BACKGROUND: Human polyomavirus (HPyV)6 and HPyV7 are shed chronically from human skin. HPyV7, but not HPyV6, has been linked to a pruritic skin eruption of immunosuppression. OBJECTIVE: We determined whether biopsy specimens showing a characteristic pattern of dyskeratosis and parakeratosis might be associated with polyomavirus infection. METHODS: We screened biopsy specimens showing "peacock plumage" histology by polymerase chain reaction for HPyVs. Cases positive for HPyV6 or HPyV7 were then analyzed by immunohistochemistry, electron microscopy, immunofluorescence, quantitative polymerase chain reaction, and complete sequencing, including unbiased, next-generation sequencing. RESULTS: We identified 3 additional cases of HPyV6 or HPyV7 skin infections. Expression of T antigen and viral capsid was abundant in lesional skin. Dual immunofluorescence staining experiments confirmed that HPyV7 primarily infects keratinocytes. High viral loads in lesional skin compared with normal-appearing skin and the identification of intact virions by both electron microscopy and next-generation sequencing support a role for active viral infections in these skin diseases. LIMITATION: This was a small case series of archived materials. CONCLUSION: We have found that HPyV6 and HPyV7 are associated with rare, pruritic skin eruptions with a distinctive histologic pattern and describe this entity as "HPyV6- and HPyV7-associated pruritic and dyskeratotic dermatoses."

• MeSH
• antigeny virové nádorové analýza   MeSH
• biopsie MeSH
• dospělí MeSH
• keratinocyty virologie   MeSH
• keratóza patologie   virologie   MeSH
• kůže patologie   virologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• polyomavirové infekce komplikace   virologie   MeSH
• Polyomavirus genetika   imunologie   izolace a purifikace   MeSH
• pruritus patologie   virologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• virová nálož MeSH
• virové plášťové proteiny analýza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cholestáza je porucha tvorby a odtoku žluče, základní dělení je na intrahepatální a extrahepatální. Nejčastější příčinou akutní intrahepatální cholestázy je polékové poškození či cholestatický průběh běžných akutních jaterních onemocnění. Chronická intrahepatální cholestáza v dospělosti je nejčastěji způsobena primární biliární cirhózou, primární sklerozující cholangitidou či cholestatickým průběhem jaterní cirhózy. Vrozené cholestatické choroby způsobené poruchou jednotlivých žlučových přenašečů v jaterní buňce jsou vzácné, jejich poznání však pomohlo objasnit příčinu cholestázy u mnoha běžných onemocnění v dospělosti. Extrahepatální cholestáza je způsobena mechanickou překážkou ve žlučovodech (litiáza, nádor, benigní stenózy). Základním klinickým projevem cholestázy je únava, pruritus a ikterus, laboratorním korelátem je elevace alkalické fosfatázy (ALP), gamaglutamyltranspeptidázy (GGT) a zvýšení konjugovaného bilirubinu. Izolovaná elevace GGT není cholestázou. Vždy je třeba vyloučit mechanickou překážku ve žlučových cestách. V diagnostice onemocnění žlučových cest se v dnešní době využívá neinvazívních vyšetření (ultrazvuk, endosonografie, MR); ERCP je metodou terapeutickou. V léčbě intrahepatální cholestázy se používá ursodeoxycholová kyselina, základním lékem k ovlivnění pruritu je cholestyramin. Pokročilá jaterní cirhóza v důsledku chronické cholestázy může vést k úvaze o indikaci jaterní transplantace. Mechanická obstrukce se musí vždy řešit odstraněním překážky.

Cholestasis is a disorder affecting secretion and flow of bile. It can be categorised as either intrahepatic or extrahepatic. The most common cause of acute intrahepatic cholestasis are drug-related complications or a cholestatic course of common hepatic diseases. Chronic intrahepatic cholestasis is in adulthood most often caused by primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis or a cholestatic course of cirrhosis of the liver. Congenital cholestatic diseases caused by a disorder to the particular bile transmitters in liver cells are rare, but studying them has yielded valuable knowledge about causes of cholestasis in many common adulthood diseases. Extrahepatic cholestasis is caused by mechanic obstructions in the bile ducts (litiasis, tumours, benign stenosis). The basic clinical symptoms of cholestasis are fatigue, pruritus and icterus. The laboratory correlates are elevated levels of alkaline phosphatase (ALP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) and conjugated bilirubin. An isolated elevation of GGT levels does not in and of itself indicate cholestasis. A mechanical obstruction in the bile ducts always needs to be ruled out first. Non-invasive methods such as ultrasound, endosonography and MR are currently being used to diagnose diseases of the bile ducts; ERCP is a therapeutic method. Intrahepatic cholestasis is treated with ursodeoxycholic acid, cholestyramine is used to affect pruritus. Advanced cirrhosis of the liver caused by chronic cholestasis can lead to considerations of liver transplantation. A mechanical obstruction must be treated by removing the obstacle.

• Klíčová slova
• primární biliární cirhóza, primární sklerozující cholangitida, vrozené cholestatické choroby,
• MeSH
• biliární cirhóza diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• cholestáza * diagnóza   etiologie   chirurgie   klasifikace   komplikace   patologie   terapie   vrozené   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• intrahepatální cholestáza genetika   vrozené   MeSH
• jaterní cirhóza diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lékové postižení jater diagnóza   etiologie   patologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• osteoporóza MeSH
• pruritus diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• těhotenství MeSH
• únava MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Účel prehľadu: Svrbenie predstavuje jeden z najviac obťažujúcich príznakov u alergických ochorení a u veľkého počtu dermatologických a systémových ochorení. Chronické svrbenie má dramatický vplyv na kvalitu života. Patofyziológia svrbenia je rôznorodá a zahrňuje komplexnú sieť kožných a nervových buniek. V tomto článku poukazujeme na súčasný patofyziologický pohľad na svrbenie a na nové možnosti liečby. Nové poznatky: Okrem histamínu sa podarilo identifikovať niekoľko ďalších mediátorov a receptorov, ktoré zohrávajú úlohu v patofyziológii svrbenia: neurotrofínový nervový rastový faktor, neurotrofický faktor odvodený od mozgu, neurokiníny/neuropeptidy, ako je substancia P, peptid uvoľňujúci gastrín, cytokíny, ako je interleukín 31, autotaxín a histamínový receptor H4. Tkanivové rezidentné bunky v koži, ako sú keratinocyty, mastocyty a bunky zápalového infiltrátu, vrátane lymfocytov a eozinofilov, vzájomné reagujú s nervovými bunkami, napríklad prostredníctvom uvoľňovania neurotrofínov, neuropeptidov a cytokínov, pridávajúc tak nové regulačné dráhy pre moduláciu svrbenia. Na základe týchto poznatkov sa pri liečbe svrbenia úspešne skúšajú niektoré nové terapeutické možnosti, ako je aprepitant – antagonista receptora pre neurokinín 1. Súhrn: V tomto prehľadovom článku poukazujeme na nových kľúčových hráčov v patofyziológii svrbenia a predstavujeme nádejné nové a experimentálne overované liečebné stratégie.

• MeSH
• antialergika farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• histamin imunologie   MeSH
• interleukiny imunologie   MeSH
• keratinocyty imunologie   metabolismus   patologie   účinky léků   MeSH
• kůže patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mastocyty imunologie   metabolismus   patologie   účinky léků   MeSH
• mozkový neurotrofický faktor imunologie   MeSH
• neurony imunologie   metabolismus   patologie   účinky záření   MeSH
• neurotrofní faktory imunologie   MeSH
• pruritus farmakoterapie   imunologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• receptory histaminu imunologie   MeSH
• receptory neurokininu-1 antagonisté a inhibitory   MeSH
• receptory spřažené s G-proteiny imunologie   MeSH
• substance P imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• kožní nemoci patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom patologie   MeSH
• příznaky a symptomy patologie   MeSH
• pruritus patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antifungální látky terapeutické užití   MeSH
• Malassezia patogenita   MeSH
• nemoci vlasů terapie   MeSH
• pityriáza patologie   terapie   MeSH
• pruritus patologie   MeSH

• MeSH
• kožní manifestace MeSH
• kožní nemoci patologie   MeSH
• lidé MeSH
• prurigo patologie   MeSH
• pruritus patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• intradermální névus diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• kožní nemoci patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pruritus patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dermatologie MeSH
• kožní nemoci MeSH
• pruritus terapie   patologie   MeSH
• terapie ultrafialovými paprsky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• dermatovenerologie