Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy, first described in 2016, belongs to the group of autoimmune diseases of the central nervous system. This disease typically manifests around 50 years of age, without sex predilection. Clinical picture is variable, but typically is that of meningoencephalitis. In approximately one fifth of cases, the patient suffers from another autoimmune disease and has a malignancy. Diagnosis is supported with typical findings on brain MRI - T2 hyperintense lesions and perivenular radial enhancement in contrast-enhanced T1 sequence. The disease responds well to immunotherapy, particularly corticosteroids. Relapses occur, mostly with fast detraction of corticotherapy. We present the first case of GFAP astrocytopathy in the Czech Republic.
Gliální fibrilární acidický protein (GFAP) astrocytopatie, poprvé popsaná v roce 2016, patří mezi autoimunitní onemocnění CNS. Toto onemocnění typicky postihuje pacienty kolem padesátého roku věku, podobné četnosti u mužů i žen. Klinický obraz může být různorodý, ale typicky se manifestuje jako meningoencefalitida. V pětině případů je asociovaná s tumorem a jiným autoimunitním onemocněním v anamnéze. Diagnózu podporuje typický nález na magnetické rezonanci mozku - T2 hyperintenzní léze a perivenulární radiální sycení v T1 obraze po podání gadolinia. Toto onemocnění dobře odpovídá na imunoterapii, a to zejména terapii kortikosteroidy. Relapsy jsou popisovány zejména při ryché detrakci kortikoterapie. Prezentujeme kazuistiku pacienta ve věku 45-49 let jako prvního zachyceného případu v České republice.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gadolinium terapeutické užití MeSH
- gliový fibrilární kyselý protein MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- meningoencefalitida * diagnostické zobrazování farmakoterapie imunologie mozkomíšní mok patologie MeSH
- mozek diagnostické zobrazování patologie MeSH
- spinální punkce MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dolní končetina MeSH
- intubace MeSH
- klíště MeSH
- klíšťová encefalitida * epidemiologie farmakoterapie komplikace diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida epidemiologie farmakoterapie komplikace diagnóza MeSH
- paréza MeSH
- rizikové faktory MeSH
- umělé dýchání MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Canine non-infectious inflammatory meningoencephalomyelitis is termed meningoencephalomyelitis of unknown origin (MUO) and may affect dogs of every breed at any age. Treatment with immunosuppressive medication, the survival time based on MRI, and cerebrospinal fluid (CSF) findings has been widely reported; however, these studies only included a small number of patients, or they are summaries from the literature. Therefore, the aim of this study was to compare the clinical presentation, diagnostic findings, treatment protocol and long-term survival time in many dogs diagnosed with MUO in one clinic with previously published studies. One hundred eighty-two dogs met the inclusion criteria. Age, sex, duration of clinical signs before diagnosis, presence of neurological signs, MRI and CSF analysis were similar to those in previous reports. Our study revealed that dogs with a brainstem lesion have a 60% lower chance of death before 1 year than dogs with multifocal brain lesions. A total of 55.56% of treated dogs survived for more than 1 year, and 10.55% survived for more than 5 years since diagnosis. The median survival time for all dogs was 540 days. Our findings support glucocorticosteroid monotherapy as a viable treatment option for dogs with MUO.
- MeSH
- magnetická rezonanční tomografie veterinární MeSH
- meningoencefalitida * diagnóza farmakoterapie veterinární MeSH
- nemoci psů * diagnóza farmakoterapie MeSH
- psi MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- psi MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
- MeSH
- ceftriaxon aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- klíšťová encefalitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- kvadruplegie etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- artralgie farmakoterapie MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- Erythrovirus patogenita MeSH
- infekce viry z čeledi Parvoviridae * patologie přenos MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- zvracení MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adenom diagnostické zobrazování krev patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hypopituitarismus etiologie MeSH
- kraniocerebrální traumata komplikace MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida diagnostické zobrazování farmakoterapie komplikace MeSH
- nádory hypofýzy * diagnostické zobrazování MeSH
- sella turcica diagnostické zobrazování patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Akutní meningoencefalitida objevující se několik týdnů až měsíců po nákaze lidským virem imunodeficience (HIV) může mít těžký průběh. Kazuistika popisuje neobvyklý případ 40letého pacienta, u kterého byla při vyšetřování horečnatého stavu a hepatorenálního selhání zjištěna akutní HIV infekce a lues secundaria. Dva dny po sdělení diagnózy HIV infekce a syfilis u pacienta došlo k hyperventilaci, křečím a bezvědomí, pro které musel být intubován. Tato závažná afektivní reakce vzbudila podezření na současně probíhající akutní neuroinfekci. Analýza likvoru, která prokázala mírnou lymfocytární pleocytózu a vysokou hladinu HIV-1 RNA, vedla ke stanovení diagnózy HIV-1 meningoencefalitidy. Současně byla vzhledem k nepřítomnosti intratékální syntézy antitreponemových protilátek vyloučena neurosyfilis. Následně zavedená kombinovaná antiretrovirová terapie, neurologická a psychiatrická léčba i psychoterapeutická podpora vedly k významnému zlepšení neuropsychického stavu nemocného. Terapií betalaktamovými antibiotiky pak byla zvládnuta lues secundaria, což se projevilo normalizací jaterních i ledvinných funkcí. Kazuistika dokumentuje podle našich znalostí dosud v literatuře nepopsaný těžký průběh akutní HIV-1 meningoencefalitidy se současně probíhající komplikovanou lues secundaria.
Acute meningoencephalitis manifesting itself within weeks to months after infection with the human immunodeficiency virus (HIV) and may have severe course. We present an uncommon case of a 40-year-old male newly diagnosed with acute HIV infection and secondary syphilis after he was examined for fever and hepatorenal failure. Two days after the patient was informed about his HIV and syphilis diagnosis he developed hyperventilation, seizures and coma for which he had to be intubated. The reaction raised suspicion of an ongoing acute neuroinfection. Subsequent cerebrospinal fluid analysis revealed mild lymphocytic pleocytosis and high level of HIV-1 RNA leading to diagnosis of HIV-1 meningoencephalitis. Absence of intrathecal synthesis of antitreponemal antibodies excluded neurosyphilis. Treatment with a combination of antiretroviral therapy, neurological and psychiatric medication and supportive psychotherapy led to significant improvement of patient’s neuropsychological condition. In addition, therapy with betalactam antibiotics cured syphilis and resulted in normalization of liver and renal functions. To our knowledge, no case study of severe HIV-1 meningoencephalitis with concomitant complicated secondary syphilis with hepatorenal failure has thus far been reported in the literature.
- Klíčová slova
- HIV-1 meningoencefalitida, hepatorenální selhání,
- MeSH
- akutní nemoc MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- antiretrovirové látky terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- HIV infekce * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- poruchy nálady etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- renální insuficience diagnóza MeSH
- selhání jater diagnóza MeSH
- syfilis * diagnóza farmakoterapie MeSH
- záchvaty etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- artritida diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- biologická terapie metody využití MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- faktor aktivující B-buňky terapeutické užití účinky léků MeSH
- humanizované monoklonální protilátky * aplikace a dávkování terapeutické užití účinky léků MeSH
- komorbidita MeSH
- leukopenie diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida farmakoterapie MeSH
- myasthenia gravis * farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- nefritida při lupus erythematodes farmakoterapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- systémový lupus erythematodes * farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- tromboembolie komplikace MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Case of 59-year-old male with chronic obstructive pulmonary disease and a number of comorbidities, who has developed meningoencephalitis caused by Cryptococcus neoformans var. grubii with polyarteritis nodosa diagnosed during hospitalization, was presented. Before evidence of meningoencephalitis, the patient was being treated with ketoconazole and low doses of fluconazole (200 mg/day) for alleged candidiasis. The dosage was increased (800 mg/day) following laboratory diagnosis of C. neoformans based on positive latex agglutination test and biochemical identification of encapsulated yeast isolated from the blood and CSF. Later, the yeast identification was confirmed by sequencing analysis. Owing to inadequate clinical response, fluconazole therapy was switched to voriconazole (400 mg/day) and later to intravenous amphotericin B (1.0 mg/kg per day). Despite of a temporary stabilization and improvement, which correlated with decline of cryptococcal antigen titers (from 1:1024 to 1:8), after 6 weeks, the patient's underlying condition deteriorated due to severe pancolitis and serious nosocomial bacterial infections. The patient died of multiorgan failure several days later. Our case demonstrates a possible connection between the development of life-threatening cryptococcosis and an autoimmune vasculitis disease and emphasizes that the outcome of the management of cryptococcal meningoencephalitis is highly dependent on early diagnosis, adequate treatment, including dosage, and last but not least control of underlying disease and risk factors.
- MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování MeSH
- Cryptococcus neoformans účinky léků genetika izolace a purifikace MeSH
- fatální výsledek MeSH
- flukonazol aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida farmakoterapie etiologie mikrobiologie MeSH
- polyarteritis nodosa komplikace mikrobiologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Autoři referují kazuistiky 3 pacientů s aseptickou meningoencefalitidou, která se rozvinula po návratu ze středomořských turistických destinací. U pacientů nebyl zjištěn žádný z původců aseptických neuroinfekcí běžných v ČR. Následné sérologické vyšetření prokázalo, že onemocnění bylo způsobeno virem Toscana, flebovirem z čeledi Bunyaviridae. Jedná se o virus přenášený drobným bodavým hmyzem rodu Phlebotomus, který se hojně vyskytuje v oblasti Středozemního moře. Průběh onemocnění u všech pacientů byl lehký až středně těžký, všichni se uzdravili bez následků. Uvedené kazuistiky dokumentují skutečnost, že tento nepříliš známý arbovirus patří do diferenciálně diagnostické rozvahy u pacientů s aseptickou neuroinfekcí po návratu z oblastí výskytu tohoto viru.
Presented are case studies of 3 patients with aseptic meninogencephalitis occurring after returning from the Mediterranean tourist regions. None of the infectious agents common in aseptic neuroinfections in the Czech Republic was detected in the patients. Serological tests showed that in each case, the illness was caused by Toscana virus, a phlebovirus belonging to the family Bunyaviridae. The virus is transmitted by tiny biting insects of the genus Phlebotomus commonly present in the Mediterranean area. The course of the disease was mild to moderate and all the patients recovered without sequelae. These case reports document the fact that this arbovirus should be considered in the differential diagnosis of patients with aseptic neuroinfections returning from endemic areas of this virus.
- MeSH
- Bunyaviridae patogenita MeSH
- cestování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- importované infekce MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- meningitida aseptická * diagnóza etiologie farmakoterapie krev terapie virologie MeSH
- meningoencefalitida * diagnóza etiologie farmakoterapie terapie virologie MeSH
- Phlebovirus patogenita MeSH
- sérologické testy MeSH
- virus horečky pappataci * patogenita MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH