Revidovaná WHO 2016 klasifikácia nádorov centrálneho nervového systému (CNS) historicky po prvý krát používa na klasifikáciu mnohých typov nádorov CNS okrem morfológie aj genetické informácie. Jednou z najhlavnejších zmien je reštrukturalizácia kapitoly difúznych gliómov. Na základe spoločných genetických mutácií sú difúzne astrocytómy a oligodendrogliómy klasifikované v rámci jednej skupiny nádorov, oddelene od „ostatných“ gliómov s ohraničeným spôsobom rastu, ktoré majú odlišnú patogenézu a prognózu. V rámci skupiny difúznych gliómov možno vyšetrením relatívne malého panelu markerov (mutácia ATRX a IDH1/2, del 1p/19q) tieto nádory objektívnejšie diagnostikovať a prognosticky stratifikovať. Ďalšou klinicky dôležitou novou jednotkou, ktorá je definovaná geneticky, sú difúzne „midline“ gliómy s mutáciou K27M v génoch histónu H3. Niektoré entity, varianty a rastové vzory difúznych gliómov boli zrušené a naopak, boli pridané dve varianty glioblastómu - epiteloidný glioblastóm a glioblastóm s primitívnou neurálnou zložkou. V článku sumarizujeme najdôležitejšie zmeny v klasifikácii difúznych gliómov a ilustrujeme praktický postup pri diagnostike tejto skupiny nádorov.

Revised WHO 2016 classification of tumors of the central nervous system (CNS) incorporates for the first time genetic information in addition to morphology for classification of many tumor entities. One of the most important changes is restructuring the chapter of diffuse gliomas. Based on shared genetic driver mutations, diffusely infiltrating astrocytomas and oligodendrogliomas are now classified together, separately from “other” glial tumors with a more circumscribed growth pattern, different pathogenesis and clinical outcome. Diffuse gliomas can now be more objectively diagnosed and further prognostically stratified by use of a relatively small number of markers (ATRX and IDH1/2 mutations and del 1p/19q). Another newly genetically-defined and clinically relevant entity is diffuse midline glioma, H3 K27M-mutant. Some glioma entities, variants and growth patterns were deleted and new variants, such as epithelioid glioblastoma and glioblastoma with a primitive neural component were added. In the article, the most important changes of diffuse gliomas classification are summarized and a practical diagnostic approach is illustrated.

Bioptická laboratoř s r o Plzeň Česká republika

Cytopathos s r o Bratislava Slovenská republika

Oddelenie patológie Univerzitná nemocnica Louisa Pasteura Košice Slovenská republika

Šiklův ústav patologie Univerzita Karlova Praha Lékařská fakulta v Plzni a Fakultní nemocnice Plzeň Česká republika

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 lékařské fakulty UK a FN v Motole Praha Česká republika

Update on the 2016 WHO classification of tumors of the central nervous system. Part 1, Diffusely infiltrating gliomas

Difúzne infiltrujúce gliómy

Diffusely infiltrating gliomas