Castlemanova choroba je termín pro reaktivní lymfocytární a plazmocytární proliferaci, která se vyskytuje buď ve formě lokalizované, unicentrické, obvykle bez systémových příznaků, nebo ve formě generalizované, multicentrické, obvykle se systémovými příznaky (www.vzacne-diagnozy.cz). V posledních 25 letech jsme diagnostikovali, léčili a sledovali celkem 14 histologicky jednoznačně prokázaných případů Castlemanovy nemoci: 7 pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci; v 5 ze 7 těchto případů bylo patologické ložisko uloženo intratorakálně či intraabdominálně a pouze u 2 bylo na povrchu těla. U žádného nemocného s unicentrickou formou nemoci nebyly přítomny klinické příznaky a u všech těchto osob vedla operační léčba k totálnímu odstranění nemoci. Naproti tomu u všech 7 pacientů s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci se vyskytovaly febrilie nebo subfebrilie, přitom 3 z těchto 7 pacientů si stěžovali na výrazné a obtěžující noční pocení. Klinické projevy vaskulitidy, která byla příčinou cévní mozkové příhody, byly přítomny u 1 ze 7 pacientů. Osteosklerotické změny na skeletu jsme detekovali u 1 nemocného, u něhož byla i retence tekutin, pravděpodobně související s touto nemocí. Polyklonální zmnožení imunoglobulinů, dominantně imunoglobulinu typu IgG, bylo přítomno u 5 ze 7 pacientů s multicentrickou formou. V 1 případě byla navíc přítomna kompletní molekula monoklonálního imunoglobulinu a v jednom případě byly zvýšeny volné lehké řetězce κ. Pro diagnostiku multicentrické formy nemoci bylo třeba u 6 ze 7 pacientů více než 1 odběru materiálu pro histologické vyšetření zvětšených lymfatických uzlin. Pro diagnostiku této nemoci se ukázalo jako přínosné provést operační odstranění a histologické vyšetření těch uzlin, které nejvíce akumulovaly fluorodeoxyglukózu při PET-CT vyšetření. V textu jsou popisovány zkušenosti s léčbou. Základem léčby byla v posledních letech monoklonální protilátka antiCD20 rituximab, anebo talidomid či lenalidomid, případně jejich kombinace. Nejnovějším lékem pro tyto nemocné je protilátka proti interleukinu 6 zvaná siltuximab (Sylvant), s ní však zatím vlastní zkušenosti nemáme. Z našich 7 pacientů s multicentrickou formou bylo léčeno 5, 1 pacient léčbu odmítal a u jednoho nejsou známky aktivity nemoci natolik vyjádřené, že by vyžadovaly léčbu. Léčba obsahující rituximab docílila kompletní remise u 2 pacientů a léčba obsahující talidomid a lenalidomid dovedla 3 pacienty do kompletní remise nemoci. V jednom z těchto případů nemoc nereagovala na iniciální léčbu rituximabem a remisi navodil talidomid a lenalidomid a v jednom z těchto případů nemoc nereagovala na iniciální léčbu talidomidem a kompletní remise bylo dosaženo rituximabem. Zatím nedošlo k recidivě ani u jednoho pacienta s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci po ukončené léčbě.

Castleman's disease is the term for reactive lymphocytary and plasmocytary proliferation which occurs in the unicentric (localized) form, usually without systemic symptoms, or in the generalized/multicentric form, typically with systemic symptoms (www.vzacne-diagnozy.cz). Over the past 25 years we diagnosed, treated and followed 14 histologically proven cases of Castleman's diseases. Seven patients had the localised form of the disease. In 5 of 7 cases the pathological lesion was located intrathoracically or intraabdominally and in only 2 cases it was on the surface of the body. No clinical symptoms were present in any of the patients with the unicentric form of the disease and surgical treatment led to the total removing of the disease in all of them. As opposed to that, all 7 patients with the multicentric form of Castleman's disease experienced febrile or subfebrile temperatures. Three of the 7 patients complained of severe troubling night sweats. Clinical expressions of vasculitis which was the cause of stroke, were present in 1 of 7 patients. Osteosclerotic changes on the skeleton were detected in 1 patient, who also suffered from fluid retention likely associated with this disease. Polyclonal propagation of immunoglobulins, predominantly immunoglobulin IgG type, was present in 5 of 7 patients with the multicentric form. In one case there was one complete molecule of monoclonal imunoglobuline present and in one case loose light chains κ were increased More than 1 sampling of material for histological examination of enlarged lymph nodes were needed in 6 of 7 patients for diagnosing the multicentric form of the disease. It has turned out beneficial with respect to diagnosing the disease to carry out surgical removal and histological examination of the nodes which accumulated the most fluorodeoxyglucose within PET-CT examination. The text describes experience of the treatment. In recent years the basis for the treatment has been the monoclonal antibody antiCD20 rituximab, or thalidomide and lenalidomide, or possibly their combination. The new medicine for these patients is interleukin-6 antibody called siltuximab (Sylvant), of which we have no own experience so far. Five of our seven patients with the multicentric form received treatment, 1 patient refused treatment and in one patient the signs of the disease activity are not expressed to such extent that would require treatment. The therapy containing rituximab reached complete remission in 2 patients and the therapy containing thalidomide and lenalidomide achieved the complete remission of the disease in 3 patients. In one of the above described cases the disease did not respond to the initial treatment with rituximab and remission was reached by thalidomide and lenalidomide and in one case the disease did not respond to the initial treatment with thalidomide and complete remission was reached with rituximab. Following the treatment, no patient with the multicentric form of Castleman's disease has had a relapse until now.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Katedra laboratorních metod LF MU Brno

Oddělení klinické biochemie FN Brno pracoviště Bohunice

Oddělení nukleární medicíny centrum PET RECAMO Masarykův onkologický ústav Brno

Ordinace praktického lékaře pro dospělé Pustiměř

Radiologická klinika LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Ústav patologické fyziologie LF MU Brno

Ústav patologie LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Treatment of 14 cases of Castleman's disease: the experience of one centre and an overview of literature