Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je druhý nejčastější benigní nádor jater u dětí. Je tvořena hyperplastickými uzly hepatocytů, které jsou oddělené fibrózními pruhy. Nemá maligní potenciál a komplikace jsou vzácné. Až polovina pacientů má asymptomatický průběh a FNH je náhodně zjištěna při vyšetření z jiného důvodu. Patogeneze FNH není zcela jasná, pravděpodobně vzniká jako hyperplastická odpověď hepatocytů na vrozenou nebo získanou cévní anomálii. O získaném původu svědčí i rostoucí incidence FNH u dětí, které v minulosti podstoupily onkologickou léčbu pro malignitu. Vzhledem k vysokému výskytu malignit u primárních nádorů jater má přesná diagnóza FNH zásadní význam. Definitivní diagnózu lze stanovit pomoci zobrazovacích metod. Metodou volby je magnetická rezonance s použitím hepatobiliární kontrastní látky. Histologická verifikace pomocí perkutánní nebo otevřené biopsie je nutná u atypického nálezu. Konzervativní postup je možno uplatnit u asymptomatických pacientů s jednoznačnou diagnózou FNH. Naopak chirurgická terapie je indikována při diagnostických rozpacích a u dětí se symptomatickou a progredující lézí.

Focal nodular hyperplasia (FNH) is the second most frequent benign liver tumor in children. It is characterized by hepatocytic nodules separated by fibrous bands. No malignant transformation has been reported and asso-ciated complications are rare. Approximately half of the patients are asymptomatic and their lesions are detected incidentally during routine examination. The pathogenesis of FNH is unclear. The most widely accepted theory is that FNH is a hyperplastic response of hepatocytes to a localized congenital or acquired vascular anomaly. Recent reports have described an increased incidence of FNH in patients previously treated for malignancy. There is high likelihood of malignancy in liver tumor in children, therefore an accurate diagnosis is essential. Magnetic resonance imaging is the most sensitive study for diagnostics of FNH. Conservative management is appropriate only if the patient has no symptoms and malignancy can be confidently ruled out. Surgical treatment is indicated for symptomatic patients and in case of diagnostic difficulty.

3 chirurgická klinika 1 LF Univerzity Karlovy a FN Motol Praha

Klinika dětské chirurgie 2 LF Univerzity Karlovy a FN Motol Praha

Klinika zobrazovacích metod 2 LF Univerzity Karlovy a FN Motol Praha

Ústav patologie a molekulární medicíny 2 LF Univerzity Karlovy a FN Motol Praha

Focal nodular hyperplasia in children – diagnostics and treatment