Trombóza je známa a obávaná komplikácia nefrotického syndrómu u detí s incidenciou 2–9 %. Nefrotický syndróm je asociovaný so získaným hyperkoagulačným stavom. Príčiny sú multifaktoriálne. V dôsledku močových strát (antitrombín III, proteín S) a zvýšenej syntézy prokoagulačných faktorov (fibrinogén, faktory V a VIII) sa vytvára trombogénne milieu. K vzniku trombózy prispieva aj porušená fibrinolýza, hemokoncentrácia, imobilita pacientov najmä pri anasarke, infekcie a prítomnosť centrálneho venózneho katétra. Hlboká trombóza môže postihovať venózny aj artériový systém, najčastejšie je lokalizovaná v hlbokých žilách dolných končatín, renálnych vénach, pľúcnom riečisku, zriedkavejšie sa môže vyskytovať aj v iných oblastiach cievneho systému. Antikoagulačná liečba je indikovaná podľa závažnosti trombotickej komplikácie. Profylaxia sa odporúča len u detí s vysokým rizikom trombózy. Autori prezentujú vzácnu kazuistiku batoľaťa s familiárnym, primárne kortikorezistentným nefrotickým syndrómom komplikovaným rozsiahlou hlbokou venóznou trombózou.

Deep venous thrombosis in a child with nephrotic syndrome – case report In children with nephrotic syndrome thrombosis is well known and formidable complication with incidence of 2 to 9%. Nephrotic syndrome is associated with acquired hypercoagulation status. Etiology is multifactorial. Thrombogenic milieu is a result of urinary loss (antithrombin III, protein S) and increased synthesis of procoagulation factors (fibrinogen, V and VIII factors). Impaired fibrinolysis, hemoconcentration, patient immobility especially in association with anasarca, infection and central venous catheter are further contributing factors. Deep venous thrombosis can occur at venous or arterial system, most frequently in lower limb deep veins, renal veins, pulmonary circulation. Less frequently, thrombosis is located in other areas of vascular system. Anticoagulation therapy is indicated according to severity of thrombotic complication. Prophylaxis is recommended only in children with high risk for thrombosis. Authors present a rare case of familiar, primary corticoresistant nephrotic syndrome complicated with extensive deep venous thrombosis in an toddler.

1 detská klinika LFUK a DFNsP Bratislava

Rádiologické oddelenie DFNsP Bratislava

Deep venous thrombosis in a child with nephrotic syndrome – case report