• Je něco špatně v tomto záznamu ?

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory
[Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy]

Štěpán Havránek, Tomáš Paleček, Petr Kuchynka, Ivana Vítková

. 2016 ; 62 (9) : 728-735.

Jazyk čeština Země Česko

Typ dokumentu práce podpořená grantem

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/bmc16029675

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.

Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy (ALVC) is a rare condition characterised by progressive fibrofatty replacement of the myocardium of the left ventricle in combination with arrhythmias of left ventricular origin. ALVC has been linked to autosomal dominant mutations of genes encoding desmosomal proteins, similarly to the classic arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with which it also shares pathological and prognostic features. It seems that isolated left or right ventricular abnormalities represent two extremes of the spectrum of clinical manifestations of a single disease: arrhythmogenic cardiomyopathy. In addition to arrhythmias originating from the left ventricle, the diagnosis of ALVC is based on identification of morphological changes of the left ventricle including late gadolinium enhancement with subepicardial to midwall distribution, corresponding to fibrous or fibrofatty replacement on histopathology. The diagnosis is confirmed by detection of a causal mutation. ALVC should be kept in mind in the differential diagnosis of ventricular tachycardia of non-ischemic origin.

Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc16029675
003      
CZ-PrNML
005      
20161114150958.0
007      
ta
008      
161017s2016 xr ad f 000 0|cze||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Havránek, Štěpán, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1979- $7 xx0066536
245    10
$a Arytmogenní kardiomyopatie levé komory / $c Štěpán Havránek, Tomáš Paleček, Petr Kuchynka, Ivana Vítková
246    31
$a Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy
520    3_
$a Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.
520    9_
$a Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy (ALVC) is a rare condition characterised by progressive fibrofatty replacement of the myocardium of the left ventricle in combination with arrhythmias of left ventricular origin. ALVC has been linked to autosomal dominant mutations of genes encoding desmosomal proteins, similarly to the classic arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with which it also shares pathological and prognostic features. It seems that isolated left or right ventricular abnormalities represent two extremes of the spectrum of clinical manifestations of a single disease: arrhythmogenic cardiomyopathy. In addition to arrhythmias originating from the left ventricle, the diagnosis of ALVC is based on identification of morphological changes of the left ventricle including late gadolinium enhancement with subepicardial to midwall distribution, corresponding to fibrous or fibrofatty replacement on histopathology. The diagnosis is confirmed by detection of a causal mutation. ALVC should be kept in mind in the differential diagnosis of ventricular tachycardia of non-ischemic origin.
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    12
$a vzácné nemoci $x diagnóza $x genetika $7 D035583
650    12
$a kardiomyopatie $x diagnóza $x genetika $x terapie $7 D009202
650    _2
$a diferenciální diagnóza $7 D003937
650    _2
$a vrozené srdeční vady $x diagnóza $x klasifikace $7 D006330
650    _2
$a komorová tachykardie $x etiologie $x komplikace $7 D017180
650    _2
$a dysfunkce levé srdeční komory $x patologie $7 D018487
650    _2
$a magnetická rezonanční tomografie $x metody $x využití $7 D008279
655    _2
$a práce podpořená grantem $7 D013485
700    1_
$a Paleček, Tomáš, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1971- $7 uk2008438218
700    1_
$a Kuchynka, Petr, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1978- $7 xx0083628
700    1_
$a Vítková, Ivana $u Ústav patologie 1. LF UK a VFN v Praze $7 xx0147185
773    0_
$w MED00011111 $t Vnitřní lékařství $x 0042-773X $g Roč. 62, č. 9 (2016), s. 728-735
856    41
$u https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2016-9/arytmogenni-kardiomyopatie-leve-komory-59223 $y plný text volně dostupný
910    __
$a ABA008 $b B 184 $c 1041 $y 4 $z 0
990    __
$a 20161017 $b ABA008
991    __
$a 20161114150940 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 1169050 $s 954313
BAS    __
$a 3
BAS    __
$a PreBMC
BMC    __
$a 2016 $b 62 $c 9 $d 728-735 $i 0042-773X $m Vnitřní lékařství $x MED00011111 $y 99392
LZP    __
$c NLK182 $d 20161114 $b NLK111 $a Meditorial-20161017

Najít záznam

Citační ukazatele

Nahrávání dat ...

Možnosti archivace

Nahrávání dat ...