Detail
Article
Online article
FT
Medvik - BMC
  • Something wrong with this record ?

Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury
[Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature]

P. Flodr, Z. Adam, M. Navrátilová, D. Holub, P. Džubák, L. Křen, J. Dobrovolný, P. Malíková, O. Pollaková, M. Šenkyřík, L. Zdražilová Dubská, Z. Řehák, R. Koukalová, M. Krejčí, L. Pour, Z. Král, I. Svobodová

. 2024 ; 30 (2) : 99-111.

Language Czech Country Czech Republic

Document type Case Reports, Research Support, Non-U.S. Gov't

Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.

Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.

Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature

References provided by Crossref.org

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc24011377
003      
CZ-PrNML
005      
20240927123508.0
007      
ta
008      
240813s2024 xr a f 000 0|cze||
009      
AR
024    7_
$a 10.48095/cctahd2024prolekare.cz8 $2 doi
040    __
$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Flodr, Patrik, $d 1975- $7 nlk20030127444 $u Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc
245    10
$a Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury / $c P. Flodr, Z. Adam, M. Navrátilová, D. Holub, P. Džubák, L. Křen, J. Dobrovolný, P. Malíková, O. Pollaková, M. Šenkyřík, L. Zdražilová Dubská, Z. Řehák, R. Koukalová, M. Krejčí, L. Pour, Z. Král, I. Svobodová
246    31
$a Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature
520    3_
$a Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.
520    9_
$a Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.
650    17
$a Waldenströmova makroglobulinemie $x diagnostické zobrazování $x diagnóza $x imunologie $x patologie $7 D008258 $2 czmesh
650    07
$a imunoglobulin M $x imunologie $x krev $x škodlivé účinky $7 D007075 $2 czmesh
650    07
$a amyloidóza $x diagnóza $x imunologie $x klasifikace $x patologie $7 D000686 $2 czmesh
650    07
$a amyloid $x imunologie $x klasifikace $7 D000682 $2 czmesh
650    07
$a hepatomegalie $x etiologie $x imunologie $7 D006529 $2 czmesh
650    07
$a krevní nemoci $x diagnóza $x etiologie $x krev $7 D006402 $2 czmesh
650    07
$a lidé $7 D006801 $2 czmesh
650    07
$a lidé středního věku $7 D008875 $2 czmesh
650    07
$a ženské pohlaví $7 D005260 $2 czmesh
653    00
$a imunokomplexy
655    _7
$a kazuistiky $7 D002363 $2 czmesh
655    _7
$a práce podpořená grantem $7 D013485 $2 czmesh
700    1_
$a Adam, Zdeněk, $d 1953- $7 jn19981000018 $u Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno
700    1_
$a Navrátilová, Martina. $u Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc $7 xx0321715
700    1_
$a Holub, Dušan $u Ústav molekulární a translační medicíny, LF UP, Olomouc $7 xx0169439
700    1_
$a Džubák, Petr, $u Ústav molekulární a translační medicíny, LF UP, Olomouc $d 1974- $7 xx0080445
700    1_
$a Křen, Leoš, $u Ústav patologie, LF MU a FN Brno $d 1966- $7 xx0081918
700    1_
$a Dobrovolný, Jan. $u Hematologicko-transfuzní oddělení, Institut Klinické a Experimentální Medicíny (IKEM) Praha $7 xx0321716
700    1_
$a Malíková, Pavlína $u Hematologicko-transfuzní oddělení, Institut Klinické a Experimentální Medicíny (IKEM) Praha $7 xx0230038
700    1_
$a Pollaková, Olga. $u Hematologické oddělení, Nemocnice Nové Město na Moravě $7 xx0321717
700    1_
$a Šenkyřík, Michal $u Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno $7 xx0106448
700    1_
$a Zdražilová Dubská, Lenka $u Katedra laboratorních metod LF MU a Ústav laboratorní medicíny FN Brno $7 xx0080373
700    1_
$a Řehák, Zdeněk $u Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno $7 xx0101561
700    1_
$a Koukalová, Renata $u Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno $7 xx0130184
700    1_
$a Krejčí, Marta, $u Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc $d 1969- $7 jx20080512017
700    1_
$a Pour, Luděk $u Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc $7 xx0102556
700    1_
$a Král, Zdeněk, $u Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc $d 1924- $7 jk01062811
700    1_
$a Svobodová, Iva $u I. ústav patologie, FN u sv. Anny v Brně $7 xx0128976
773    0_
$w MED00012579 $t Transfuze a hematologie dnes $x 1213-5763 $g Roč. 30, č. 2 (2024), s. 99-111
856    41
$u https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2024-2-14/poskozeni-zpusobena-depozity-monoklonalniho-imunoglobulinu-typu-igm-a-lehkymi-retezci-u-waldenstroemovy-makroglobulinemie-popis-pripadu-a-prehled-literatury-137821 $y Meditorial
910    __
$a ABA008 $b B 1935 $c 322 a $y p $z 0
990    __
$a 20240709 $b ABA008
991    __
$a 20240927123500 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 2142661 $s 1223229
BAS    __
$a 3
BAS    __
$a PreBMC
BMC    __
$a 2024 $b 30 $c 2 $d 99-111 $i 1213-5763 $m Transfuze a hematologie dnes $x MED00012579 $y 137821
LZP    __
$c NLK193 $d 20240927 $b NLK111 $a Meditorial-20240709

Find record

Citation metrics

Loading data ...

Archiving options

Loading data ...