Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je vzácná systémová, nektrotizující, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) asociovaná vaskulitida postihující malé a středně velké cévy. ANCA pozitivní status (myeloperoxydáza-ANCA > 90 %) má ~ 40 % EGPA, eozinofilie v krevním obraze je nezbytná. Hlavní patogenní dráhy zahrnují ANCA indukovanou NETózu (Neutrophil Extracellular Traps) a IL5 řízenou eozinofilní patologii. Eozinofilní astma je v anamnéze (téměř) u všech pacientů s EGPA. Na klinické manifestaci EGPA se může podílet předchozí léčba astmatu blokátory leukotrienových receptorů. Multiorgánová manifestace EGPA zahrnuje různorodé kožní změny, zejména hmatnou purpuru, plicní infiltráty/nodulózu, periferní neuropatii, glumerulonefritidu a kardiální manifestaci. Ve stručné případové studii je popsáno pozorování vysoce aktivní EGPA s fatálním infarktem myokardu. klasifikaci EGPA jsou k dispozici kritéria ACR/EAAR (dříve EULAR) 2022 s 99% specificitou, ale jenom 85% senzitivitou, což je indikací pro opakované vyhodnocení u nemocných s podezřením na EGPA. Vysoce aktivní EGPA vyžaduje start IV glukokortikoidní (GK) „pulzní terapie“ a rituximab nebo cyklofosfamid u méně aktivní EGPA (bez postižení orgánů pro život nezbytných) a při udržovací terapii jde zvláště o GK p.o., cytostatika, a anti-IL5 biologickou terapii mepolizumabem. Cílem přehledného pojednání je přispět k informatice o EGPA v inovativní klinické revmatologii.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare systemic, necrotizing, ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) associated vasculitis that affects small- and medium-sized blood vessels. ANCA positive status (myeloperoxydase-ANCA > 90%) is present in ~ 40% of EGPA, and eosinophilia is essential. The main pathogenetic pathways include ANCA-mediated NETosis (Neutrophil Extracellular Traps) and IL-5-driven eosinophilic pathology. Eosinophilic asthma is obligatory in the history of EGPA patients. Antileukotriene receptor therapy of asthma is under suspicion to participate in the clinical manifestation of EGPA. Multiorgan manifestations of EGPA include variable cutaneous eruptions including palpable purpura, pulmonary infiltrates/nodulosis, peripheral neuropathy, glomerulonephritis, and cardiac involvement. A short case report of severe EGPA with fatal myocardial infarction is demonstrated. For the classification of EGPA recent ACR/EAAR (formerly EULAR) 2022 criteria are presented; this classification system has 99% specificity, but only 85% sensitivity, and repeated evaluation in time is needed in case of persistent susceptibility to EGPA. In severe EGPA a start of IV glucocorticoid (GC) „pulse therapy“ with rituximab or cyclophosphamide is needed. Nonsevere and maintenance EGPA therapy includes, especially p.o. GC, cytostatics, and anti-IL-5 biologic therapy using mepolizumab. The goal of the review is to incorporate actual knowledge of EGPA into innovative practice in clinical rheumatology.

2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in inovative rheumatology