Hereditární angioedém je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje otoky v různých lokalitách. Nejčastější formou je hereditární angioedém způsobený deficitem C1 inhibitoru. Pro léčbu otoků u pacientů s touto diagnózou máme v současnosti k dispozici koncentráty lidského plazmatického a rekombinantního C1 inhibitoru a icatibant, který funguje jako antagonista receptorů pro bradykinin. U pacientů s častými a závažnými atakami používáme terapii profylaktickou. Až donedávna byly k dispozici pouze kyselina tranexamová a danazol, ale nově se na našem trhu objevil lanadelumab, monoklonální protilátka proti kalikreinu.

Hereditary angioedema is rare inherited disease presenting itself as edemas of different parts of the body. Most common type is caused by C1 inhibitor deficiency. For the treatment of acute attacks we currently have available concentrates of human plasma-derived and recombinant C1 inhibitor and icatibant, which works as bradykinin receptor antagonist. For patients with frequent and severe attacks we use prophylactic treatment like danazol and tranexamic acid. Recently lanadelumab, monoclonal antibody against kallikrein, became available too.

Ústav imunologie 2 LF UK a FN Motol Praha

Hereditary angioedema and current treatment options available in the Czech Republic

Literatura