Cholestáza je porucha tvorby a odtoku žluče, základní dělení je na intrahepatální a extrahepatální. Nejčastější příčinou akutní intrahepatální cholestázy je polékové poškození či cholestatický průběh běžných akutních jaterních onemocnění. Chronická intrahepatální cholestáza v dospělosti je nejčastěji způsobena primární biliární cirhózou, primární sklerozující cholangitidou či cholestatickým průběhem jaterní cirhózy. Vrozené cholestatické choroby způsobené poruchou jednotlivých žlučových přenašečů v jaterní buňce jsou vzácné, jejich poznání však pomohlo objasnit příčinu cholestázy u mnoha běžných onemocnění v dospělosti. Extrahepatální cholestáza je způsobena mechanickou překážkou ve žlučovodech (litiáza, nádor, benigní stenózy). Základním klinickým projevem cholestázy je únava, pruritus a ikterus, laboratorním korelátem je elevace alkalické fosfatázy (ALP), gamaglutamyltranspeptidázy (GGT) a zvýšení konjugovaného bilirubinu. Izolovaná elevace GGT není cholestázou. Vždy je třeba vyloučit mechanickou překážku ve žlučových cestách. V diagnostice onemocnění žlučových cest se v dnešní době využívá neinvazívních vyšetření (ultrazvuk, endosonografie, MR); ERCP je metodou terapeutickou. V léčbě intrahepatální cholestázy se používá ursodeoxycholová kyselina, základním lékem k ovlivnění pruritu je cholestyramin. Pokročilá jaterní cirhóza v důsledku chronické cholestázy může vést k úvaze o indikaci jaterní transplantace. Mechanická obstrukce se musí vždy řešit odstraněním překážky.

Cholestasis is a disorder affecting secretion and flow of bile. It can be categorised as either intrahepatic or extrahepatic. The most common cause of acute intrahepatic cholestasis are drug-related complications or a cholestatic course of common hepatic diseases. Chronic intrahepatic cholestasis is in adulthood most often caused by primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis or a cholestatic course of cirrhosis of the liver. Congenital cholestatic diseases caused by a disorder to the particular bile transmitters in liver cells are rare, but studying them has yielded valuable knowledge about causes of cholestasis in many common adulthood diseases. Extrahepatic cholestasis is caused by mechanic obstructions in the bile ducts (litiasis, tumours, benign stenosis). The basic clinical symptoms of cholestasis are fatigue, pruritus and icterus. The laboratory correlates are elevated levels of alkaline phosphatase (ALP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) and conjugated bilirubin. An isolated elevation of GGT levels does not in and of itself indicate cholestasis. A mechanical obstruction in the bile ducts always needs to be ruled out first. Non-invasive methods such as ultrasound, endosonography and MR are currently being used to diagnose diseases of the bile ducts; ERCP is a therapeutic method. Intrahepatic cholestasis is treated with ursodeoxycholic acid, cholestyramine is used to affect pruritus. Advanced cirrhosis of the liver caused by chronic cholestasis can lead to considerations of liver transplantation. A mechanical obstruction must be treated by removing the obstacle.

4 interní klinika klinika gastroenterologie a hepatologie 1 lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice Univerzita Karlova Praha

Cholestasis

Literatura

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc14076012

003      

CZ-PrNML

005      

20141113101822.0

007      

ta

008      

141017s2014 xr f 000 0cze||

009      

AR

040    __

$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Brůha, Radan, $d 1964- $7 xx0031692 $u IV. interní klinika - klinika gastroenterologie a hepatologie, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice, Univerzita Karlova v Praze

245    10

$a Cholestáza / $c Radan Brůha

246    31

$a Cholestasis

504    __

$a Literatura

520    3_

$a Cholestáza je porucha tvorby a odtoku žluče, základní dělení je na intrahepatální a extrahepatální. Nejčastější příčinou akutní intrahepatální cholestázy je polékové poškození či cholestatický průběh běžných akutních jaterních onemocnění. Chronická intrahepatální cholestáza v dospělosti je nejčastěji způsobena primární biliární cirhózou, primární sklerozující cholangitidou či cholestatickým průběhem jaterní cirhózy. Vrozené cholestatické choroby způsobené poruchou jednotlivých žlučových přenašečů v jaterní buňce jsou vzácné, jejich poznání však pomohlo objasnit příčinu cholestázy u mnoha běžných onemocnění v dospělosti. Extrahepatální cholestáza je způsobena mechanickou překážkou ve žlučovodech (litiáza, nádor, benigní stenózy). Základním klinickým projevem cholestázy je únava, pruritus a ikterus, laboratorním korelátem je elevace alkalické fosfatázy (ALP), gamaglutamyltranspeptidázy (GGT) a zvýšení konjugovaného bilirubinu. Izolovaná elevace GGT není cholestázou. Vždy je třeba vyloučit mechanickou překážku ve žlučových cestách. V diagnostice onemocnění žlučových cest se v dnešní době využívá neinvazívních vyšetření (ultrazvuk, endosonografie, MR); ERCP je metodou terapeutickou. V léčbě intrahepatální cholestázy se používá ursodeoxycholová kyselina, základním lékem k ovlivnění pruritu je cholestyramin. Pokročilá jaterní cirhóza v důsledku chronické cholestázy může vést k úvaze o indikaci jaterní transplantace. Mechanická obstrukce se musí vždy řešit odstraněním překážky.

520    9_

$a Cholestasis is a disorder affecting secretion and flow of bile. It can be categorised as either intrahepatic or extrahepatic. The most common cause of acute intrahepatic cholestasis are drug-related complications or a cholestatic course of common hepatic diseases. Chronic intrahepatic cholestasis is in adulthood most often caused by primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis or a cholestatic course of cirrhosis of the liver. Congenital cholestatic diseases caused by a disorder to the particular bile transmitters in liver cells are rare, but studying them has yielded valuable knowledge about causes of cholestasis in many common adulthood diseases. Extrahepatic cholestasis is caused by mechanic obstructions in the bile ducts (litiasis, tumours, benign stenosis). The basic clinical symptoms of cholestasis are fatigue, pruritus and icterus. The laboratory correlates are elevated levels of alkaline phosphatase (ALP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) and conjugated bilirubin. An isolated elevation of GGT levels does not in and of itself indicate cholestasis. A mechanical obstruction in the bile ducts always needs to be ruled out first. Non-invasive methods such as ultrasound, endosonography and MR are currently being used to diagnose diseases of the bile ducts; ERCP is a therapeutic method. Intrahepatic cholestasis is treated with ursodeoxycholic acid, cholestyramine is used to affect pruritus. Advanced cirrhosis of the liver caused by chronic cholestasis can lead to considerations of liver transplantation. A mechanical obstruction must be treated by removing the obstacle.

650    12

$a cholestáza $x diagnóza $x etiologie $x chirurgie $x klasifikace $x komplikace $x patologie $x terapie $x vrozené $7 D002779

650    _2

$a diferenciální diagnóza $7 D003937

650    _2

$a rizikové faktory $7 D012307

650    _2

$a intrahepatální cholestáza $x genetika $x vrozené $7 D002780

650    _2

$a těhotenství $7 D011247

650    _2

$a jaterní cirhóza $x diagnóza $x etiologie $x patologie $x terapie $7 D008103

650    _2

$a biliární cirhóza $x diagnóza $x etiologie $x patologie $x terapie $7 D008105

650    _2

$a lékové postižení jater $x diagnóza $x etiologie $x patologie $x prevence a kontrola $x terapie $7 D056486

650    _2

$a sklerozující cholangitida $x diagnóza $x etiologie $x patologie $x terapie $7 D015209

650    _2

$a pruritus $x diagnóza $x etiologie $x patologie $x terapie $7 D011537

650    _2

$a únava $7 D005221

650    _2

$a osteoporóza $7 D010024

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    _2

$a dítě $7 D002648

650    _2

$a mladiství $7 D000293

650    _2

$a ženské pohlaví $7 D005260

653    00

$a primární biliární cirhóza

653    00

$a primární sklerozující cholangitida

653    00

$a vrozené cholestatické choroby

655    _2

$a práce podpořená grantem $7 D013485

773    0_

$t Postgraduální medicína $x 1212-4184 $g Roč. 16, č. 7 (2014), s. 711-716 $w MED00011396

910    __

$a ABA008 $b B 2177 $c 1062 $y 4 $z 0

990    __

$a 20141017111101 $b ABA008

991    __

$a 20141113101836 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1044070 $s 874947

BAS    __

$a 3

BMC    __

$a 2014 $b 16 $c 7 $d 711-716 $i 1212-4184 $m Postgraduální medicína $n Postgraduální med. $x MED00011396

LZP    __

$c NLK104 $d 20141113 $a NLK 2014-29/pk