Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy, first described in 2016, belongs to the group of autoimmune diseases of the central nervous system. This disease typically manifests around 50 years of age, without sex predilection. Clinical picture is variable, but typically is that of meningoencephalitis. In approximately one fifth of cases, the patient suffers from another autoimmune disease and has a malignancy. Diagnosis is supported with typical findings on brain MRI - T2 hyperintense lesions and perivenular radial enhancement in contrast-enhanced T1 sequence. The disease responds well to immunotherapy, particularly corticosteroids. Relapses occur, mostly with fast detraction of corticotherapy. We present the first case of GFAP astrocytopathy in the Czech Republic.
Gliální fibrilární acidický protein (GFAP) astrocytopatie, poprvé popsaná v roce 2016, patří mezi autoimunitní onemocnění CNS. Toto onemocnění typicky postihuje pacienty kolem padesátého roku věku, podobné četnosti u mužů i žen. Klinický obraz může být různorodý, ale typicky se manifestuje jako meningoencefalitida. V pětině případů je asociovaná s tumorem a jiným autoimunitním onemocněním v anamnéze. Diagnózu podporuje typický nález na magnetické rezonanci mozku - T2 hyperintenzní léze a perivenulární radiální sycení v T1 obraze po podání gadolinia. Toto onemocnění dobře odpovídá na imunoterapii, a to zejména terapii kortikosteroidy. Relapsy jsou popisovány zejména při ryché detrakci kortikoterapie. Prezentujeme kazuistiku pacienta ve věku 45-49 let jako prvního zachyceného případu v České republice.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gadolinium terapeutické užití MeSH
- gliový fibrilární kyselý protein MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meningoencefalitida * diagnostické zobrazování farmakoterapie imunologie mozkomíšní mok patologie MeSH
- mozek diagnostické zobrazování patologie MeSH
- spinální punkce MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Aseptické neuroinfekce jsou v České republice poměrně častým onemocněním, jelikož dvě nejčastější, klíšťaty přenášené klíšťová meningoencefalitida a lymeská borrelióza, jsou zde endemické. Vyznačují se nehnisavým zánětlivým nálezem v mozkomíšním moku a většinou souborem encefalitických či meningeálních příznaků. Způsobují je především viry, u kterých až na výjimky je k dispozici jenom symptomatická léčba, a bakterie, které lze léčit kauzálně. Recentně se objevují nové příčiny, například západonilská horečka (WNF), dosud pouze importovaná nákaza, která již pronikla i na území České republiky. V dlouhodobém horizontu mohou aseptické neuroinfekce způsobovat různorodé neurologické následky. Před některými z nich je možné se chránit očkováním nebo preexpoziční profylaxí.
Aseptic infections of the central nervous system are common in Czechia, as the two of them, tick-borne encephalits and Lyme disease, both tramsitted by infected ticks, are endemic there. They are characterized by a non-purulent inflammation in the cerebrospinal fluid and by presence of so-called encephalitic or meningeal symptoms. They are caused mainly by viruses for which causal treatment is available only for few, and by bacteria for which antimicrobial treatment is available. In recent years, West Nile Fever (WNF), which used to be an imported disease, is becoming endemic in the Czech Republic. Aseptic neuroinfections may cause various long-term disability. Vaccination or pre-exposure prophylaxis is available for some of them.
- MeSH
- dospělí MeSH
- klíšťová encefalitida * patologie prevence a kontrola terapie MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida * patologie prevence a kontrola terapie MeSH
- vakcinace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- indikace,
- MeSH
- kognitivní dysfunkce diagnóza etiologie MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida diagnóza klasifikace patologie MeSH
- mozkomíšní mok * MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza klasifikace patologie MeSH
- spinální punkce metody MeSH
- vaskulitida centrálního nervového systému při lupus erythematodes diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- primární amébová meningoencefalitida,
- MeSH
- amébiáza * diagnóza epidemiologie mortalita MeSH
- dějiny 20. století MeSH
- dějiny lékařství MeSH
- epidemický výskyt choroby MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida etiologie patologie MeSH
- mikrobiologie vody MeSH
- Naegleria fowleri * izolace a purifikace patogenita MeSH
- plavecké bazény MeSH
- protozoární infekce centrálního nervového systému * diagnóza epidemiologie mortalita MeSH
- Check Tag
- dějiny 20. století MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- historické články MeSH
- Geografické názvy
- Československo MeSH
Neglerióza alebo primárna amébová meningoencefalitída (PAM) je zriedkavé ochorenie CNS, pôvodcom ktorého je vo¾ne žijúca meòavka Naegleria fowleri. Medzi stovkami vo¾ne žijúcich meòaviek sú známe i ïalšie rody, ktorých zástupcovia sú schopní infikovaś èloveka a vyvolaś u neho ochorenie. Za patogény sú považovaní zástupcovia rodov Acanthamoeba a Naegleria a druhy Balamuthia mandrillaris a Sappinia diploidea. Infekcie spôsobené týmito organizmami vyvolávajú u ¾udí syndrómy v rozsahu od akútnych fatálnych ochorení po chronické, tkanivá napadajúce infekcie s granulomatóznymi prejavmi. Epidemiológia, imunológia, patológia a klinické prejavy týchto infekcií sa vzájomne ve¾mi líšia. Príspevok podáva preh¾ad o pôvodcovi ochorenia PAM, o jeho morfológii, životnom cykle, ekológii ako aj o patogenéze, symptomatike a spôsoboch laboratórnej diagnostiky negleriózy.
Naegleriasis or primary amoebic meningoencephalitis (PAM) is invariably an acute, often fulminant infection of CNS caused by Naegleria fowleri, a small, free-living amoeba. Pathogenic free-living amoebae can cause serious illnesses in humans. The amoebae belonging to the genus Naegleria, Acanthamoeba and Balamuthia mandrillaris and Sappinia diploidea produce syndromes in man ranging from acute fatal disease to chronic tissue invasion with granulomatous manifestation. The purpose of this report is to describe the clinical history, treatment, pathology and methods of laboratory diagnostic of naegleriasis.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- infekce centrálního nervového systému diagnóza patologie terapie MeSH
- klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- meningitida diagnóza patologie terapie MeSH
- meningoencefalitida diagnóza patologie terapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Středoevropská klíšťová encefalitida postihuje v ČR ročně několik stovek nemocných. Onemocnění má většinou dobrou prognózu, nutná je však dlouhodobá rekonvalescence či dlouhodobá rehabilitace u vzniklých obrn. Počet onemocnění v posledních letech narůstá. V článku jsou uvedeny formy onemocnění, možnosti diagnostiky, léčby a prevence.
Central European tick encephalitis belongs among neuroinfections with relatively higher incidence. It affects annually several hundreds of patients in Czech Republic. The disease has usually a good prognosis, however long convalescence or long-term rehabilitation of caused paralysis is necessary. The number of diseases is stable in last years. Forms of the disease, possibilities of diagnosis, treatment and prevention are presented in the article.
Infekcie, ktorých póvodcom je Cryptococcus neoformans, sa vyskytujú převážné u pacientov s poruchami funkcie T-lymfocytov, a najma u osob s AIDS.Autoři sa domnievajú, že touto infekciou sú ohrození tiež fudia vyššieho veku, a to aj relativné zdraví. Zaznamenali fatálnu kryptokokovú meningoencefalitídu s fulminantným priebehom u 76-ročnej pacientky bez prejavov imunodeficitu v anamnéze.
Infections caused by Cryptococcus neoformans affect mainly patients with impaired functions oř T-cells, and in particular individuals with AIDS.The authors suppose also older subjects in relatively good health to be endangered by this infection. A čase of fatal cryptococcal meningoencephalitis with fulminant coarse was detected in a 76-year female patient without evident immunodeficiency.
- MeSH
- Cryptococcus neoformans izolace a purifikace patogenita MeSH
- dospělí MeSH
- imunitní systém patologie MeSH
- infekce dýchací soustavy MeSH
- kryptokoková meningitida etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida etiologie patologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
