Autoři popisují případ 18letého pacienta trpícího pemphigus vulgaris, u kterého pro protrahovaný průběh léčby, četné exacerbace onemocnění, rozvoj komplikací v rámci dlouhodobé kortikoterapie a neúčinnost předchozí adjuvantní terapie (azathioprin, cyklofosmamid, mykofenolát mofetil), byla zahájena adjuvantní terapie rituximabem. V současné době je popisovaný pacient již 21 měsíců v kompletní remisi onemocnění, jen s podpůrnou terapií osteoporózy. Rituximab je chimérická (myší/lidská) monoklonální protilátka namířená proti povrchovému receptoru CD20 B-lymfocytů, která je nově indikována v první linii celkové terapie pemfigu a která v klinických studiích prokázala dobrou terapeutickou odpověď a steroidy šetřící efekt. Autoři předkládají přehled současných poznatků o léčbě tohoto onemocnění rituximabem.

The authors describes a case of a 18-year-old patient suffering from pemphigus vulgaris in whom adjuvant therapy with rituximab has been initiated due to the protracted course of treatment, frequent exacerbations of the disease, development of multiple complications during long-term systemic corticosteroid therapy and ineffective prior adjuvant therapy (azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil). Currently, the described patient has been in complete remission of the disease for 21 months only with supportive osteoporosis therapy. Rituximab is a chimeric (murine/human) mono-clonal antibody targeting B cell surface receptor CD20 and has been newly introduced to the first line of systemic therapy of pemphigus and induced good therapeutic response and steroid-sparing effect in clinical trials. The authors present an overview of current knowledge about the treatment of this disease with rituximab.

Anatomický ústav 1 LF UK Praha

BIOCEV Biotechnologické a biomedicínské centrum Akademie věd a Univerzity Karlovy ve Vestci u Prahy

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Rituximab in the treatment of pemphigus vulgaris – case report