Marfanův syndrom je vrozená porucha pojiva postihující především kardiovaskulární, respirační a pohybový systém. Disekce dilatované proximální aorty je nejzávažnější komplikací a je spojena s vysokou mortalitou. Těhotenství a peripartální období jsou v tomto ohledu zvlášť kritické a přinášejí zvýšené riziko akutní aortální disekce. Porodnická péče o pacientkys Marfanovým syndromem představuje speciální a komplexní mezioborovou problematiku. Jelikož je pacientská populace rodiček s Marfanovým syndromem úzká (až raritní), jsou klinické zkušenosti omezené, a to i v případě specializovaných center. Stejným způsobem jsou limitované i v současnosti dostupné literární zdroje týkající se problematiky peripartální péče u těchto pacientek. V článku je prezentována kazuistika 18leté těhotné pacientky s diagnózou Marfanova syndromu, u níž byl porod bez komplikací veden elektivním císařským řezem v regionální anestezii v 34. týdnu gravidity. V navazujícím přehledu byly analyzovány dostupné relevantní práce zabývající se problematikou anestezie těhotných s Marfanovým syndromem.

Marfan syndrome is an inherited disease affecting mainly the cardiovascular, respiratory and muskuloskeletal systems. Aortic dilatation and dissection is the major cardiovascular complication associated with high mortality. Pregnancy and peripartum are a critical period accelerating the risk of acute aortic dissection. Peripartum management of patients with Marfan syndrome represents a special complex multidisciplinary issue. Due to the rare diagnosis and small patient population, the clinical experience is limited even in specialized centers. Up-to-date literary resources regarding paripartum care of patients with Marfan syndrome are also scarce. We present a case-report of an 18-year old partiturient with the diagnosis of Marfan syndrome who underwent uncomplicated Caesarean Section in regional anaesthesia in the 34th gestational week. Systematic literature review is included, analyzing the recent available papers on anaesthesia for Casarean Section in patients with Marfan syndrome.

Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny Fakultní nemocnice Olomouc

Lékařská fakulta Univerzity Palackého v Olomouci

Perioperative management of Caesarean Section in a parturient with Marfan syndrome – case report and systemic review of literature