S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění, immunoglobulin IgG4-related disease (IgG4-RD) je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Autoimunitní pankreatitida je nejčastější a nejznámější manifestací, ale tato nemoc může postihnout prakticky kterýkoliv orgán, jako například slinné žlázy, struktury orbity, retroperitoneum ve formě retroperitoneální fibrózy a četné další. Současné znalosti umožňují tuto nemoc dobře klinicky i histologicky definovat. Diagnóza se stanovuje na základě průkazu lymfoplazmocytární infiltrace s IgG4+ plazmocyty, zánětlivými projevy, průkazu storiformní fibrózy a obliterativní flebitidy. V bioptických vzorcích jsou typicky nalézány plazmatické buňky produkující imunoglobulin typu IgG4. Zvýšené hladiny IgG4 v séru jsou nalézány u mnohých, ale zdaleka ne u všech pacientů s IgG4-RD. V roce 2019 byly rozpoznány a popsány základní 4 klinické fenotypy. Kritéria vytvořená Evropskou a Americkou revmatologickou společností byla zveřejněna v roce 2019, jsou však hodně komplikovaná, a tak v roce 2021 byla japonskými autory publikována jednodušší diagnostická kritéria. Tento přehledový článek sumarizuje současné vědomosti o patofyziologii, klinických projevech a problémech diagnostiky a diferenciální diagnostiky této nemoci z pohledu roku 2022 a následující článek bude věnován přehledu léčby IgG4-RD.

Immunoglobulin G4- related disease (IgG4-RD) is a rare systemic fibro-inflammatory disorder. Autoimmune pancreatitis is the most frequent manifestation of IgG4-RD. However, IgG4-RD can affect any organ such as salivary glands, orbits, retroperitoneum, prostate and many others. Recent research enabled a clear clinical and histopathological description of IgG4-RD and in 2019 four Clinical phenotypes of IgG4-related disease were described. Diagnosis is based on morphological examination with typical findings of lymphoplasmocellular inflammation, storiform fibrosis and obliterative phlebitis in IgG4-RD biopsies and the tissue invading plasma cells largely produce IgG4. Elevated serum IgG4 levels are found in many but not all patients. New diagnostic criteria for IgG4-RD have been published recently in 2019 and 2021. This review summarizes current knowledge on pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and differential diagnosis of IgG4-RD from the point of view 2022 and in next article brings overview of the IgG4-RD therapy.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Chirurgické oddělení nemocnice Frýdek Místek a Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín

Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

Oční klinika LF MU a FN Brno

Oddělení nukleární medicíny Masarykův onkologický ústav Brno

Urologická klinika LF MU a FN Brno

Ústav laboratorní medicíny Oddělení klinické biochemie FN Brno

Ústav patologické fyziologie LF MU Brno

IgG4-related disease. Clinical manifestation differential diagnosis and recent International Diagnostic Criteria for IgG4-related disease