-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
Arytmogenní kardiomyopatie levé komory
[Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy]
Štěpán Havránek, Tomáš Paleček, Petr Kuchynka, Ivana Vítková
Jazyk čeština Země Česko
Typ dokumentu práce podpořená grantem
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory patologie MeSH
- kardiomyopatie * diagnóza genetika terapie MeSH
- komorová tachykardie etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- vrozené srdeční vady diagnóza klasifikace MeSH
- vzácné nemoci * diagnóza genetika MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.
Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy (ALVC) is a rare condition characterised by progressive fibrofatty replacement of the myocardium of the left ventricle in combination with arrhythmias of left ventricular origin. ALVC has been linked to autosomal dominant mutations of genes encoding desmosomal proteins, similarly to the classic arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with which it also shares pathological and prognostic features. It seems that isolated left or right ventricular abnormalities represent two extremes of the spectrum of clinical manifestations of a single disease: arrhythmogenic cardiomyopathy. In addition to arrhythmias originating from the left ventricle, the diagnosis of ALVC is based on identification of morphological changes of the left ventricle including late gadolinium enhancement with subepicardial to midwall distribution, corresponding to fibrous or fibrofatty replacement on histopathology. The diagnosis is confirmed by detection of a causal mutation. ALVC should be kept in mind in the differential diagnosis of ventricular tachycardia of non-ischemic origin.
Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc16029675
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20161114150958.0
- 007
- ta
- 008
- 161017s2016 xr ad f 000 0|cze||
- 009
- AR
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Havránek, Štěpán, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1979- $7 xx0066536
- 245 10
- $a Arytmogenní kardiomyopatie levé komory / $c Štěpán Havránek, Tomáš Paleček, Petr Kuchynka, Ivana Vítková
- 246 31
- $a Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy
- 520 3_
- $a Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.
- 520 9_
- $a Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy (ALVC) is a rare condition characterised by progressive fibrofatty replacement of the myocardium of the left ventricle in combination with arrhythmias of left ventricular origin. ALVC has been linked to autosomal dominant mutations of genes encoding desmosomal proteins, similarly to the classic arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with which it also shares pathological and prognostic features. It seems that isolated left or right ventricular abnormalities represent two extremes of the spectrum of clinical manifestations of a single disease: arrhythmogenic cardiomyopathy. In addition to arrhythmias originating from the left ventricle, the diagnosis of ALVC is based on identification of morphological changes of the left ventricle including late gadolinium enhancement with subepicardial to midwall distribution, corresponding to fibrous or fibrofatty replacement on histopathology. The diagnosis is confirmed by detection of a causal mutation. ALVC should be kept in mind in the differential diagnosis of ventricular tachycardia of non-ischemic origin.
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 12
- $a vzácné nemoci $x diagnóza $x genetika $7 D035583
- 650 12
- $a kardiomyopatie $x diagnóza $x genetika $x terapie $7 D009202
- 650 _2
- $a diferenciální diagnóza $7 D003937
- 650 _2
- $a vrozené srdeční vady $x diagnóza $x klasifikace $7 D006330
- 650 _2
- $a komorová tachykardie $x etiologie $x komplikace $7 D017180
- 650 _2
- $a dysfunkce levé srdeční komory $x patologie $7 D018487
- 650 _2
- $a magnetická rezonanční tomografie $x metody $x využití $7 D008279
- 655 _2
- $a práce podpořená grantem $7 D013485
- 700 1_
- $a Paleček, Tomáš, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1971- $7 uk2008438218
- 700 1_
- $a Kuchynka, Petr, $u II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze $d 1978- $7 xx0083628
- 700 1_
- $a Vítková, Ivana $u Ústav patologie 1. LF UK a VFN v Praze $7 xx0147185
- 773 0_
- $w MED00011111 $t Vnitřní lékařství $x 0042-773X $g Roč. 62, č. 9 (2016), s. 728-735
- 856 41
- $u https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2016-9/arytmogenni-kardiomyopatie-leve-komory-59223 $y plný text volně dostupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 184 $c 1041 $y 4 $z 0
- 990 __
- $a 20161017 $b ABA008
- 991 __
- $a 20161114150940 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 1169050 $s 954313
- BAS __
- $a 3
- BAS __
- $a PreBMC
- BMC __
- $a 2016 $b 62 $c 9 $d 728-735 $i 0042-773X $m Vnitřní lékařství $x MED00011111 $y 99392
- LZP __
- $c NLK182 $d 20161114 $b NLK111 $a Meditorial-20161017