Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy, first described in 2016, belongs to the group of autoimmune diseases of the central nervous system. This disease typically manifests around 50 years of age, without sex predilection. Clinical picture is variable, but typically is that of meningoencephalitis. In approximately one fifth of cases, the patient suffers from another autoimmune disease and has a malignancy. Diagnosis is supported with typical findings on brain MRI - T2 hyperintense lesions and perivenular radial enhancement in contrast-enhanced T1 sequence. The disease responds well to immunotherapy, particularly corticosteroids. Relapses occur, mostly with fast detraction of corticotherapy. We present the first case of GFAP astrocytopathy in the Czech Republic.

Gliální fibrilární acidický protein (GFAP) astrocytopatie, poprvé popsaná v roce 2016, patří mezi autoimunitní onemocnění CNS. Toto onemocnění typicky postihuje pacienty kolem padesátého roku věku, podobné četnosti u mužů i žen. Klinický obraz může být různorodý, ale typicky se manifestuje jako meningoencefalitida. V pětině případů je asociovaná s tumorem a jiným autoimunitním onemocněním v anamnéze. Diagnózu podporuje typický nález na magnetické rezonanci mozku - T2 hyperintenzní léze a perivenulární radiální sycení v T1 obraze po podání gadolinia. Toto onemocnění dobře odpovídá na imunoterapii, a to zejména terapii kortikosteroidy. Relapsy jsou popisovány zejména při ryché detrakci kortikoterapie. Prezentujeme kazuistiku pacienta ve věku 45-49 let jako prvního zachyceného případu v České republice.

Neurologická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Ústav imunologie 2 LF UK a FN Motol Praha

Autoimmune meningoencephalitis associated with anti-GFAP antibodies - a case study

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc23005928

003      

CZ-PrNML

005      

20230617024714.0

007      

ta

008      

230517s2023 xr ca f 000 0|cze||

009      

AR

024    7_

$a 10.36290/neu.2022.076 $2 doi

040    __

$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Mojžišová, Hana $7 xx0244850 $u Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

245    10

$a Autoimunitní meningoencefalitida asociovaná s anti-GFAP protilátkami - kazuistika / $c Hana Mojžišová, Martin Elišák, Jitka Hanzalová, David Krýsl, Petr Marusič

246    31

$a Autoimmune meningoencephalitis associated with anti-GFAP antibodies - a case study

520    __

$a Gliální fibrilární acidický protein (GFAP) astrocytopatie, poprvé popsaná v roce 2016, patří mezi autoimunitní onemocnění CNS. Toto onemocnění typicky postihuje pacienty kolem padesátého roku věku, podobné četnosti u mužů i žen. Klinický obraz může být různorodý, ale typicky se manifestuje jako meningoencefalitida. V pětině případů je asociovaná s tumorem a jiným autoimunitním onemocněním v anamnéze. Diagnózu podporuje typický nález na magnetické rezonanci mozku - T2 hyperintenzní léze a perivenulární radiální sycení v T1 obraze po podání gadolinia. Toto onemocnění dobře odpovídá na imunoterapii, a to zejména terapii kortikosteroidy. Relapsy jsou popisovány zejména při ryché detrakci kortikoterapie. Prezentujeme kazuistiku pacienta ve věku 45-49 let jako prvního zachyceného případu v České republice.

520    9_

$a Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy, first described in 2016, belongs to the group of autoimmune diseases of the central nervous system. This disease typically manifests around 50 years of age, without sex predilection. Clinical picture is variable, but typically is that of meningoencephalitis. In approximately one fifth of cases, the patient suffers from another autoimmune disease and has a malignancy. Diagnosis is supported with typical findings on brain MRI - T2 hyperintense lesions and perivenular radial enhancement in contrast-enhanced T1 sequence. The disease responds well to immunotherapy, particularly corticosteroids. Relapses occur, mostly with fast detraction of corticotherapy. We present the first case of GFAP astrocytopathy in the Czech Republic.

650    _7

$a lidé $7 D006801 $2 czmesh

650    _7

$a lidé středního věku $7 D008875 $2 czmesh

650    _7

$a výsledek terapie $7 D016896 $2 czmesh

650    17

$a meningoencefalitida $x diagnostické zobrazování $x farmakoterapie $x imunologie $x mozkomíšní mok $x patologie $7 D008590 $2 czmesh

650    _7

$a gliový fibrilární kyselý protein $7 D005904 $2 czmesh

650    _7

$a spinální punkce $7 D013129 $2 czmesh

650    _7

$a mozek $x diagnostické zobrazování $x patologie $7 D001921 $2 czmesh

650    _7

$a gadolinium $x terapeutické užití $7 D005682 $2 czmesh

650    _7

$a hormony kůry nadledvin $x aplikace a dávkování $7 D000305 $2 czmesh

650    _7

$a intravenózní imunoglobuliny $x aplikace a dávkování $7 D016756 $2 czmesh

650    _7

$a cyklofosfamid $x aplikace a dávkování $7 D003520 $2 czmesh

650    _7

$a diferenciální diagnóza $7 D003937 $2 czmesh

650    _7

$a magnetická rezonanční tomografie $7 D008279 $2 czmesh

655    _7

$a kazuistiky $7 D002363 $2 czmesh

700    1_

$a Elišák, Martin $7 xx0209159 $u Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

700    1_

$a Hanzalová, Jitka $u Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha $7 xx0247518

700    1_

$a Krýsl, David, $u Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha $d 1977- $7 xx0078579

700    1_

$a Marusič, Petr, $u Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha $d 1966- $7 mzk2004217966

773    0_

$t Neurologie pro praxi $x 1213-1814 $g Roč. 24, č. 2 (2023), s. 155-157 $w MED00011853

856    41

$u https://www.neurologiepropraxi.cz/artkey/neu-202302-0014_autoimunitni_meningoencefalitida_asociovana_s_anti_8209_gfap_protilatkami_-_kazuistika.php $y plný text volně přístupný

910    __

$a ABA008 $b B 2224 $c 612 a $y p $z 0

990    __

$a 20230504 $b ABA008

991    __

$a 20230617024707 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1934156 $s 1192146

BAS    __

$a 3

BAS    __

$a PreBMC

BMC    __

$a 2023 $b 24 $c 2 $d 155-157 $e 20230421 $i 1213-1814 $m Neurologie pro praxi $x MED00011853

LZP    __

$c NLK189 $d 20230617 $b NLK111 $a Actavia-MED00011853-20230504