Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.

Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.

• Klíčová slova
• imunokomplexy,
• MeSH
• amyloid imunologie   klasifikace   MeSH
• amyloidóza diagnóza   imunologie   klasifikace   patologie   MeSH
• hepatomegalie etiologie   imunologie   MeSH
• imunoglobulin M imunologie   krev   škodlivé účinky   MeSH
• krevní nemoci diagnóza   etiologie   krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Waldenströmova makroglobulinemie * diagnostické zobrazování   diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Kongenitální hemangiom je vzácný benigní cévní tumor, který na první pohled nemusíme odlišit od jiných vaskulárních lézí a tumorů. Nejčastěji je zaměňován za infantilní hemangiom. Ten se však odlišuje nejen svým chováním a vývojem, ale zejména přístupem k léčbě. V tomto článku popisujeme klinický obraz, diagnostické a zároveň terapeutické možnosti. Mimo to zmiňujeme komplikace, na které by se ale v klinické praxi nemělo zapomínat.

Congenital hemangioma is a rare benign vascular tumor which we may have trouble differentiating from other vascular lesions or tumors. Most of the time, it is mistaken for infantile hemangioma, which has its differences not only in its natural history and development, but most importatly in treatment. In this article, we will describe its clinical description, diagnostic options and correct therapeutical procedures. Furthermore, we mention complications which should not be forgotten about in our clinical practices.

• MeSH
• cévní malformace * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• hemangiom * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl: Cílem této práce je ukázat technické možnosti volumetrického hodnocení objemu rezidua a zhodnotit vliv přesně definovaného objemu reziduálního nádoru na celkové přežívání (overall survival; OS) u pacientů s glioblastomem (GBM). Soubor a metodika: Retrospektivně byli vybráni dospělí pacienti, kteří podstoupili resekční výkon GBM ve FN Olomouc mezi roky 2012 a 2016. Pacienti byli podrobeni pravidelným klinickým a MR kontrolám každé 3 měsíce. Do studie byly zahrnuty časné pooperační snímky MR. U každého pacienta bylo provedeno segmentování nádorového procesu s následným vytvořením 3D modelu objemu nádoru, což umožnilo výpočet jeho objemu před i po operaci. Výsledky: Výsledky retrospektivní analýzy zahrnovaly 50 pacientů. Naše práce ukázala signifikantní prodloužení OS pouze u skupiny bez postkontrastně se sytícího rezidua (medián OS = 16,1 vs. 6,3 měsíce). Pacienti s kombinací radikální resekce a onkoterapie v Stuppově režimu dosáhli dalšího prodloužení OS s průměrem 19,6 měsíce a mediánem 14 měsíců. Závěr: Naše práce popisuje postup výpočtu objemu pooperačního rezidua GBM s využitím snadno dostupného softwaru. Na základě zjištění této studie bylo dosaženo signifikantně lepších léčebných výsledků u pacientů s úplným odstraněním postkontrastně se sytící části GBM doplněným o co nejradikálnější resekci postkontrastně se nesytící části nádoru.

Aim: The aim of this study is to demonstrate the technical feasibility of volumetric assessment of residual tumor volume and to evaluate the effect of a precisely defined residual tumor volume on overall survival (OS) in patients with glioblastoma (GBM). Materials and methods: Adult patients who underwent surgical resection for GBM in the University Hospital Olomouc from 2012 to 2016 were selected retrospectively. Patients attended regular clinical and MRI follow-up every three months. Early postoperative MRI scans were used in the study. In each patient, tumor segmentation was performed followed by creating a 3D model of tumor volume, which allowed the calculation of its volume both before and after surgery. Results: Results of 50 patients were available for a retrospective analysis. Our study showed a significant prolongation of OS only in the group with no contrast-enhancing residue (median OS = 16.1 vs. 6.3 months) Patients with a combination of radical resection and oncological treatment with the Stupp protocol achieved further prolongation of OS with a mean of 19.6 months and a median of 14 months. Conclusion: Our paper describes the process of calculating the volume of the postoperative residual component of GBM using easily available software. According to the study findings, significantly better therapy results were achieved in patients with complete removal of the contrast-enhancing GBM component, supplemented by the most possible radical resection of the contrast non-enhancing components of the tumor.

• Klíčová slova
• pooperační reziduum,
• MeSH
• analýza přežití MeSH
• gliosarkom * MeSH
• lidé MeSH
• pooperační období MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• reziduální nádor * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Vrozená dermální melanocytóza (mongolské skvrny) jsou vrozená mateřská znaménka, která se nejčastěji vyskytují v lumbosakrální oblasti. Mají šedomodrou až modrozelenou barvu a oválný nebo nepravidelný tvar. Nejčastěji se vyskytují u jedinců asijského nebo afrického etnika. Tyto léze ustupují do jednoho až dvou let věku. Ačkoli se tradičně věří, že jsou neškodné povahy, ukázalo se, že se vyskytují u některých lysozomálních střádavých onemocnění. Prezentujeme vietnamského novorozence s kongenitální dermální melanocytózou, kterou jsme pozorovali při diagnostice cystického útvaru levé paže.

Congenital dermal melanocytosis (Mongolian spots) are congenital birthmarks that most commonly occur in the lumbosacral region. They are grey-blue to blue-green in colour and oval or irregular in shape. They are most commonly found in individuals of Asian or African ethnicity. These lesions resolve within one to two years of age. Although traditionally believed to be harmless in nature, they have been shown to occur in some lysosomal storage diseases. We present a Vietnamese neonate with congenital dermal melanocytosis, which we observed at diagnosis of a cystic mass of the left arm.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• lumbosakrální krajina abnormality   MeSH
• mongolská skvrna * diagnóza   etiologie   MeSH
• novorozenec MeSH
• obyvatelé jihovýchodní Asie MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Streptococcus pyogenes (streptokok skupiny A, GAS) může u dětí zapříčinit široké spektrum onemocnění, zejména faryngitidu a spálu. Méně často může způsobit závažné invazivní infekce, včetně nekrotizující fascitidy, pneumonie, sepse a syndromu streptokokového toxického šoku. Infekce GAS vyžadující hospitalizaci je u mladších dětí stále spojena se závažným onemocněním a krátkodobou i dlouhodobou morbiditou. Včasné rozpoznání onemocnění a okamžitá antibiotická léčba je dnes nejúčinnější prevencí vážné komplikace GAS infekce. U dětí do 10 let je míra výskytu infekce invazivním streptokokem skupiny A (iGAS) v letošním roce vyšší než v letech předcházejících pandemii covidu-19, ale podstatně vyšší než v posledních dvou letech. V posledním roce na základě hlášení o nárůstu infekcí dolních cest dýchacích u dětí, zejména empyému, probíhá systematický sběr dat jednotlivých případů, abychom infekci iGAS lépe porozuměli. Prezentujeme dvě děti předškolního věku se spálovou angínou, která byla komplikovaná pleuropneumonií a respiračním selháním.

Streptococcus pyogenes (group A streptococcus, GAS) causes a wide range of diseases in children, especially pharyngitis and scarlet fever. Less commonly, it can cause serious invasive infections, including necrotizing fasciitis, pneumonia, sepsis and streptococcal toxic shock syndrome. GAS infection requiring hospitalization is still associated with significant serious illness and short- and long-term morbidity in younger children. Early recognition of the disease and prompt antibiotic treatment is the most natural prevention of serious GAS complications today. In children under 10 years of age, the rate of infection with invasive GAS (iGAS) is higher than in the years preceding the COVID-19 pandemic, but significantly higher than in the last two years. In the last year, based on reports of an increase in lower respiratory tract infections in children, particularly empyema, systematic data collection of individual cases is underway to better understand iGAS. We present two preschool children with scarlet fever complicated by pleuropneumonia and respiratory failure.

• MeSH
• infekce dýchací soustavy etiologie   farmakoterapie   klasifikace   mikrobiologie   MeSH
• lidé MeSH
• morbidita MeSH
• pleuropneumonie diagnóza   etiologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• respirační insuficience etiologie   MeSH
• spála MeSH
• Streptococcus pyogenes * patogenita   MeSH
• streptokokové infekce diagnóza   klasifikace   mikrobiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Klonální hematopoéza neurčitého potenciálu (clonal hematopoiesis of indeterminate potential; CHIP) nástává během stárnutí lidského organizmu postupnou kumulací somatických a potenciálně preleukemických mutací v hematopoetických kmenových buňkách. Tyto mutace se vyskytují v genech, které mimo jiné hrají důležitou roli v regulaci zánětu. Riziko hematologické malignity u nositelů CHIP mutací je relativně nízké. U těchto pacientů se však vyskytuje 40% riziko celkové mortality způsobené vyšším výskytem infarktu myokardu a CMP. Ačkoli v současnosti přibývají důkazy o vztahu mezi CHIP, zánětem a kardiovaskulárními chorobami, vztah mezi CHIP a CMP dosud nebyl zcela objasněn. Cílem tohoto přehledného referátu je poukázat na aktuální a potenciálně klinicky relevatní problematiku, která je nepochybně výchozí pro další výzkum.

Clonal hematopoiesis of indeterminate potential (CHIP) occurs during human aging through the progressive accumulation of somatic and potentially preleukemic mutations in hematopoietic stem cells. These mutations occur in genes that, among other things, play an important role in the regulation of inflammation. The risk of hematological malignancy in carriers of CHIP mutations is relatively low. However, these patients have a 40% risk of all-cause mortality due to a higher incidence of myocardial infarction and stroke. Although there is recent evidence of a relationship between CHIP, inflammation and cardiovascular diseases, the relationship between CHIP and stroke has not yet been fully elucidated. The aim of this review is to highlight a timely and potentially clinically relevant issue that is undoubtedly a starting point for further research.

• MeSH
• ateroskleróza etiologie   genetika   komplikace   MeSH
• cévní mozková příhoda * etiologie   genetika   komplikace   MeSH
• kardiovaskulární nemoci etiologie   genetika   komplikace   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• klonální hematopoéza * genetika   MeSH
• lidé MeSH
• modely nemocí na zvířatech MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Cervical lymphadenopathy in children usually has an infectious or reactive etiology, but patients with persistent findings, adolescent age and accompanying systemic symptoms or abnormal laboratory findings should undergo an early biopsy. In our fifteen-year-old girl, who observed cervical lymphomegaly for 4 weeks without improvement, Staphylococcus saprophyticus was cultured from a peroperative biopsy. Coagulase-negative staphylococci (CoNS) represent the main part of the microflora of the skin and mucous membranes of humans, but they can also be used as important opportunistic pathogens.

• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hnisání MeSH
• koagulasa MeSH
• krk * chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenitida * chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• mladiství MeSH
• stafylokokové infekce diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Staphylococcus saprophyticus izolace a purifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Congenital dermal melanocytosis (Mongolian spots) are congenital birthmarks that most commonly occur in the lumbosacral region. They are grey-blue to blue-green in colour and oval or irregular in shape. They are most commonly found in individuals of Asian or African ethnicity. These lesions resolve within one to two years of age. Although traditionally believed to be harmless in nature, they have been shown to occur in some lysosomal storage diseases. We present a Vietnamese neonate with congenital dermal melanocytosis, which we observed at diagnosis of a cystic mass of the left arm.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• lumbosakrální krajina abnormality   MeSH
• mongolská skvrna * diagnóza   etiologie   MeSH
• novorozenec MeSH
• obyvatelé jihovýchodní Asie MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

The most common causes of traumatic brain injury in children are falls, traffic or sports accidents, and aggressive attacks to the head. Impression fracture of the skull is common in pediatric patients with traumatic brain injury and accounts for up to 23% of all skull fractures.The main goal of surgical management of depressed fractures is to correct the cosmetic deformity and prevent infection. For the diagnosis of skull fractures and traumatic brain injury (TBI), CT is the reference standard. We present the case of a 10-year-old boy who suffered an open depressed fracture of the frontal bone by a thrown stone during a sibling fight. Emergency neurosurgery was initiated by local toileting of the wound, and the impacted bone fragments were extracted. After revision of the epidural space (without laceration of the dura mater or sinus sagitalis), cranioplasty was performed using minidisks and screws. The postoperative course was without any serious complications. He was discharged to home care on the 9th postoperative day in overall good condition.

Nejčastější příčiny traumatického poranění mozku u dětí jsou pády, dopravní nebo sportovní nehody a agresivní útoky na hlavu. Impresivní fraktura lebky je častým příznakem dětských pacientů s traumatickým poraněním mozku a tvoří až 23 % všech fraktur lebky. Hlavním cílem chirurgického řešení u impresivních zlomenin je korekce kosmetické deformace a prevence infekcí. Pro diagnostiku zlomenin lebky a traumatických poranění mozku (TBI) je CT je referenčním standardem. Prezentujeme případ 10letého chlapce, který při sourozenecké potyčce utrpěl otevřenou impresivní frakturu čelní kosti hozeným kamenem. Urgentní neurochirurgický výkon byl zahájen lokální toaletou rány, vpáčené kostní fragmenty byly extrahovány. Po revizi epidurálního prostoru (bez lacerace dura mater či sinus sagitalis) byla provedena kranioplastika s použitím minidlah a šroubků. Pooperační průběh byl bez vážnějších komplikací. V celkovém dobrém stavu byl 9. pooperační den propuštěn do domácí péče.

• MeSH
• dítě MeSH
• kraniocerebrální traumata chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• traumatické poranění mozku diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• vpáčené fraktury lebky * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• zobrazování trojrozměrné MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

CALME is a non-neoplastic enlargement of normal vulvar soft tissue in response to prepubertal hormonal stimulation resembling unilateral breast enlargement. The prognosis is good and biopsy or surgical treatment is not necessary. We present a 13-year-old pubertal girl who observed gradual enlargement of the right labia at the age of 11 years and two months. Unilateral labium majus hypertrophy without inflammatory and neoplastic features was diagnosed as pediatric asymmetric labia majora enlargement (CALME) after ultrasound and MR examination.

CALME je nenádorové zvětšení normální vulvální měkké tkáně v reakci na prepubertální hormonální stimulaci připomínající jednostranné zvětšení prsou. Prognóza je dobrá a biopsie nebo chirurgická léčba není nutná. Prezentujeme 13letou pubertální dívku, která pozorovala ve věku 11 let a dvou měsíců postupné zvětšení pravého stydkého pysku. Jednostranná hypertrofie labium majus bez zánětlivých a neoplastických rysů byla po ultrazvukovém a MR vyšetření diagnostikována jako dětské asymetrické zvětšení velkého stydkého pysku (CALME).

• Klíčová slova
• asymetrické zvětšení velkého stydkého pysku, CALME,
• MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• vulva * abnormality   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH