Demencia s Lewyho telieskami (DLB) predstavuje 10–15 % všetkých prípadov demencie. Neuropatologicky je DLB charakterizovaná akumuláciou agregovaného proteínu α-synukleínu v Lewyho telieskach a Lewyho neuritoch, podobne ako je to pri Parkinsonovej chorobe (PD). Extrapyramídové motorické symptómy charakteristické pre PD sú u pacientov s DLB bežné, avšak nie sú pre klinickú diagnózu DLB nevyhnutné. Prekryv s patológiou typickou pre Alzheimerovu chorobu (AD) je taktiež často pozorovaným javom, ako na úrovni klinického obrazu, tak na úrovni neuropatologických zmien. Konsenzuálne kritéria pre diagnostiku DLB sa opierajú o typickú klinickú symptomatológiu a tiež o prítomnosť charakteristických biomarkerov. Prítomnosť oslabenej dopaminergnej neurotransmisie v bazálnych gangliách či charakteristických polysomnografických nálezov poukazujúcich na poruchu správania v REM spánku napo- máha správnej diagnostike tohto závažného neurodegeneratívneho ochorenia. V súčasnosti žiaľ neexistuje žiadna kauzálna liečba DLB. Inhibítory acetylcholínesterázy (AChE), schválené pre Alzheimerovu chorobu, sú používané taktiež pri terapii DLB. Veľká opatrnosť je nutná pri podávaní antidopaminergných látok, na ktoré sú pacienti s DLB výrazne citliví, s rizikom závažných nežiadúcich účinkov.

Dementia with Lewy bodies (DLB) accounts for 10–15 % of all dementia cases. Neuropathologically, DLB is characterized by the accumulation of aggregated protein α-synuclein in Lewy bodies and Lewy neurites, similar to Parkinson’s disease (PD). Extrapyramidal motor symptoms of PD are common in patients with DLB, but are not essential for a clinical diagnosis of DLB. Overlap with the pathology typical of Alzheimer’s disease (AD) is also frequently observed both at the level of the clinical picture as well as neuropathological changes. Consensus criteria for the diagnosis of DLB are based on typical clinical symptomatology and also on the presence of characteristic biomarkers. The presence of reduced dopaminergic neurotransmission in the basal ganglia or characteristic polysomnographic findings indicating a behavior disorder in REM sleep helps in the correct diagnosis of this serious neurodegenerative disease. Unfortunately, there is currently no causal treatment for DLB. Acetylcholinesterase (AChE) inhibitors, approved for Alzheimer’s disease, are also used in DLB therapy. Caution is required when administering antidopaminergic agents, because of the risk of serious adverse effects.

3 lékařská fakulta Univerzita Karlova Praha

Národní ústav duševního zdraví Klecany

Nemocnice Brandýs nad Labem Stará Boleslav Brandýs nad Labem Stará Boleslav

Dementia with Lewy bodies

Literatura