Východiska: Světlobuněčný renální karcinom (clear cell renal carcinoma - ccRC) představuje 65-70 % karcinomů ledvin s maximem výskytu v 6. a 7. deceniu věku a s predominancí u mužského pohlaví. V době diagnózy bývá metastatický rozsev potvrzen přibližně u třetiny případů, predilekčně v plicích. Popsány byly rovněž i pozdní metastázy, a to i několik desetiletí po nefrektomii. U našeho případu svědčil klinický obraz pro primární plicní původ tumoru. Diferenciálně diagnostická histologická rozvaha zahrnovala maligní mezoteliom pleury, adenokarcinom a spinocelulární karcinom plic se světlobuněčnou diferenciací či primární světlobuněčný karcinom plic. Zjištěný imunohistochemický profil nádoru však tyto diagnózy nepotvrzoval. Popis případu: Muž ve věku 62 let s anamnézou 3 měsíce trvající progresivní dušnosti provázené kašlem a recidivujícími pleurálními výpotky. PET/CT vyšetření prokázalo generalizovaný proces s pravostranně akcentovaným zesílením pleury, ložiskovým postižením obou plic, mediastinálních, krčních, břišních paraaortálních i pánevních lymfatických uzlin a skeletu. Pacient zmírá náhle 1 den po zahájení paliativní chemoterapie. Pitva prokázala maximum změn v pravém hemitoraxu podmíněných difuzní infiltrací parietální a viscerální pleury pravé plíce extrémně tuhým tumorem světle žluté barvy s adhezemi k okolí, který obliteroval truncus pulmonalis. V levé plíci a kůře obou ledvin byla pouze drobná ložiska imitující svým vzhledem metastázy plicního tumoru. Při hilu levé ledviny bylo bez návaznosti na renální parenchym přítomno neobvyklé homogenní ložisko tkáně bílé barvy velikosti 80 x 86 x 72 mm, histologicky identické. Rozsáhlý imunohistochemický profil (pozitivita CK18, PAX8, vimentinu, androgenového receptoru, napsinu A, negativita mezotelových markerů, TTF-1, CK7, CK20, CDX-2, CD10, PSA, CK-v a PAS-D) nasvědčoval pro metastazující ccRC. Závěr: Uvedli jsme extrémně vzácný případ biopticky i autopticky verifikovaného metastazujícího ccRC bez zjevného primárního ložiska v ledvině. Spekuluje se o možném projevu spontánní regrese primárního renálního tumoru. V našem případě však nelze vzhledem k přítomnosti izolované masy nádorové tkáně při hilu levé ledviny vyloučit ani generalizaci tumoru z ektopické ledviny.

Background: Clear cell renal carcinoma (ccRC) accounts for 65 -70% of renal carcinomas with peak occurrence at the 6th and 7th age decade, predominantly in males. At the time of diagnosis, especially pulmonary metastases can be found in one-third of patients. There have also been described as late metastases for several decades after nephrectomy. In our case report, clinical course indicated primary lung tumour. Histological differential diagnosis included malignant pleural mesothelioma, lung adenocarcinoma and squamous cell carcinoma with clear cell differentiation or primary clear cell adenocarcinoma of the lung. However, using immunohistochemistry, all these possible diagnoses were excluded. Case report: We present a case of 62-year old man with 3 months history of progressive dyspnea accompanied with a cough and recurrent pleural effusions. PET/CT scan revealed metastatic tumour spread with right-sided pleural thickening, multiple pulmonary tumour foci, mediastinal, cervical, abdominal para-aortic and pelvic lymph node involvement and skeletal metastasis. The patient died one day after administration of palliative chemotherapy. The autopsy showed the majority of changes in the right hemithorax, was caused by a diffuse yellowish, extremely tough tumour infiltrating parietal and visceral pleura with adhesions and obliteration of truncus pulmonalis. In left lung and both renal cortices we could see scant nodules, mimicking primary lung tumour metastasis. In close proximity to the left renal hilum we found unusual homogeneous white round to oval tissue of 80 x 86 x 72 mm in diameter, with identical histological pattern. Extensive immunohistochemical profile (positivity of CK18, PAX8, vimentin, androgen receptor, napsin A; negativity of mesothelial markers, TTF-1, CK7, CK20, CDX-2, CD10, PSA, CK34B12 and PAS-D) was compatible with metastatic ccRC. Conclusion: We present an extremely rare case of morphologically verified metastatic ccRC without evidence of primary lesion in the kidneys. There is speculated the possibility of spontaneous regression of primary tumour. In our case, however, we cannot exclude the possibility of generalized primary tumour of ectopic kidney. This hypothesis is based on the finding of isolated tumour mass adjacent to left renal hilum.

Klinika plicních nemocí a tuberkulózy LF UP a FN Olomouc

Onkologická klinika LF UP a FN Olomouc

Radiologická klinika LF UP a FN Olomouc

Šiklův ústav patologie LF UK a FN Plzeň

Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc

Metastatic clear cell renal carcinoma without evidence of a primary renal tumour mimicking advanced stage of malignant lung tumour