A proportion of pulmonary arterial hypertension (PAH) patients do not reach treatment goals with phosphodiesterase-5 inhibitors (PDE5i). RESPITE investigated the safety, feasibility and benefit of switching from PDE5i to riociguat in these patients.RESPITE was a 24-week, open-label, multicentre, uncontrolled study. Patients in World Health Organization (WHO) functional class (FC) III, with 6-min walking distance (6MWD) 165-440 m, cardiac index <3.0 L·min-1·m-2 and pulmonary vascular resistance >400 dyn·s·cm-5 underwent a 1-3 day PDE5i treatment-free period before receiving riociguat adjusted up to 2.5 mg maximum t.i.d Exploratory end-points included change in 6MWD, WHO FC, N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide (NT-proBNP) and safety.Of 61 patients enrolled, 51 (84%) completed RESPITE. 50 (82%) were receiving concomitant endothelin receptor antagonists. At week 24, mean±sd 6MWD had increased by 31±63 m, NT-proBNP decreased by 347±1235 pg·mL-1 and WHO FC improved in 28 patients (54%). 32 patients (52%) experienced study drug-related adverse events and 10 (16%) experienced serious adverse events (2 (3%) study drug-related, none during the PDE5i treatment-free period). Six patients (10%) experienced clinical worsening, including death in two (not study drug-related).In conclusion, selected patients with PAH may benefit from switching from PDE5i to riociguat, but this strategy needs to be further studied.

• MeSH
• antagonisté endotelinového receptoru terapeutické užití   MeSH
• antihypertenziva škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• cévní rezistence účinky léků   MeSH
• dospělí MeSH
• inhibitory fosfodiesterasy 5 terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• natriuretický peptid typu B krev   MeSH
• peptidové fragmenty krev   MeSH
• plicní hypertenze farmakoterapie   mortalita   patofyziologie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• pyrazoly škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• pyrimidiny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Světová zdravotnická organizace MeSH
• test chůzí MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH
• Severní Amerika MeSH