Autoři uvádějí pozorování dospělého muže, dlouhodobě sledovaného s Camuratiho-Engehnannovou progresivní diafyzámí sklerózou, se souborem typických kostních projevů (skleróza diafýz, hyperostózy, deformace kloubů, vadné držení těla) a klinických symptomů (svalová ochablost a naopak kontraktury, hluchota, Ménierova choroba). Vzácnějším nálezem je u něho masivní postižení kostry hlavy a obraz metafyzámí dysplazie na dolních koncích femurů; oba tyto jevy ukazují na možné souvislosti jednotlivých syndromů sklerózujících kostních dysplazií. Valgózní deformity bérců jsou U pacienta postupně vyrovnávány korekčními osteotomiemi, které se dobře hojí.
The authors present the observation of an adult man followed up on a long-term basis, suffering from Camurati-Engelmann progressive diaphyseal sclerosis with a number of typical osseous manifestations (sclerosis of the diaphyses, hyperostosis, deformity of the joints, poor posture) and clmical symptoms (muscular weakness and conversely contractures, deaftiess, Meniere's disease). A less frequently encountered finding in the patient is massive affection of the skeleton of the head and the picture of metaphyseal dysplasia on the lower extremities of the femurs. Both these phenomena indicate possible associations of different syndromes of sclerotizing osseous dysplasias. The valgose defoirmities of the legs are gradually eliminated by corrective osteotomies, which heal well.
- MeSH
- Camuratiho-Engelmannův syndrom MeSH
- lidé MeSH
- osteoskleróza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Camuratiho-Engelmannův syndrom epidemiologie MeSH
- fibrózní dysplazie kosti epidemiologie MeSH
- hyperostóza epidemiologie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci kostí epidemiologie vrozené MeSH
- osteoskleróza epidemiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Camuratiho-Engelmannův syndrom epidemiologie MeSH
- dospělí MeSH
- fibrózní dysplazie kosti epidemiologie MeSH
- lidé MeSH
- tibie patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Camuratiho-Engelmannův syndrom etiologie MeSH
- lidé MeSH
- osteoartróza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
