Cíl práce: Hodnocení pacientů zařazených do registru biologické/cílené léčby BIOREP v České republice za rok 2024. Metody: Bylo provedeno retrospektivní hodnocení pacientů k datu 31. 12. 2024 zařazených do registru BIOREP s diagnózou psoriázy, hidradenitis suppurativa a atopické dermatitidy léčených biologickou/cílenou léčbou v daném období. V případě kategoriálních proměnných byly výsledky vyjádřeny pomocí počtu a procenta. Spojité proměnné byly popsány pomocí počtu, průměru, směrodatné odchylky, mediánu, minima a maxima. Výsledky: K 31. 12. 2024 bylo v registru BIOREP evidováno celkem 8 189 pacientů. S psoriázou bylo sledováno 5 453 pacientů (66,6 %), s hidradenitidou 670 pacientů (8,2 %), 2 020 pacientů (24,7 %) s atopickou dermatitidou a zbývajících 46 pacientů (0,6 %) s použitím „off-label“ léčby. Ve skupině léčených pro psoriázu bylo 62,6 % mužů, průměrný věk pacientů ke konci roku 2024 byl 52,4 let, průměrný věk v době diagnózy byl 25,8 let a při nasazení první biologické/cílené léčby 46,3 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 20,5 let. Ke konci roku 2024 byli pacienti léčeni cílenou léčbou v průměru 5,4 let. Přidružená onemocnění mělo 70,2 % pacientů, nejčastější byla metabolická/ endokrinní onemocnění (39,4 %) a kardiovaskulární onemocnění (37,1 %). Ze sledovaných komorbidit byla nejčetnější hypertenze (34,4 %), dyslipidémie (26,6 %) a diabetes mellitus (12,5 %). Celkem 75,8 % pacientů trpělo nadváhou či obezitou a v registru bylo 32,9 % kuřáků. Souběžnou psoriatickou artritidu mělo 29,5 % pacientů. Při zahájení léčby a při poslední návštěvě bylo průměrné PASI 18,5 resp. 1,6, BSA bylo v průměru 28,8 % resp. 2,3 % a průměrné DLQI 16,0 resp. 1,5. Po 12 měsících léčby dosáhlo PASI50 celkem 90,9 % pacientů, PASI75 82,4 % pacientů, PASI90 65,3 % pacientů a PASI100 42,2 % pacientů. V roce 2024 nově zahájilo léčbu celkem 578 pacientů, na konci sledovaného roku 2024 bylo aktivně léčeno celkem 4 671 pacientů a nejčastěji používanými preparáty byly Skyrizi (17,2 %), Cosentyx (10,4 %), Kyntheum (9,9 %), Tremfya (9,2 %), Humira (8,9 %) a Taltz (8,4 %). S diagnózou hidradenitis suppurativa bylo v registru na konci sledovaného období celkem 670 pacientů, z toho 54,9 % mužů, průměrný věk byl 44,4 let. V době diagnózy bylo pacientům v průměru 32,2 let a v době nasazení léčby v průměru 41,4 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první biologické léčby byla 9,1 let a pacienti byli léčeni v průměru 2,9 let. V roce 2024 svou první biologickou léčbu zahájilo celkem 121 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 507 pacientů, průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 2,4 let a nejčastěji použitým preparátem byla Humira (50,7 %). S atopickou dermatitidou bylo v registru BIOREP sledováno k 31. 12. 2024 celkem 2 020 pacientů, z toho 50 % mužů. V roce 2024 byl průměrný věk pacientů 36,3 let. V době diagnózy onemocnění byl průměrný věk pacientů 5,6 let a při nasazení první cílené léčby 34,7 let. Průměrná doba od diagnózy do zahájení první cílené léčby byla 29,1 let. Ke konci roku 2024 byli pacienti léčeni v průměru 2 roky. Souběžnou alergickou rýmu mělo 57,6 % pacientů, potravinovou alergii 51,9 % a alergické astma 38,5 %. Oční postižení se vyskytlo u 20,5 % pacientů, nejčastější byla atopická konjunktivitida (11,1 %). Průměrné EASI při zahájení léčby a na poslední návštěvě bylo 30,1 resp. 4,0, BSA bylo v průměru 55,8 %, resp. 8,6 % a průměrné DLQI 18,2 resp. 3,8. V roce 2024 zahájilo cílenou léčbu celkem 572 pacientů. Na konci sledovaného roku bylo léčeno celkem 1 820 pacientů, nejvíce pacientů bylo léčeno přípravkem Dupixent (69,5 %) a průměrná délka léčby jedním léčivým přípravkem byla 1,8 let. Závěr: BIOREP je prvním registrem pacientů biologické léčby psoriázy v zemích střední a východní Evropy. Analýza potvrzuje vysokou aktivitu sledovaných onemocnění dle objektivního hodnocení a značné negativní ovlivnění kvality života pacientů při zahájení cílené léčby s poklesem hodnocených parametrů při léčbě. Současně prokazuje významnou prevalenci souběžných onemocnění a rizikových faktorů a dlouhé období nedostatečné léčby před nasazením cílené léčby.
Background and objectives: Evaluation of patients included in the registry of biological/targeted therapy BIOREP in the Czech Republic. Methods: A retrospective evaluation of patients to date 31 December 2024 enrolled in the BIOREP registry was performed. The aim of our study was to evaluate patients on biological/targeted treatment in the given period in individual categories and to analyze the population of patients with psoriasis, hidradenitis suppurativa and atopic dermatitis. In the case of categorical variables, the results were expressed using number and percentage. Continuous variables were described using count, mean, standard deviation, median, minimum, and maximum. Results: As of December 31, 2024, the BIOREP registry included a total of 8,189 patients. Of these, 5,453 (66.6%) were monitored for psoriasis, 670 (8.2%) for hidradenitis suppurativa, 2,020 (24.7%) for atopic dermatitis, and the remaining 46 (0.6%) received “off-label” treatment. Among patients treated for psoriasis, 62.6% were male. The average patient age at the end of 2024 was 52.4 years, the mean age at the time of diagnosis was 25.8 years and 46.3 years at initiation of the first biological/targeted therapy. The average time from diagnosis to initiation of the first targeted therapy was 20.5 years. By the end of 2024, patients had been treated with targeted therapy for an average of 5.4 years. Comorbidities were present in 70.2% of patients, with the most common being metabolic/endocrine disorders (39.4%) and cardiovascular diseases (37.1%). Among the observed comorbidities, the most frequent were hypertension (34.4%), dyslipidemia (26.6%), and diabetes mellitus (12.5%). A total of 75.8% of patients were overweight or obese, and 32.9% were smokers. Psoriatic arthritis was observed in 29.5% of patients. At therapy initiation and the last visit, the mean PASI was 18.5 and 1.6, respectively, BSA was 28.8% and 2.3%, respectively, and DLQI was 16.0 and 1.5, respectively. After 12 months of treatment, a total of 90.9%; 82.4%; 65.3% and 42.2% of patients achieved PASI50, PASI75, PASI90 and PASI100, respectively. In 2024, a total of 578 patients newly initiated treatment, and at the end of the year, 4,671 patients were actively treated. The most commonly used medications were Skyrizi (17.2%), Cosentyx (10.4%), Kyntheum (9.9%), Tremfya (9.2%), Humira (8.9%) and Taltz (8.4%). For hidradenitis suppurativa, the registry included 670 patients at the end of the observation period, with an average age of 44.4 years and 54.9% were male. The average age at diagnosis was 32.2 years, and at treatment initiation, it was 41.4 years. The average time from diagnosis to initiation of the first biological therapy was 9.1 years, and patients had been treated for an average of 2.9 years. In 2024, a total of 121 patients initiated their first biological therapy. By the end of the year, a total of 507 patients were being treated, with an average duration of treatment per medication of 2.4 years. The most commonly used medication was Humira (50.7%). For atopic dermatitis, a total of 2,020 patients were monitored in the BIOREP registry as of December 31, 2024, with 50% being male. The average age of patients in 2024 was 36.3 years. At the time of diagnosis, the average age was 5.6 years, and at the initiation of the first targeted therapy, it was 34.7 years. The average time from diagnosis to the start of the first targeted therapy was 29.1 years. By the end of 2024, patients had been treated for an average of 2 years. Concomitant allergic rhinitis was present in 57.6% of patients, food allergy in 51.9%, and allergic asthma in 38.5%. Ocular comorbidities occurred in 20.5% of patients, the most common were atopic conjunctivitis (11.1%). The mean EASI at treatment initiation and the last visit was 30.1 and 4.0, respectively; BSA was 55.8% and 8.6%, respectively, and DLQI was 18.2 and 3.8, respectively. In 2024, 572 patients initiated targeted therapy. By the end of the year, 1,820 patients were being treated, and the average duration of treatment was 1.8 years, the most common medication was Dupixent (69.5%). Conclusion: BIOREP is the first registry of patients with psoriasis treated with biologics in Central and Eastern Europe. The analysis confirmed the high activity of diseases according to objective evaluation and the significant negative impact on the quality of life before initiation of targeted treatment, with a decrease in the evaluated scores during treatment. Additionally, the analysis highlights the significant prevalence of comorbidities and risk factors, as well as a long diseases duration before the introduction of targeted treatment.
- MeSH
- atopická dermatitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- biologická terapie * MeSH
- cílená molekulární terapie MeSH
- hidradenitis suppurativa diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- komorbidita MeSH
- psoriáza diagnóza komplikace terapie MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Fourth branchial cleft anomalies are rare head and neck congenital lesions seen in children. They present as a neck inflammatory mass and arise essentially on the left side of the neck. We report the case of a 7-month-old female with a mass of the neck associated with respiratory distress. The mass was diagnosed as an incomplete fourth branchial cleft fistula. Surgical revision of the neck abscess from an external approach and plasma coblation of the orifice in the pyriform fossa by an endoscopic approach were performed.
- MeSH
- absces chirurgie MeSH
- branchiální krajina * abnormality chirurgie MeSH
- kojenec MeSH
- kraniofaciální abnormality chirurgie MeSH
- krk abnormality chirurgie patologie MeSH
- lékařské ilustrace MeSH
- lidé MeSH
- nemoci faryngu MeSH
- píštěle chirurgie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
BACKGROUND: There exist multiple extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. The most common are arthritis, aphthous stomatitis, or uveitis. Aseptic abscess syndrome is not usually included among these extraintestinal manifestations. In our case report, we present a rare case of aseptic abscess syndrome as the first manifestation of inflammatory bowel disease. CASE PRESENTATION: We present the case of a 10-year-old girl whose only initial medical issue was recurrent submandibular lymphadenitis unresponsive to standard antibiotic therapy. A broad differential diagnosis was initiated to exclude an infectious etiology. Eventually, it was necessary to proceed with extirpation of the suspected lymph node. Histological examination showed suppurative granulomatous inflammation, so it was further examined for noninfectious cause. Blood tests revealed positivity of ASCA antibodies (Anti-Saccharomyces cerevisiae) in both IgA and IgG classes. Despite absence of typical gastrointestinal symptoms, bowel ultrasound was performed, followed by magnetic resonance enterography. Both showed inflammatory changes in the terminal ileum. Subsequent endoscopy of the gastrointestinal tract and histological examination of biopsy specimens confirmed a diagnosis of Crohn's disease with terminal ileum and rectum involvement. A standard treatment based on current guidelines led to remission without recurrence of lymphadenitis. CONCLUSIONS: In cases of lymphadenitis that does not respond to standard antibiotic treatment, diagnosis of aseptic abscess syndrome should be considered as a potential etiology and, subsequently, inflammatory bowel disease should be investigated, given that this syndrome is associated with inflammatory bowel disease in as many as 70% of cases. To our knowledge, this is the first published case report describing aseptic abscess syndrome affecting cervical lymph nodes as an extraintestinal manifestation of pediatric Crohn's disease.
- MeSH
- absces * etiologie diagnóza MeSH
- Crohnova nemoc * komplikace diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenitida * etiologie diagnóza MeSH
- syndrom MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
The parasitic protozoan Entamoeba histolytica secretes extracellular vesicles (EVs), but so far little is known about their function in the interaction with the host immune system. Infection with E. histolytica trophozoites can lead to formation of amebic liver abscesses (ALAs), in which pro-inflammatory immune responses of Ly6Chi monocytes contribute to liver damage. Men exhibit a more severe pathology as the result of higher monocyte recruitment and a stronger immune response. To investigate the role of EVs and pathogenicity in the host immune response, we studied the effect of EVs secreted by low pathogenic EhA1 and highly pathogenic EhB2 amebae on monocytes. Size and quantity of isolated EVs from both clones were similar. However, they differed in their proteome and miRNA cargo, providing insight into factors potentially involved in amebic pathogenicity. In addition, EVs were enriched in proteins with signaling peptides compared with the total protein content of trophozoites. Exposure to EVs from both clones induced monocyte activation and a pro-inflammatory immune response as evidenced by increased surface presentation of the activation marker CD38 and upregulated gene expression of key signaling pathways (including NF-κB, IL-17 and TNF signaling). The release of pro-inflammatory cytokines was increased in EV-stimulated monocytes and more so in male- than in female-derived cells. While EhA1 EV stimulation caused elevated myeloperoxidase (MPO) release by both monocytes and neutrophils, EhB2 EV stimulation did not, indicating the protective role of MPO during amebiasis. Collectively, our results suggest that parasite-released EVs contribute to the male-biased immunopathology mediated by pro-inflammatory monocytes during ALA formation.
- MeSH
- amébový absces jater imunologie parazitologie MeSH
- cytokiny metabolismus MeSH
- entamébóza imunologie parazitologie MeSH
- Entamoeba histolytica * imunologie patogenita genetika MeSH
- extracelulární vezikuly * imunologie metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- monocyty * imunologie parazitologie MeSH
- signální transdukce * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Autori v článku prezentujú kazuistiku 6-ročného chlapca s nefrogénnym diabetes insipidus a retrofaryngovým abscesom. Perioperačné obdobie bolo komplikované neadekvátnym perorálnym príjmom a poruchou minerálovej a tekutinovej rovnováhy. Nephrogenic diabetes insipidus is a rare disorder characterized by impaired concentration ability of the kidneys. For these patients, not only the adequate fluid intake is crucial, but also their composition itself. The adequate hydration is especially important in situations with limited oral intake, such as in the case of an operation and preoperative period. In this article, the authors present a case report of a 6-year-old boy with nephrogenic diabetes insipidus and retropharyngeal abscess. The perioperative period was complicated by inadequate oral intake and a disorder of mineral and water balance.
Neprohrogenic diabetes insipidus is a rate disorder characterized by impaired concentration ablility of the kidneys. For these patients, not only the adequate fluid intake is crucial, but also their composition itself. The adequate hydration is especially important in situations with limited oral intake, such as in the case of an operation and preoperative period. In this article, the authors present a case report of a 6-year-old boy with nephrogenic diabetes insipidus and retropharyngeal abscess. The perioperative period was complicated by inadequate oral intake and a disorder of mineral and water balance.
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- nefrogenní diabetes insipidus * MeSH
- perioperační období MeSH
- retrofaryngeální absces chirurgie MeSH
- tekutinová terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- bronchiální píštěl chirurgie MeSH
- drenáž metody přístrojové vybavení MeSH
- empyém pleurální chirurgie MeSH
- hrudní chirurgické výkony * klasifikace metody MeSH
- hrudní chirurgie video-asistovaná metody MeSH
- infekce dýchací soustavy * chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony klasifikace metody MeSH
- plicní nemoci chirurgie MeSH
- terapie ran pomocí řízeného podtlaku metody MeSH
- torakoplastika klasifikace metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- plicní absces * diagnostické zobrazování klasifikace patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- brodalumab,
- MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- dospělí MeSH
- hidradenitis suppurativa * farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- mukopolysacharidóza IV * komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Parapharyngeal abscess in an infant is a very rare condition. We present the case of a 4-month-old girl with large masses on the neck's left side. Computed tomography showed an extensive parapharyngeal abscess. Left tonsillectomy was performed under general anesthesia from a transoral approach, followed by an incision and evacuation of the abscess from the parapharyngeal space. Microbiological analysis identified a massive occurrence of Streptococcus intermedius.
- MeSH
- absces * mikrobiologie chirurgie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- nemoci faryngu mikrobiologie chirurgie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- spatium parapharyngeum * chirurgie diagnostické zobrazování mikrobiologie MeSH
- Streptococcus intermedius izolace a purifikace MeSH
- streptokokové infekce * mikrobiologie chirurgie MeSH
- tonzilektomie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
