Myasthenia gravis je chronické autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k zániku funkčních acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Tím je negativně ovlivněn nervosvalový přenos. Jde o vzácnější onemocnění s prevalencí 200/100 000. Projevuje se kolísající svalovou slabostí a unavitelností. Jsou postiženy zejména svaly extraokulární, orofaryngeální, šíjové, pletencové a respirační. Diagnostika je založena na klinickém vyšetření, průkazu patologických protilátek a elektrofyziologickém vyšetření. Léčbou první volby jsou inhibitory cholinesterázy, často se používá terapie kortikoidy a imunosupresiva. Thymektomie je rezervována pro malou část pacientů. Jde o závažné onemocnění, u kterého se ale daří ve většině případů dosáhnout farmakologicky podporované klinické remise, s relativně dobrou kvalitou života.

Myasthenia gravis is a chronic autoimmune disease that results in the destruction of functional acetylcholine receptors on the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. Thus, neuromuscular transmission is affected negatively. It is a relatively rare disease with a prevalence of 200/100,000. It is manifested by fluctuating muscle weakness and fatigability. Particularly affected are the extraocular, oropharyngeal, nuchal, girdle, and respiratory muscles. The diagnosis is based on clinical examination, demonstration of pathological antibodies, and electrophysiological testing. Cholinesterase inhibitors are the first-choice therapy; treatment with corticosteroids and immunosuppressants is often used. Thymectomy is reserved for only a small portion of patients. Myasthenia gravis is a serious condition; in most cases, however, pharmacologically supported clinical remission can be achieved, with a relatively good quality of life.

Centrum myasthenia gravis Neurologická klinika 1 LF UK a VFN centrum klinických neurověd

Neurologické odděleni KZ a s Nemocnice Teplice o z Teplice

Myasthenia gravis

Literatura