague, 2nd Faculty of Medicine and University Hospital Motol (KDHO) in the Czech Republic over 30 years. Patients that were treated prior to access to the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) protocols are considered to be the historical group, then we have patients treated according to SIOP 9, SIOP 93–01 and SIOP 2001 protocols as full participants of SIOP studies. Patients and Methods: Between January 1980 and April 2009, we treated 330 patients with WT at KDHO: 91 patients in historical group (1980–1988), 94 pts in SIOP 9 (1988–1993), 80 pts in SIOP 93–01 (1994–2001) and 65 pts in SIOP 2001 (2002–2009). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were analyzed by Kaplan-Meier test. Results: The overall ten-year EFS was 81.2% and OS 87.6%. Fifty-eight patients from the 330 (17.6%) had metastases at diagnosis, EFS without metastatic process was 84.6% compared to 65.4% with metastasis presented at diagnosis (p = 0.0003), OS was 70.7% compared to 91.2% (p < 0.0001). One hundred and seventy patients (51.5%) were treated with preoperative chemotherapy and/or radiotherapy, whereas 158 patients (47.5%) underwent primary nephrectomy; EFS and OS did not differ: neoadjuvant vs primary nephrectomy EFS was 81.2% vs 80.9% (p = 0.85), OS 89.4% vs 85.4% (p = 0.38). Sixty (18%) patients experienced disease recurrence; OS after relapse was 33%. In the historical group, EFS and OS were 85.7% and 91.2%. In patients treated according to the SIOP 9 protocol, EFS and OS were 68.1% and 74.5%, resp. In patients treated according to SIOP 93–01, it was 83.6% and 93.7%, resp. and in patients treated according to 87 SIOP 2001, it was 7% and 95.4% (p = 0.001 and p = 0.0008), resp. Conclusion: WT is a well treatable disease. The aim for the future is to maintain the current very good survival while minimizing the treatment intensity. Key words: nephroblastoma – Wilms' tumor – treatment – prognosis This study was supported by project of the Czech Ministry of Health – DRO, University Hospital Motol No. 00064203. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 29. 3. 2013 Accepted: 23. 5. 2013

Klinika dětské chirurgie 2 LF UK a FN v Motole Praha

Klinika dětské hematologie a onkologie 2 LF UK a FN v Motole Praha

Klinika zobrazovacích metod 2 LF UK a FN v Motole Praha

Oddělení tělovýchovného lékařství FN v Motole Praha

Radioterapeuticko‑onkologické oddělení FN v Motole Praha

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF UK a FN v Motole Praha

Nephroblastoma – 30-years period of its treatment in the University Hospital Motol, Prague

Citace poskytuje Crossref.org