Východiska: Periferní T lymfomy (peripheral T-cell lymphomas – PTCL) jsou různorodou skupinou lymfomů (10– 15 % všech non-Hodgkinových lymfomů) s agresivním chováním. I přes standardní režimy obsahující antracykliny v 1. linii jsou klinické výsledky ve srovnání s lymfomy B buněk špatné. Rovněž se stále vedou diskuze o specifických prognostických faktorech (PF) v PTCL. Cíle: Primární cíle – přežití bez příhody (event-free survival – EFS) a celkové přežití (over all survival – OS). Vyhodnotit prognostický význam pěti skóre PTCL (Mezinárodní prognostický index – IPI, Mezinárodní projektové skóre periferního T lymfomu – IPTCL, Prognostický index pro T lymfom – PIT, upravený prognostický index pro T lymfom – mPIT a T-skóre buněk). Pacienti a metody: Z 67 registrovaných pacientů bylo zahrnuto pouze 50: PTCL blíže nespecifikované (22, 44 %), anaplastický velkobuněčný lymfom ALK+ (pozitivní anaplastická lymfomová kináza) (10, 20 %) a ALK− (negativní anaplastická lymfomová kináza) (18, 36 %). Pacienti dostávali režimy CHOP (CHOP, CHOEP, EPOCH). Výsledky: Celková četnost odpovědí byla pozorována v 66 % případů (úplná odpověď 78 %). Během následné léčby došlo ve 48 % k relapsům (medián 11 měsíců; rozmezí 1– 85 měsíců). Průměrný věk 57 let (rozmezí 22– 80), s převahou mužů 62 %. Celkem 40 % pacientů bylo starších 60 let, 48 % mělo stadium III– IV. Většina pacientů byla hodnocena pěti prognostickými skóre. IPI (45 pacientů): 3leté EFS a OS byly vyšší s IPI ≤ 1 vs. IPI > 2 (80 vs. 18 % a 87 vs. 27 %; p = 0,0002). Analýza ROC (receiver operating characteristic) potvrdila špatný klinický výsledek u pacientů s PF > 1 (Se = 88 %; Sp = 68 %; AUC = 0,7; p = 0,0081). IPTCLP (41 pacientů): přítomnost PF = 1– 2 vykazovala snížení EFS a OS. Tříleté EFS pro 1– 2 PF bylo 25 vs. 70 % pro PF = 0 (p = 0,003). Tudíž 3leté OS u pacientů s PF = 0 vs. PF = 1– 2 bylo 100 vs. 20 % (p = 0,0001). PIT (42 pacientů): lepší 3leté EFS a OS u pacientů s PF = 0 vs. PF = 1– 3 (88 vs. 28 % a 100 vs. 34 %; p = 0,001). Pacienti s PF = 1– 3 mají vyšší míru relapsů než PF = 0 (p = 0,0005 Coxovým testem). mPIT (21 pacientů): žádný významný rozdíl mezi PF a klinickými výsledky. Skóre T buněk (18 pacientů): vyšší míra přežití s PF ≤ 2. Více než 2 PF mají dopad na EFS (p = 0,005). Tříleté OS u pacientů s PF ≤ 2 bylo 77 vs. 25 % v případech s PF ≥ 3 (p = 0,001). Závěr: IPI, PIT, IPTCLP jsou stále velmi užitečné při definování stratifikace rizika. Pokud jde o skóre mPIT a T buněk, je třeba více pacientů, aby bylo možné vyhodnotit jejich prognostické možnosti.

Background: Peripheral T-cell lymphomas (PTCLs) is a diverse group of lymphomas (10– 15% of all non-Hodgkin's lymphomas) with aggressive behavior. Despite the standard of 1st line anthracycline-contain ing regimens, clinical outcomes are poor compared to B-cell lymphomas. In addition, there are still debates about specific prognostic factors (PF) in PTCLs. Aims: Primary endpoints – event-free survival (EFS) and over all survival (OS). To evaluate the prognostic significance of fi ve PTCLs scores (International Prognostic Index – IPI, International Peripheral T-cell lymphoma Project Score – IPTCL, Prognostic Index for T-cell lymphoma – PIT, modified Prognostic Index for T-cell lymphoma – mPIT and T-cell score). Patients and methods: From 67 enrolled patients, only 50 were included: PTCL not otherwise specified (22, 44%), anaplastic large cell lymphoma ALK+ (anaplastic lymphoma kinase-positive) (10, 20%) and ALK− (anaplastic lymphoma kinase-negative) (18, 36%). Patients received CHOP-like regimens (CHOP, CHOEP, EPOCH). Results: The over all rate response was observed in 66% of cases (complete response 78%). There were 48% of relapses after the 1st line ther apy dur ing follow-up (median 11 months; range 1– 85 months). Median age 57 (range 22– 80) with male predominance 62%. In total, 40% of patients were > 60 years old, 48% had stage III– IV. Majority of patients were assessed by five prognostic scores. IPI (45 patients): the 3-year EFS and OS were higher for IPI ≤ 1 vs. IPI > 2 (80 vs. 18% and 87 vs. 27%, respectively; p = 0.0002). Receiver operating characteristic analysis confirmed poor clinical outcome to patients with PF > 1 (Se = 88 %; Sp = 68 %; AUC = 0.7; p = 0.0081). IPTCLP (41 patients): the presence of PF = 1– 2 showed EFS and OS reduction. A 3-year EFS rate for 1– 2 PF was 25 vs. 70% for PF = 0 (p = 0.003). Thus, 3-year OS in patients with PF = 0 vs. PF = 1– 2 was 100 vs. 20% (p = 0.0001). PIT (42 patients): better 3-year EFS and OS in patients with PF = 0 vs. PF = 1– 3 (88 vs. 28% and 100 vs. 34%, respectively, p = 0.001). Patients with PF = 1– 3 have a higher rate of relapses vs. PF = 0 (p = 0.0005 by Cox-test). mPIT (21 patients): no significant difference between PF and clinical outcomes. T-cell score (18 patients): higher survival rates with PF ≤ 2. More than 2 PF have an impact on EFS (p = 0.005). The 3-years OS in patients with PF ≤ 2 was 77 vs. 25% in cases with PF ≥ 3 (p = 0.001). Conclusion: IPI, PIT, IPTCLP are still very useful in defining risk stratification. As to mPIT and T-cell score, more patients to evaluate their prognostication possibility are needed.

• Klíčová slova
• pozitivní anaplastická lymfomová kináza, negativní anaplastická lymfomová kináza,
• MeSH
• dospělí MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• periferní T-buněčný lymfom * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH