Amyloidóza je onemocnění charakterizované extracelulárním ukládáním amyloidu, nerozpustné patologické bílkoviny. Klinická manifestace se odvíjí od typu amyloidu a určení správného typu amyloidu je zcela zásadní pro stanovení prognózy a optimální terapie. Echokardiografie nás může jako první upozornit na tuto diagnózu, nejedná se však o specifickou metodu. Typickým echokardiografickým nálezem u srdeční amyloidózy je zbytnělý myokard, dilatace síní, snížení longitudinální kontrakce při relativně dlouho zachovalé systolické funkci levé komory a diastolická dysfunkce levé komory s restriktivním typem plnění. Magnetická rezonance poskytuje specifický obraz difuzního pozdního sycení myokardu gadoliniovou kontrastní látkou, avšak nedokáže rozlišit jednotlivé typy amyloidu. Biopsie může být falešně negativní. V posledních letech nabývají na diagnostickém významu také metody nukleární medicíny. Naše kazuistika poukazuje na případ 72letého muže, u kterého 99mTc-DPD scintigrafie odhalila transthyretinovou formu srdeční amyloidózy. Terapeutické možnosti transthyretinové formy srdeční amyloidózy jsou v současné době stále předmětem zkoumání.

Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of amyloid, an insoluble pathological protein. Clinical manifestation is based on the type of amyloid, and to define the specific type of amyloid is crucial to determining prognosis and optimal therapy. Echocardiography may be the first method to highlight the diagnosis of cardiac amyloidosis, but this is not a specific method. Typical echocardiographic findings in cardiac amyloidosis are myocardial enlargement, atrial dilatation, decreased longitudinal contraction with relatively long preserved systolic function of the left ventricle and left ventricular diastolic dysfunction with restrictive type of filling. Magnetic resonance gives a somewhat specific image of late gadolinium enhancement, but cannot distinguish individual types of amyloid. The biopsy can be falsely negative. In recent years, methods of nuclear medicine have become more important, especially in case of the transthyretin form of amyloidosis. Our case report shows a 72-year-old male, in whom 99mTc-DPD scintigraphy revealed the senile form of transthyretin amyloidosis. The therapeutic possibilities of transthyretin form of cardiac amyloidosis are currently being explored.

Interní oddělení Nemocnice ve Frýdku Místku

Klinika nukleární medicíny LF UP a FN Olomouc

Oddělení intervenční radiologie Magnetická rezonance Komplexního kardiovaskulárního centra Nemocnice Podlesí Třinec

Difficulties in the diagnosis of cardiac amyloidosis and treatment options: Case report