Criglerův-Najjarův syndrom [Crigler-Najjar Syndrome]
- Termíny
-
Criglerův-Najjarův syndrom 1. typu
Criglerův-Najjarův syndrom typu I
dědičná nehemolytická hyperbilirubinemie
familiární nehemolytická hyperbilirubinemie
kongenitální nehemolytická hyperbilirubinemie
syndrom Criglerův-Najjarův
-
Crigler Najjar Syndrome
Crigler Najjar Syndrome, Type 1
Crigler-Najar Syndrome
Crigler-Najjar Syndrome, Type I
Familial Nonhemolytic Unconjugated Hyperbilirubinemia
Hereditary Unconjugated Hyperbilirubinemia
Dědičný defekt glukuronyltransferázy s poruchou konjugace bilirubinu a ikterem. Těžké formy (forma I s úplným chyběním enzymu) vedou k závažnému postižení již v dětství, hyperbilirubinemie může vést k jádrovému ikteru (terapií může být transplantace jater). Forma II má sníženou aktivitu enzymu, kterou lze zvýšit indukcí fenobarbitalem. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)
A familial form of congenital hyperbilirubinemia transmitted as an autosomal recessive trait. It is characterized by icterus and brain damage caused by a glucuronyl transferase deficiency in the liver and faulty bilirubin conjugation.
- DUI
- D003414 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0005322
- Historická pozn.
- 91(75); was see under HYPERBILIRUBINEMIA, HEREDITARY 1975-90
- Online pozn.
- use HYPERBILIRUBINEMIA, HEREDITARY to search CRIGLER-NAJJAR SYNDROME 1966-74
- Veřejná pozn.
- 91; was see under HYPERBILIRUBINEMIA, HEREDITARY 1975-90
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované
- SU
- chirurgie
- HI
- dějiny
- DG
- diagnostické zobrazování
- DI
- diagnóza 8
- DH
- dietoterapie
- EC
- ekonomika
- EM
- embryologie
- EN
- enzymologie
- EP
- epidemiologie
- ET
- etiologie 2
- EH
- etnologie
- DT
- farmakoterapie
- GE
- genetika 7
- IM
- imunologie
- CL
- klasifikace 2
- CO
- komplikace
- BL
- krev
- ME
- metabolismus 3
- MI
- mikrobiologie
- UR
- moč
- MO
- mortalita
- CF
- mozkomíšní mok
- NU
- ošetřování
- PS
- parazitologie
- PP
- patofyziologie 2
- PA
- patologie 1
- PC
- prevence a kontrola
- PX
- psychologie
- RT
- radioterapie
- RH
- rehabilitace
- TH
- terapie 7
- VE
- veterinární
- VI
- virologie
Crigler Najjar syndrome, type 2 Disease MeSH Prohlížeč