Malformace vena magna Galeni je velmi vzácná, život ohrožující vrozená vada mozkových cév. Velikost a typ malformace má zásadní vliv na klinické projevy, především na hemodynamiku. V novorozeneckém věku se nejčastěji setkáváme s choroidálním typem, který způsobuje srdeční selhání novorozence krátce po narození, nebo dokonce již prenatálně. Pacienti vyžadují multioborový přístup. Kauzální terapie náleží do rukou intervenčních radiologů. Vzhledem k metodám a vysoce specializované péči na novorozeneckých jednotkách intenzivní péče již není mortalita pacientů 100% tak, jako tomu bylo ve 20. století. Přesto se stále jedná o onemocnění s vysokou mortalitou i morbiditou. Článek je doplněn krátkým přehledem našich pacientů z posledních 12 let.
Vein of Galen aneurysmal malformation is a rare life threatening congenital malformation of cerebral vessels. Size and type of malformation has a major influence on clinical manifestations especially on hemodynamics. In the neonatal period the most common type is choroidal which causes heart failure in the newborn shortly after birth or even prenatally. Patients need multidisciplinary approach. Causal therapy belongs to the hands of interventional radiologists. Thanks to these methods and highly specialized care in neonatal intensive care units the mortality of these patients is no longer 100% as in the 20th century. Nevertheless, it is still a disease with high mortality and morbidity. The article is supplemented with a short overview of our patients from the last 12 years.
- MeSH
- diagnostické zobrazování klasifikace MeSH
- intervenční radiologie metody MeSH
- lidé MeSH
- malformace Galenovy žíly * diagnostické zobrazování klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- postnatální péče MeSH
- statistika jako téma MeSH
- terapeutická embolizace metody MeSH
- ukazatele zdravotního stavu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- endoskopie metody MeSH
- kraniosynostózy * diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Růst mozkové tkáně umožňují otevřené lební švy a velká a malá fontanela. Velmi vzácně dochází k předčasnému srůstu jednoho či více lebečních švů neboli kraniosynostóze. Následkem je charakteristická deformita hlavy. Kraniosynostóza vede nejen ke kosmetickým defektům, ale i k omezení vývoje a růstu mozku a ke zvýšení nitrolebního a nitroočního tlaku. Správná diagnóza bývá často stanovena pozdě. Výhodou časné správné diagnózy je možnost endoskopického řešení, které je méně rizikové než klasická otevřená operace. Článek věnovaný kraniosynostóze je doplněn o kazuistiku jednoho z našich pacientů.
Brain tissue growth is enabled by open cranial sutures and anterior and posterior fontanelles. A premature closure of one or more sutures of the skull occurs very rarely, it is called craniosynostosis. It leads to characteristic head deformity. Craniosynostosis leads not only to cosmetic defects but also to the reduction of brain development and increase in intracranial and intraocular pressure. Correct diagnosis is often restored late. The advantage of a good early diagnosis is the possibility of endoscopic remodelation which is less risk than standard open operation. This article is about craniosynostosis and it is supplemented by a case report.
- Klíčová slova
- remodelace lbi,
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- endoskopie MeSH
- kraniosynostózy * diagnóza chirurgie klasifikace MeSH
- lebeční švy MeSH
- lebka chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- neurochirurgické výkony MeSH
- novorozenec MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- kurzy a stáže v nemocnici MeSH
- lidé MeSH
- mezinárodní vzdělávací výměna MeSH
- ošetřovatelská péče etika metody organizace a řízení MeSH
- studenti ošetřovatelství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Finsko MeSH
