Srdeční amyloidóza (CA), kdysi považovaná za neléčitelné onemocnění, si nyní získává zaslouženou pozornost díky pokroku v zobrazování a nedávnému schválení cílených průlomových terapií. Náš přehled se zaměřuje na dva nejčastěji se vyskytující typy srdeční amyloidózy, monoklonální imunoglobulinovou amyloidózu lehkých řetězců (AL) a transthyretinový typ amyloidózy (ATTR). Zabývá se především jejich diagnostikou pomocí různých zobrazovacích technik, stručně nastiňuje i léčbu a prognózu s výhledem do budoucna. Nedávná zjištění a pokroky v zobrazování vedly k časnější diagnostice CA s vyšší schopností odlišit CA od jiných hypertrofických kardiomyopatií. Použití magnetické rezonance srdce (CMR) vedlo k hlubšímu pochopení základních patofyziologických procesů u CA, a to především díky její schopnosti charakterizovat tkáňové vlastnosti. Široké využití kostní scintigrafie snížilo potřebu srdeční biopsie a zlepšilo diagnostickou jistotu u ATTR. Vzhledem k rychlému rozvoji nové léčby CA bude větší potřeba zobrazovacích technik pro časnější diagnostiku tohoto onemocnění, monitoraci odpovědi na léčbu a možnosti měnit odpovídajícím způsobem léčebnou strategii.

Cardiac amyloidosis (CA) previously considered to be an untreatable disease is getting deserved attraction now, namely because of advances in imaging and recent approval of breakthrough therapies. Our review focuses on the two most frequent types of CA, immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and transthyretin (ATTR) amyloidosis. It deals predominantly with the diagnostic imaging procedures and briefly describe the therapy with the future perspective. The recent findings and progress in imaging made it possible early diagnosis and differentiation from other different hypertrophic cardiomyopathies. Magnetic resonance imaging enabled deeper understanding of basic pathophysiological processes in CA most importantly thanks to its ability to characterize tissue properties. A wide use of bone scintigraphy reduced the need of myocardial biopsy and improved diagnostic certainty in ATTR. There will be a higher demand for imaging procedures to diagnose CA early, to monitor therapeutic response and to be able to change properly therapeutic strategy thanks to a rapid progress in new therapies.

Cardiocentrum Kladno

Cardiac amyloidosis in imaging methods - a view of cardiologist