Úvod: Segmentální dilatace střeva (segmental dilatation of the intestine – SDI) je vzácně popisovaným onemocněním, které je charakterizováno abnormálním rozšířením jednoho či více segmentů střeva s normálním průměrem i průchodností střevního lumen orálním i aborálním směrem projevujícím se funkční obstrukcí střeva. Postižena může být kterákoliv část tenkého či tlustého střeva, nejčastěji ileum. Resekce postiženého úseku je v naprosté většině případů kurativní. Při mikroskopickém vyšetření bývá nejčastěji popisován normální histologický obraz stěny střevní včetně gangliových buněk, event. změny svalové vrstvy ve smyslu ztenčení či hypertrofie. Cíl: Cílem práce je zhodnocení vlastního souboru pacientů s SDI, přehled dostupné literatury a vznesení otázek týkajících se klasifikace tohoto onemocnění. Metoda: Retrospektivní analýza souboru pacientů léčených v letech 1998–2012 na Dětské klinice LF UK a FN Hradec Králové. Informace o pacientech byly získány ze zdravotnické dokumentace. Výsledky: SDI byla diagnostikována u 22 pacientů. Ve všech případech se jednalo o nedonošené novorozence; 19 (86 %) novorozenců s porodní hmotností pod 1500 g, z nichž 15 (68 % z celého souboru) vážilo méně než 1000 g. Medián porodní hmotnosti pacientů byl 815 g (680–2720 g), medián gestačního věku 26 týdnů (24–35 týdnů). Byla zaznamenána mírná převaha chlapců (13 : 9; tj. 1,4 : 1). Klinické příznaky se objevily mezi 1.–14. dnem života (v průměru 5. den). Převážně se jednalo o vzedmutí břicha, rýsující se střevní kličky a intoleranci stravy. U 21 (95 %) pacientů byla postižena oblast ilea, z toho dvakrát byla současně dilatována ještě část jejuna; v jednom případě (5 %) bylo postiženo pouze jejunum. U všech 21 (95 %) operovaných pacientů byla provedena resekce dilatovaného úseku s následnou primární anastomózou či vyvedením stomie. Při histologickém vyšetření byl u 11 (50 %) pacientů popsán defekt svalové vrstvy střevní stěny v oblasti dilatace. Prognóza pacientů byla ovlivněna především celkovým stavem a onemocněními spojenými s prematuritou. Incidence SDI v uvedeném období ve spádové oblasti východočeského regionu činila 1,4 případů na 10 000 živě narozených dětí. Závěr: SDI je pravděpodobně nesourodou nozologickou jednotkou, do které jsou zahrnovány sobě podobné stavy několika různých etiologií. Z analýzy souboru usuzujeme na možné prolínání diagnóz SDI a segmentální defekt/absence svalové vrstvy střevní stěny. Klíčová slova: segmentální dilatace střeva, novorozenec, tenké střevo, svalová vrstva střevní stěny, defekt střevní svalové vrstvy

Introduction: Segmental dilatation of the intestine (SDI) is a rarely published disorder characterized by abnormal dilatation of one or more intestinal segments of normal diameter and transit both orally and aborally manifesting by functional obstruction of the intestines. Every part of small or large intestine can be affected, most frequently ileum. Resection of affected segment is curative in the majority of cases. Normal intestinal wall including ganglion cells is the most common histological finding; abnormally thin muscle layer or hypertrophy were described in the other cases. Objectives: The aim of this work is a case series presentation, a review of available literature and a formulation of questions concerning SDI classification. Methods: The retrospective case series study of patients treated at the Department of Pediatrics of University Hospital in Hradec Králové. The information was retrieved from medical records. Results: SDI was diagnosed in 22 patients. All patiens were premature newborns; 19 (86%) of birth weight <1500 g, 15 of them (68% of all cases) of birth weight <1000 g. The median birth weigth was 815 g (680–2720 g), the median gestational age was 26 weeks (24–35 weeks). SDI was slightly more frequently diagnosed in male newborns (male-to-female ratio – 13:9; i.e. 1.4:1). Clinical manifestations including abdominal distension, prominent bowel loops and feeding intolerance occured between day 1–14 of life (on the 5th day on average). Ileum was affected in 21 (95%) patients, part of jejunum was simultaneously dilated in two cases; jejunum exclusively was affected in one case (5%). Resection of dilated segment with following primary anastomosis or creating a stoma was performed in all 21 (95%) operated patiens. Defect of intestinal muscle layer in dilated segment was found in 11 (50%) patients. Prognosis was influenced mostly by general medical condition and prematurity associated diseases. The incidence of SDI was 1.4 cases to 10,000 lifeborn infants in the catchment area of Eastern Bohemia at the given time period. Conclusions: SDI is probably heterogeneous nosologic unit including more similar conditions of different origin. We presume possible diagnoses overlapping between SDI and segmental defect/absence of the intestinal musculature. Key words: segmental dilatation of the intestine, newborn, small intestine, intestinal muscle layer defect M.

Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové

Oddělení dětské chirurgie a traumatologie FN Hradec Králové

Radiologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Segmental dilatation of the intestine – case series of newborns with segmental dilatation of the small intestine and a literature review