Susacův syndrom (SS) je autoimunitní onemocnění charakterizované klinickou triádou: encefalopatií, arteriální okluzí sítnice a neurosenzorickou ztrátou sluchu na základě mikroangiopatie, ovlivňující prekapilární arterioly mozku, sítnice a vnitřního ucha. SS je charakterizován typickým radiologickým nálezem na magnetické rezonanci mozku, který spolu s klinickými příznaky může umožnit diagnózu. Okluze sítnicových tepen se nejlépe hodnotí pomocí fluorescenční angiografie. Ta může vykazovat typickou multifokální fluorescenci. SS je autoimunitní endoteliopatie. Onemocnění vyžaduje dlouhodobou léčbu kortikosteroidy, imunosupresivy, event. i monoklonálními protilátkami, v akutních případech i intravenózním imunoglobulinem či plazmaferézou. Terapie vede k významnému klinickému a radiologickému zlepšení. Časná diagnóza a léčba je důležitá pro oddálení progrese nemoci a prevenci trvalého postižení. Článek je ilustrován kazuistikou ženy s typickými projevy SS.

Susac's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by the clinical triad of encephalopathy, arterial retinal occlusion, and neurosensory hearing loss based on microangiopathy affecting the precapillary arterioles of the brain, retina and inner ear. SS is characterized by a typical radiological finding on MRI, which, together with clinical symptoms, may allow diagnosis. Retinal artery occlusion is best evaluated by fluorescein angiography, which may exhibit typical multifocal fluorescence. SS is an autoimmune endothelopathy that requires long-term treatment with corticosteroids, immunosuppressants, or even monoclonal antibodies, in acute cases intravenous immunoglobulin or plasmapheresis. Therapy leads to significant clinical and radiological improvement. Early diagnosis and treatment is important for delaying disease progression and preventing permanent disability. The article is illustrated by a case report of a woman with typical SS manifestations.

• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• drobné mozkové příhody etiologie   MeSH
• hluchota etiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nemoci mozku etiologie   MeSH
• okluze retinální arterie etiologie   MeSH
• Susacův syndrom * diagnostické zobrazování   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Referujeme o případu mladé pacientky, u níž se manifestoval monofázicky víceložiskový neurologický nález. Správná diagnóza byla stanovena až v rámci diferenciální diagnózy roztroušené sklerózy. Další průběh a klinický nález svědčil pro Churg-Straussové syndrom, přičemž byla naplněna 4 diagnostická kritéria (asthma bronchiale, nosní polypy, eozinofilie a neurologická symptomatologie). Neobvyklý byl dominující centrální neurologický nález.

We report a case of a young female patient who presented with a monophasic multifocal neurological finding. The correct diagnosis was only determined based on differential diagnosis of multiple sclerosis. The subsequent course and clinical finding were indicative of Churg-Strauss syndrome, with four diagnostic criteria (bronchial asthma, nasal polyps, eosinophilia, and neurological symptomatology) being met. A dominant central neurological finding was unusual.

• MeSH
• bronchiální astma komplikace   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• eozinofilie diagnóza   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• krevní obraz MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mozkomíšní mok cytologie   MeSH
• nemoci mozku patologie   MeSH
• nemoci vedlejších nosních dutin patofyziologie   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• paréza etiologie   patofyziologie   MeSH
• plíce patofyziologie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• svalová slabost etiologie   patofyziologie   MeSH
• vaskulitida diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH